什么是早衰症

什么是早衰症

儿童早衰症是一种特别稀少的儿童基因病变，可导致儿童戏剧性的早衰和老化。病童一般只能活到7~20岁，并大多死于心血管疾病等衰老病。目前没有有效治疗早衰症的方法。全球每800万新生儿中就有1个。

早衰症，全称早年衰老综合症(Hutchinson-Gilford Progeria syndrome)，又称儿童早老症，属遗传病，Hutchinson于1886年首先报告。

虽然本病为一种先天遗传性疾病，但还不能确定是常染色体隐性还是显性遗传。本病为一综合征，特点为发育延迟，至婴儿时期就发生进行性老年性退行性改变。患者身体的老化过程十分快速。而罹患此病孩童的年龄很少超过13岁，大约每八百万个新生儿之中就有一位患有此疾。

早衰症是怎么引起的 早衰症能被治疗吗

尽管目前研究学者认为发现了早衰症的原因，但仍然无法针对这种病因有一个良好的治疗方法，因此目前来说对于早衰症患者仍然无法治愈。

早衰症患者服用维生素C可减缓衰老进程

加拿大科研组在这份科研报告中指出，维生素c阻止甚至逆转了患成人早衰症的老鼠的加速衰老过程，不过这项发现或许还适用于其它早衰症。患有成人早衰症的人，从20多岁开始表现出加速衰老的迹象，在50岁之前形成老年性疾病，他们一般会在50岁之前死亡。这篇论文的联合作者，加拿大魁北克的迈克·勒贝尔说：“我们的研究显然说明，没患有疾病的健康生物或个体，不必通过服用大量维生素c来延长寿命，尤其当他们拥有均衡饮食，并经常进行锻炼时。当生物或个体拥有wrn 基因变种，或者任何受wrn蛋白影响的基因时，他们倾向于患老年性疾病，这些人服用一定数量的维生素c会给健康带来好处。”

科学家在健康老鼠和携带可引发成人早衰症(wrn基因)基因变种的老鼠的饮水里加入了维生素c。在进行治疗前，携带wrn基因变种的老鼠更易发胖、患糖尿病，并会慢慢形成心脏病和癌症。进行治疗后，携带突变基因的老鼠变得跟正常老鼠一样健康，寿命期限达到正常水平。维生素c还促进了老鼠储存和燃烧脂肪的能力，减少了组织炎症，并降低了携带wrn基因的老鼠的氧化应激。健康老鼠没表现出从维生素c受益的迹象。

《美国实验生物学会联合会杂志》的总编辑杰拉尔德·威斯曼说：“维生素c已经成为我们药箱和食品中被人误解最深的物质，这项研究和其他类似研究有助于解释，这种化学物质是如何帮助一些人而不是所有人预防早衰，以及帮助他们预防早衰的原因。”

早衰症有哪些症状

早衰症的早期症状包括了发育迟缓、局部性硬皮病症状。当患者过了幼年期之后，其他的症状会变的更明显。

独特外观：身材矮小，体重下降且和身高不成比例，性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。头和面不成比例，头部所占面积相对较大，而面部相对较小。下颌比正常人小。头皮静脉明显，脱发呈普遍性。眼呈鸟眼样外形，牙齿发育延迟，胸呈梨形，锁骨短而发育不良，姿势呈骑马形，两脚分开的宽度大，走路时拖着两脚，髋外翻。大拇指细，关节永久性强直最有特征性的临床表现为皮肤变薄、紧张、干燥、皱折。

早衰症的浅表静脉明显，出汗减少。眉毛和睫毛缺如，前囟门凸起。鼻尖呈钩状像鸟喙。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象，唇薄，耳尖突起而耳垂小，指甲营养不良。这种患儿在婴儿期常常是正常的，或仅有硬皮病样症状。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显，直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无甲状腺、甲状旁腺、垂体和肾上腺方面的异常。但基础代谢率增加，血脂不正常。

这种患儿在婴儿期常常是正常的，或仅有硬皮病样症状。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显，直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无甲状腺、甲状旁腺、垂体和肾上腺方面的异常。但基础代谢率增加，血脂不正常。

早老症患者可发生动脉粥样硬化。由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。“动脉硬化”是早衰症患者常见的症状。在早衰症患者中，高血脂的问题是由于低密度脂蛋白增加及血中胆固醇增加所造成的。而动脉硬化的问题在每个早老症患者身上皆可看见。根据此临床发现，科学家推测和脂肪酸运输及氧化相关的基因表现亦可能为导致早衰症的可能原因之一。

早衰症预防

1、来月经时多补铁

月经期间，经血会带走身体中大量铁元素，而铁能为卵子提供充足养分。因此月经期间多吃菠菜、动物内脏等高铁食品，才能让卵子更健康。

2、煮豆腐比煎豆腐健康

豆腐、豆浆中含大量植物蛋白，让卵巢更结实、卵子更健康。但一定要吃煮豆腐，煎豆腐的食用油中含不饱和脂肪酸，会破坏植物蛋白活性，让健康减分。每天吃一小盘豆腐就够了，过量植物蛋白会给肾脏带来负担。

3、红酒比啤酒更有益

每天喝一小杯红酒，卵子活跃性可以提高20%。红酒中的多酚可以让卵子更健康，白葡萄酒中的多酚含量仅比红酒低10%，也是健康选择，但啤酒中的酵母会“催眠”卵巢，降低卵子活性，还是少喝为妙。

4、少吃止痛药

一项覆盖4000多名欧洲女性的调查显示，在25-35岁，平均每人每年服用77片止痛药，这会使体内卵子活性比不用止痛药的人低7%。专家说，止痛药抑制大脑神经，长期服用会“迷惑”神经中枢，对卵巢发出的指令速度降低，卵子活性减弱。

早衰症是一种遗传病吗 早衰症的发病原因

早衰症研究基金会的研究人员指出，Lamin A基因的突变，是导致早衰症儿童细胞结构及功能逐渐退化的原因。

早衰症初期症状 面部发绀

早衰症患者早期血管发育异常，因此对于早衰症患者早期容易出现面部发绀的现象，有时候还会累及至口、鼻等部位。

早衰症是一种遗传病吗 什么是早衰症

早衰症全名称之为早年衰老综合征，其身体衰老的速度比正常人快5-10倍，因此称之为早衰症状。其主要病症包括：身材瘦小、脱发、心血管过早衰老等症状。

早衰症体征

早衰症的早期症状包括了发育迟缓、局部性硬皮病症状。当患者过了幼年期之后，其他的症状会变的更明显。独特外观：身材矮小，体重下降且和身高不成比例，性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。 头和面不成比例，头部所占面积相对较大，而面部相对较小。下颌比正常人小。头皮静脉明显，脱发呈普遍性。眼呈鸟眼样外形，牙齿发育延迟，胸呈梨形，锁骨短而发育不良，姿势呈骑马形，两脚分开的宽度大，走路时拖着两脚，髋外翻。大拇指细，关节永久性强直 最有特征性的临床表现为皮肤变薄、紧张、干燥、皱折。

许多部位可见棕色点状色素沉着。下腹部、大腿和臀部的皮肤呈硬皮病样表现。这些部位早衰症的浅表静脉明显，出汗减少。眉毛和睫毛缺如，前囟门凸起。鼻尖呈钩状像鸟喙。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象，唇薄，耳尖突起而耳垂小，指甲营养不良。这种患儿在婴儿期常常是正常的，或仅有硬皮病样症状。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显，直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无甲状腺、甲状旁腺、垂体和肾上腺方面的异常。但基础代谢率增加，血脂不正常。这种患儿在婴儿期常常是正常的，或仅有硬皮病样症状。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显，直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无甲状腺、甲状旁腺、垂体和肾上腺方面的异常。但基础代谢率增加，血脂不正常。早老症患者可发生动脉粥样硬化。

由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。“动脉硬化”是早衰症患者常见的症状。在早衰症患者中，高血脂的问题是由于低密度脂蛋白增加及血中胆固醇增加所造成的。而动脉硬化的问题在每个早老症患者身上皆可看见。根据此临床发现，科学家推测和脂肪酸运输及氧化相关的基因表现亦可能为导致早衰症的可能原因之一。

早衰症的原因 导致早衰的基因

早衰症研究基金会的研究人员于2004年6月17日宣布，Lamin A基因的突变，是导致早衰症儿童细胞结构及功能逐渐退化的原因。

这篇研究指出，Lamin A基因的突变与早衰症的细胞老化有关，可能是由于Lamin A蛋白质导致细胞功能的突变，细胞核膜的不稳定性在Hutchinson-Gilford早衰症综合症中扮演关键的角色。

早衰症减缓措施

据《每日科学》网站报道，一项最新研究指出，家庭小药箱里常备的维生素C或许能治疗可加速衰老的紊乱，尤其是成人早衰症(Werner's syndrome)，这项研究成果发表在2010年1月的《美国实验生物学会联合会杂志》上。

加拿大科研组在这份科研报告中指出，维生素C阻止甚至逆转了患成人早衰症的老鼠的加速衰老过程，不过这项发现或许还适用于其它早衰症。患有成人早衰症的人，从20多岁开始表现出加速衰老的迹象，在50岁之前形成老年性疾病，他们一般会在50岁之前死亡。这篇论文的联合作者，加拿大魁北克的迈克·勒贝尔说：“我们的研究显然说明，没患有疾病的健康生物或个体，不必通过服用大量维生素C来延长寿命，尤其当他们拥有均衡饮食，并经常进行锻炼时。当生物或个体拥有WRN 基因变种，或者任何受WRN蛋白影响的基因时，他们倾向于患老年性疾病，这些人服用一定数量的维生素C会给健康带来好处。”

科学家在健康老鼠和携带可引发成人早衰症(WRN基因)基因变种的老鼠的饮水里加入了维生素C。在进行治疗前，携带WRN基因变种的老鼠更易发胖、患糖尿病，并会慢慢形成心脏病和癌症。进行治疗后，携带突变基因的老鼠变得跟正常老鼠一样健康，寿命期限达到正常水平。维生素C还促进了老鼠储存和燃烧脂肪的能力，减少了组织炎症，并降低了携带WRN基因的老鼠的氧化应激。健康老鼠没表现出从维生素C受益的迹象。《美国实验生物学会联合会杂志》的总编辑杰拉尔德·威斯曼说：“维生素C已经成为我们药箱和食品中被人误解最深的物质，这项研究和其他类似研究有助于解释，这种化学物质是如何帮助一些人而不是所有人预防早衰，以及帮助他们预防早衰的原因。”