地中海贫血的治疗方法是什么
地中海贫血的治疗方法是什么
地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。地中海贫血常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常,对于患者来说其危害性比较大,因此有不少患者对地中海贫血的治疗表示很关注。
地中海贫血分为三种类型:轻型地贫、中间型和重型地贫。其中轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
一、药物治疗
1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗:此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、铁鳌合剂:常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
二、手术治疗
1、脾切除:脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
2、造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
三、其他特殊疗法
基因活化治疗:应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
地中海贫血分型及症状
地中海贫血分型及症状重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,
将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。
轻型地中海贫血此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者,制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现,身体状况较正常。
a型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率较低,多为重型,于胎儿期发病,妊娠末期即死于腹中,或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。
β型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%,患者大部分为轻型贫血,小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常,通常在产后三到六个月时,才出现贫血症状。
地中海贫血为什么不能补铁 轻度地中海贫血怎么办
生活中,重度地中海贫血患者是少数,常见的还是轻度患者。他们往往没有明显症状,也并不需要输血治疗。轻度地中海贫血患者只要保持铁的正常摄入即可,不要特意去补铁,具体请在医生指导下治疗。
地中海贫血会隔代遗传吗
地中海贫血隔代遗传吗
1、隔代遗传的前提是在X染色体上的基因发生病变,但是地中海贫血发病的基因不是在X染色体上,因此,地中海贫血不适隔代遗传,只是在某个基因上发生了突变而导致蛋白质合成链的缺失。
如果被诊查为地中海贫血,首先不要害怕,要去医院根据医生的检查采取正确治疗方式。病情稍微严重的要采取多项治疗,包括一般治疗红细胞输注治疗等相结合,目前输血和去铁治疗是最广泛的治疗方式。
2、这种疾病重要的是在于预防,根据遗传学的知识,如果夫妻俩都有地中海贫血症,那么其子女的患病概率就在四分之三左右。因此,在夫妻俩婚配前,要着重检查其发病史,多进行胎儿的基因诊断,避免下一代的发病。
注意事项:地中海贫血患者在饮食上严格注意,不要吃凉拌菜,不要吃隔夜的剩菜剩饭,不要吃辛辣刺激性的食物,多吃新鲜的蔬菜和水果,多喝水,多休息。
用验血检查贫血需要多少钱
地中海贫血治疗费用,一般影响的因素很多,这主要是由医院级别的高低、医生技术水平的高低、手术环境以及效果的优劣等因素决定的。
地中海贫血避免轻型地中海贫血患者结婚。轻型地中海贫血不需治疗;中间型α-地中海贫血应避免感染和用氧化性药物,中度贫血伴脾大者可予切脾手术。中间型β-地中海贫血一般不输血,但遇感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β-地中海贫血需高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施,造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是目前根治本病的唯一临床方法。
保持乐观情绪
心情愉快、性格开朗,不仅可以增进机体的免疫力,而且有利于身心健康,同时还能促进体内骨骼里的骨髓造血功能旺盛起来,使得皮肤红润,面有光泽。
注意加强饮食调理
日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。
经常参加体育锻炼
特别是生育过的女性,要积极参加一些力所能及的体育锻炼和户外活动,每天至少半小时,如健美操、跑步、散步、打球、游泳、气功、跳舞等,吸收新鲜空气,增强体力和造血功能。
怎么治疗贫血好是每个需要贫血的人都要了解的。如果贫血的话,贫血是很有好处的,另外再贫血的时候一定要先去医院做好检查,避免错误的贫血或者多余的贫血伤害到患者的身体。
患地中海贫血影响寿命吗
可能大家对地中海贫血这种类型的贫血不是很了解,地中海贫血是比较严重的一类贫血疾病,在生活中是很少见的,但是对患者的危害存在却是很大的,该病的预后并不是很理想,那么,地中海贫血会影响患者的寿命吗?
例如预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。
地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。
由此可见重型地中海贫血是影响寿命的,轻型正确处理一般不会对寿命造成影响。
但是地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤,因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意,给患者以提醒和帮助,防止发生意外,给地中海贫血的患者带来更大的伤害。
地中海贫血的主要类型有什么
地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
地中海贫血的主要类型
1、重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。
2、中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。
3、轻型地中海贫血:此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者,制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现,身体状况较正常。
4、a型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率较低,多为重型,于胎儿期发病,妊娠末期即死于腹中,或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。
5、β型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%,患者大部分为轻型贫血,小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常,通常在产后三到六个月时,才出现贫血症状。
治疗地中海贫血多少钱
男性地中海贫血的治疗费用,本来最主要的决定因素是治疗的办法。因为此病易重复发作,我们为此花的钱最多,所以我们要选择治疗此病最佳的办法,那么就能在起码治疗费用的同时,还能脱节此病的打扰,下面细说:
惯例治疗地中海贫血的办法有很多种,现在主要有中西医药物两种,其效果都是非常不错的,此外还有一种即是物理疗法,但伤口较大,所以最佳是联系中西医疗法,内服外敷药物治疗并帮忙手术治疗,但经过手术治疗留疤痕的可能性较大,而发作感染则简单引起下一次地中海贫血复发,这也是物理治疗容药物治疗给病人带来的苦楚要比物理治疗小一些。
物理治疗从治疗初步——创面完全愈合——创面处肌肤康复正常,全部进程约需求20天分配,而药物治疗全部进程只需求几天时刻。药物治疗对肌肤的危害要小一些,康复时刻短。治疗后创面恢复时间越长,说明所受危害越严峻。
药物治疗:药物治疗便当,易于操作,但一般需要重复数次,并且有些药物有灼伤粘膜的也许。激光治疗、冷冻治疗、微波治疗需要术者有高超的技艺,精确地损坏病变安排。
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地中海贫血是什么病
一、重型地中海贫血
该类型主要包括具有严重贫血及相关症状的一些地中海就贫血。该病患者的血红蛋白水平通常低于60g/L,在遇到感染等应急状态下,血红蛋白可降低至30g/L一下。如不及时治疗,病人则在出生时、HB Barts胎儿水肿症状出现之前或20岁以前即死亡。
二、中间型地中海贫血
中间型地中海贫血主要包括一些具有轻度或中毒贫血,血红蛋白水平为70g/L或更高并处于稳定状态的疾病。一般情况下,病人症状较轻货没有症状,且不需要输血,但往往出现一些并发症。他们寿命较短,但有些病人也能活到老年。许多不同基因型的地中海贫血可以发生中间型地中海贫血症状。一旦出现相关症状,患者要及早治疗。
三、轻型地中海贫血
实际上,所有杂合子的地中海贫血性状都是无症状的,而且许多突变的钝合子或双重杂合子也不表现症状的,如纯合型a地贫、纯合型HbE、一些纯和型HbCS、a地贫—1与B地贫或HbE基因形成的双重杂合子。
四、地中海贫血治疗方法
地中海贫血是什么病,相信大家已经有所了解了。一旦得病,要及早采取有效措施治疗。
轻型地中海贫血无明显临床症状,也不需要治疗。然而,缺铁也可导致与轻型地中海贫血相似的红细胞形状及指数,故在血液检查时容易引起误诊。如果怀疑有这种情况时,就应该通过口服来补充铁;但是,若1-2个月内,血红蛋白水平没有升高,就应停止服用铁剂。
中间型地中海贫血、重型地中海贫血需要治疗,治疗主要措施是输血,每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg。除此之外,患者还可以服用铁螯合剂,增加铁从尿液和粪便排出或者切除脾或者做行造血干细胞移植或者应用药物进行基因活化治疗。