疣状表皮发育不良的诊断

疣状表皮发育不良的诊断

本病多幼年发病，但亦可初发于任何年龄。其皮损可分为三型：①扁平疣型：最为常见，皮损数较多且较大，单个皮损为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，呈暗红、紫红或褐色，分布广泛，可累及大部分皮肤及黏膜。②花斑癣型：较少见，皮损为色素较淡的扁平丘疹，几乎不高出皮肤，轻微角化。③点状瘢痕型：最为少见，皮肤轻度凹陷，角化亦较轻微。皮损好发于面、颈、躯干、四肢，亦可泛发全身，甚至口唇、尿道口亦可发生小的疣状损害。躯干和四肢皮疹比较大而硬。可持续存在多年而无变化。约20%病人某些皮损可发展成鳞癌或基底细胞癌。此外，尚可伴掌跖角化、指甲改变、雀斑痣及智力发育迟缓。

根据全身泛发性扁平疣样损害的临床表现及病理检查可以诊断。为进一步确诊可作电镜检查及PCR检测。

根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变，可以诊断。但应与下列疾病相鉴别：

(1)疣状肢端角化症皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理：表皮上部细胞无空泡形成。

(2)扁平苔藓为紫红色丘疹，剧痒。常有粘膜损害。病理：表皮角化过度、不规则棘层肥厚，基底细胞液化变性，真皮带状细胞浸润。

疣状表皮发育不良症怎么治疗好呢

疣状表皮发育不良症，这是一种皮肤病变性的疾病，一般的病情表现就是会出现患者的皮肤有溃烂甚至是水泡出现，这种病情的出现是有一定的遗传性质的。后期也会出现病情发病的，主要是因为病毒感染引起的，流脓的地方是有一定的传染性的，所以尽量的不要跟患者去直接接触的，平时在饮食的时候应该注意少吃刺激的食物，多补充蛋白质多的食物比较好，注意多休息。

皮疹以面颈手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬，很像寻常疣。皮损常可分为四型：扁平疣型、花斑癣型、点状瘢痕型和肥厚斑块型。此外常伴有掌跖角化，指甲变形，雀斑状痣及智力发育迟缓，有时自觉瘙痒，病程极慢，经年累月不消退。20%-30%的病人皮损可发展成鳞状细胞癌，但很少转移。

在对疣状表皮发育不良临床表现认识后，治疗疣状表皮发育不良的时候，需要根据患者临床表现进行，不过要注意的是，在治疗疣状表皮发育不良过程中，患者对一些油腻、辛辣食物，都是不能吃的，否则对疾病治疗没有任何帮助。

鸡眼、疣的区别

疣是由人类乳头瘤病毒引起的一种皮肤表面赘生物。多见于儿童及青年，潜伏期为1～3个月，能自身接种扩散。病毒存在于棘层细胞中，可促使细胞增生，形成疣状损害。根据临床表现和部位，分为寻常疣、扁平疣、跖疣、生殖器疣(尖锐湿疣)、口腔疣、咽喉疣及疣状表皮发育不良。

鸡眼系足部皮肤局部长期受压和摩擦引起的局限性、圆锥状角质增生。俗称“肉刺”。长久站立和行走的人较易发生，摩擦和压迫是主要诱因。

肌肉发育不良诊断详述

腹肌发育不良的程度和部位不同临床表现有较大的差异腹肌发育不良严重者临床出现典型的“梅干腹”(图1)即腹部向前及两侧膨出脐向上移皮肤较干变薄皱襞很多透过腹壁可见到肠蠕动很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾

局部腹壁肌肉发育不良者该部或轻或重地膨隆部分腹腔内脏突入其中形成腹壁疝(图2)表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁也可见到包容的内脏形状

腹壁肌肉发育不良轻者畸形较轻微外观体态接近正常

伴发脐尿管未闭的患儿从脐部持续溢出尿液脐周皮肤常发生刺激疹伴发其他系统的先天性畸形应当有其特有的临床表现

1.临床症状 依据典型的临床表现很少被漏诊重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形

2.体格检查 生后详细体验应列为常规不难发现呼吸功能欠佳也能看到其他畸形如肛门闭锁脐尿管末闭等已初步诊断PBS者应进一步检查

3.影像学及实验室检查

肩胛带的肌肉不发达：是前斜角肌综合症的症状及临床表现。前斜角肌症状群发生于中年人，女性多于男性，右侧多于左侧，病人一般呈现下垂肩与肩胛带的肌肉不发达。其症状则因受压的组织而有所不同。

肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛，被动运动时阻力减低或消失，关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。

肌肉硬结：是一种慢性的反复积累的微细损伤。常发生在肌肉活动过多或静态姿势下肌肉持久紧张的部位。可分为急、慢性两类。常见部位为腰、颈、腿部的肌肉。肌肉无力、劳累、酸痛、局部压痛、活动范围受限、劳动能力下降，继而出现持续性疼痛、酸胀、肌肉硬结、功能障碍等。

肌肉坏死是指肌肉在受到外力过度挤压，或者受到其他因素的影响而导致肌肉失去吸收营养的能力，导致肌肉感染，腐烂，最终逐渐坏死的情况。一般表现为肌肉坏死部位疼痛，肿胀，红肿，发热等一系列炎性反应的表现。还可能出现功能障碍的现象。

PBS患者的病死率较高新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良在成长过程中死亡的原因多为肾衰竭

Druschel观察60例新生儿患者36例死亡病死率为60%在生后第l周死亡者多数因肺发育不良致死Pillion历时20年追踪14例PBS4例生后1个月内死亡2例死因是脓毒血症另2例为肾衰竭其余10例中6例年龄已过10岁6个月肾功能正常另外4例8～17岁患慢性肾衰竭其中3例是肾衰竭的晚期1970～1987年间Reinberg随访了32例 PBS患儿11例因肾衰竭在新生儿期或小婴儿期死亡尸解9例6例为肾脏弥漫性严重发育不良较长存活的10例也患肾功能不良作13例肾的组织学研究9个标本有区域性肾发育不良占整个肾实质的25%主要是由于下尿路梗阻及肾盂肾炎使肾组织受损伤影响了肾功能

以上的研究结果明确提示肾功能与PBS预后关系极密切早期发现及适时解除尿路梗阻防治尿路感染是争取PBS患儿长期存活的重要措施

什么是疣状表皮发育不良症

疣状表皮发育不良患者也被称之为“树人”，很容易感染人乳头状瘤病毒，导致皮肤出现疣状增生。德德-科斯瓦拉，是最著名的疣状表皮发育不良患者之一。照片被登在网上之后，他也因为这种可 怕的疾病成为名人。科斯瓦拉一年要动两次手术，切除角化增生。有一次，他切除的疣状增生重量达到6公斤。

疣状表皮发育不良患者的症状表现还是比较明显的，在一般情况下，根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变，就可以进行诊断。但应与下列疾病相鉴别：

(1)疣状肢端角化症 患者出现的皮疹好发于手足背面、膝肘等处。主要表现为疣状扁平样的丘疹现象。疣状肢端角化症患者出现的组织病理表现为：病患部位的表皮上部细胞通常无空泡的形成。

(2)扁平苔藓 病患部位主要表现为紫红色的丘疹，患者还会出现剧痒的症状。患者在发病的过程中常有粘膜性的损害出现。患者出现的主要病理表现为：表皮角化过度、不规则棘层肥厚，基底细胞 液化变性，真皮带状细胞浸润。

哪些因素导致了疣状表皮发育不良

引起疣状表皮发育不良的原因有哪些呢?以往认为是一种遗传性疾病，但本症能自身接种和异体接种，且用电子显微镜检查发现被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒，因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从皮疹内分离出6型HPV，包括3、5、8、9、10和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而，本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤是恶变主要因素，而疣病毒可能只是一种附加因素，同时与患者的特殊体质相关。

疣状表皮发育不良是一种较为罕见的病毒性皮肤病，常常给患者带来很大的痛苦，影响着人们的生活以及工作。患有疣状表皮发育不良要及时诊断治疗，并且要注意做好护理，以免给人们带来更为严重的危害。疣状表皮发育不良在以前被认为是一种遗传性的疾病，本病可自身接种以及异体接种。目前认为本病是一种泛发性疣。

疣状表皮发育不良多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬，淡灰，暗红，紫红或褐色，数目逐渐增多，分布对称，好发于面颈躯干及四肢，亦可泛发于全身甚至口唇，尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面颈手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬，很像寻常疣。此外常伴有掌跖角化，指甲变形，雀斑状痣及智力发育迟缓有时自觉瘙痒，病程极慢，经年累月不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。

疣状表皮发育不良治疗无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害，可用冷冻电灼及X光照射。

疣状表皮发育不良并非难治之病，只要及时去正规医院诊治，养成良好的卫生习惯，就一定能够摆脱疣状表皮发育不良的困扰。

疣状表皮发育不良临床表现

多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬，淡灰，暗红，紫红或褐色，数目逐渐增多，分布对称，好发于面颈躯干及四肢，亦可泛发于全身，甚至口唇，尿道口也可出现小的疣状损害。

皮疹以面颈手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬，很像寻常疣。皮损常可分为四型：扁平疣型、花斑癣型、点状瘢痕型和肥厚斑块型。此外常伴有掌跖角化，指甲变形，雀斑状痣及智力发育迟缓，有时自觉瘙痒，病程极慢，经年累月不消退。20%-30%的病人皮损可发展成鳞状细胞癌，但很少转移。

组织病理检查：表现为角化过度，棘层肥厚，表皮上部有明显弥漫性细胞空泡样变性，甚至侵及棘层下部，以HPV3感染者多见;HPV5、HPV8感染所致者，表皮增生明显，其深浅程度不一，病变细胞肿胀，呈不规则形，胞质为灰蓝色，有些细胞核固缩，核变空，呈“发育不良”外观。电子显微镜观察棘层甚至基底层均可发现病毒颗粒。

根据全身有泛发性扁平疣样或寻常疣样损害的临床表现及病理检查可以诊断。

在对疣状表皮发育不良临床表现认识后，治疗疣状表皮发育不良的时候，需要根据患者临床表现进行，不过要注意的是，在治疗疣状表皮发育不良过程中，患者对一些油腻、辛辣食物，都是不能吃的，否则对疾病治疗没有任何帮助。

卵泡发育不良诊断鉴别

诊断

有明确病因，如卵巢早衰，多囊卵巢综合征，垂体因素，下丘脑性不排卵等。

有典型症状如不孕，闭经、月经失调，月经稀发，体重增加，多毛，汗出，或消瘦，毛发枯萎，怕冷，性器官萎缩，腰膝酸软等。有局部症状如卵泡发育不良。

实验室检查也可明明确诊断如

内分泌激素检查、阴道脱落细胞，腹腔镜检查、卵泡发育超声表现等。

疣状表皮发育不良如何避免

1.远离紫外线，电离辐射。

2.远离创伤性治疗，如电离子，激光，自身疣体埋植治疗，此类治疗易形成“同型反应”，导致难以祛除的斑痕，且可加重病情。

3.远离激素类药物。

4.多喝水，多吃蔬菜，水果，可做水果面贴。

5.由于本病的发生有家族遗传倾向，应避免近亲婚配，提倡优生优育。

6.因癌变的损害仅见于暴露部位，应告诫患者注意避免日晒，如外出宜戴帽，着长衣长裤或外涂避光剂。

7.经常随访观察，以防癌变。

疣状表皮发育不良诱因

(一)发病原因

以往认为是一种遗传性疾病，但本症能自身接种和异体接种，且用电子显微镜检查发现被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒，因此证实本症是一种泛发性疣，至今已从皮疹内分离出6型HPV，包括3，5，8，9，10和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型，HPV-5有致癌的可能，然而，本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤是恶变主要因素，而疣病毒可能只是一种附加因素，同时与患者的特殊体质相关。

(二)发病机制

本病与多种人类乳头瘤病毒的型别有关，包括HPV 3，5，8～10，12，14，15，17，19～25，其中HPV 3常见于良性，泛发性扁平疣样损害中，一般不会恶变;HPV 5除发现于扁平疣样损害外，尚见于花斑癣型中，有致癌的可能性，皮肤癌常出现在日光直接照射的部位，引起花斑癣型者尚有HPV 8，9，12，15，大多数患者的细胞免疫机能受损。

疣状表皮发育不良如何确诊

疣状表皮发育不良多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬。淡灰、暗红、紫红或褐色。数目逐渐增多，分布对称。好发于面、颈、躯干及四肢，亦可泛发于全身，甚至口唇、尿道口也可出现小的疣状损害。

皮疹以面、颈、手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位，皮疹大而硬，很像寻常疣。

疣状表皮发育不良症状诊断还有，常伴有掌跖角化、指甲变形、雀斑状痣及智力发育迟缓。有时自觉瘙痒。病程极慢。经年累月，不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。

表皮过度角化，棘层肥厚，颗粒层和棘层细胞空泡形成，以至形成网篮状，细胞质虽完全融解呈空泡化，但核仍存在，无角化不良细胞。如果出现疣状表皮发育不良症状诊断，一定要尽早检查治疗。

疣状表皮发育不良可以吃什么

1、富含维生素c 的食物有：荔枝、龙眼、核桃、西瓜、蜂蜜、梨、大枣、韭菜、菠菜、橘子、萝卜、莲藕、冬瓜、西红柿、大葱、柿子、丝瓜、香蕉、芹菜、黄瓜等。维生素e 同样具有 氧化还原作用，卷心菜、胡萝卜、茄子、菜籽油、葵花籽油、鸡肝等都富含维生素e 。

2、食物注意神经饮食的搭配，含高感光物质的蔬莱，如芹菜、胡萝卜、香菜等，最好在晚餐食用，食用后不宜在强光下活动，以避免黑色素的沉着。

3、生活中尽量“隔热”，夏日外出打太阳伞、戴遮阳帽，做完饭后清洗面部和手臂，尤其食物注意清洗被热油溅到的部位，烫油易造成永久性的黄褐斑，对中活动老年人尤为重要， 所以应立即用凉水冲洗干净;当你去原则美容院蒸熏面部时，要食物注意时间不宜过长，应适时而足，因为热刺激是黑色素生成的主要原因。

4、面部斑点多的女性疼痛，特别要食物注意经期中的保养。在这段时期多吃些有助于排出子宫内瘀血的食物贫血，帮助子宫的机能运转正常，而且能增加血液循环，不会给肝脏增加负担、皮肤也不会出现斑点

扁平疣易跟哪些皮肤病混淆

1、 汗管瘤

汗管瘤好发于下眼睑及面颊上部皮肤，可发于颈部、胸、腹、背、四肢、外生殖器及阴蒂、大阴唇等部位，表面有蜡样光泽的，为扁平半球形坚固丘疹，不相融合，一般无自觉症状，有部分人在夏季或热环境中因出汗困难有瘙痒或灼热感。通常皮损较少，直径为2-3毫米，为肤色、淡棕黑色至棕黑色它是一种汗管的良性增生，青春期明显，成年后不再发展。无传染性，一般不能自行消退。汗管瘤与内分泌紊乱有关，亦有学者认为与遗传有关。在月经前期、妊娠期或使用女性激素时，汗管瘤会增大。扁平疣虽常发生于面部，但下眼睑非好发部位。在扁平疣的诊断中要特别注意排除汗管瘤，它们的病因完全不同，而又极为相似。

2、 疣状表皮发育不良

疣状表皮发育不良，其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损。又称疣状表皮结构不良。多在幼年发病，但也可见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬。淡灰、暗红、紫红或褐色。数目逐渐增多，分布对称。好发于面、颈、躯干及四肢，亦可泛发于全身，甚至口唇、尿道口也可出现小的疣状皮疹。皮疹以面、颈、手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位，皮疹大而硬，很像寻常疣。此外，常伴有掌跖角化、指甲变形、雀斑状痣及智力发育迟缓。有时自觉瘙痒。病程极慢。经年累月，不消退。

3、 毛发上皮瘤

多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前女性多见面部最常见，特点为鼻唇沟为主，沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹，但有些发生在额部眼睑、上唇，颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。直径在2-5mm之间，少数较大损害可发生于头皮及背部。通常为正常皮色、硬固的丘疹，呈半球形或圆锥形，质地坚实，有时有透明感，有时可见毛细血管扩张。偶可形成斑块，极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大，但以后停止增长。个别小皮瘤可融合成较大结节。儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹。通常无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感。毛发上皮瘤初发时外观上有些相似。要从扁平疣的特点诊断区分。

4、 青春痘

黑头粉刺、脓疱、囊肿、丘疹、白头粉刺。因前几种其症状和颜色与扁平疣有很大区，都很易区分。白头粉刺呈现肉色或是黄色圆球样的小丘疹，与扁平疣有些相似。但白头粉刺与扁平疣不同的是，它是由毛囊口堵塞造成的，所以不会传染，也不会出现线状发展的现象。仔细看它的表面，白头粉刺是圆球样的丘疹，可以看到表面有球状的弧度，这和扁平疣的表面扁平状是不同的。白头粉刺在没有成熟前也是不能的，因为挤压很易把里面的堵塞的油脂挤压到旁边健康的皮囊内，引发感染，继而留下伤痕。如果错把初发的扁平疣当白头粉刺给挤了，那情况更糟糕，扁平疣病毒在损伤处自体接种，迅速发展。

扁平疣如何鉴别诊断

需要和瘊子鉴别，瘊子即疣，是由人类乳头瘤病毒引起的一种皮肤表面赘生物。多见于儿童及青年，潜伏期为1～3个月，能自身接种扩散。

病毒存在于棘层细胞中，可促使细胞增生，形成疣状损害。根据临床表现和部位，分为寻常疣、扁平疣、跖疣、生殖器疣(尖锐湿疣)、口腔疣、咽喉疣及疣状表皮发育不良。