先天性贫血很严重吗
先天性贫血很严重吗
先天性再生障碍性贫血[1] 偶 见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。
仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。
通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。
已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
再障碍性贫血严不严重呢
再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征,aa患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染,三系血细胞同时减少。日常生活饮食上应该多加注意,以免加重病情。
再生障碍性贫血是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。
再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见, 在中国年发病率7.4/10万。
再生障碍性贫血患者日常生活饮食应注意以下几个方面:忌食辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜、羊肉、狗肉等热性食物,忌烟酒、忌生冷油腻;可予赋高蛋白、高维生素、易消化食物。
如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者应进食一些无渣半流质的食物,少进食带刺、骨等食物,以防因刺伤而引起出血和感染。
先天性贫血很严重吗
病因。
先天性再生障碍性贫血[1] 偶 见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
预后
不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。
怀孕喝茶叶水有影响吗 怀孕后饮茶的危害
茶中含有很多的鞣酸,能阻止人体对食物中的铁质的吸收,长时间的大量饮茶正常人都有可能引起贫血,何况孕妇本来就是贫血的高发人群,在孕期大量的饮茶容易引起孕妇贫血,出现妊娠贫血的危险,并且有可能因此导致胎儿出现先天性的缺铁性贫血,严重的影响母婴的健康。
茶水中的咖啡碱具有强烈的刺激作用,能刺激人体神经和器官的兴奋,主要表现是心跳加速,血液的循环增快,饮用过多还会常常袭击胎儿,引起胎动,导致腹中的胎儿并不是很稳定,稍有不慎便会出现流产。
红细胞偏低是什么原因
红细胞偏低的原因:
生理性变化:妊娠中、后期的稀血症。
失血性贫血:内脏出血、血友病、血小板减少性紫癜等。
溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。
造血不良性贫血:缺铁性贫血、恶性贫血、营养不良性贫血、再生障碍性贫血等。
先天性贫血的饮食原则
先天性贫血是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血,该病在广东的发生率为5~6%。地中海贫血主要分为两大类,由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血,由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型甲型地中海贫血病人一般为死胎或出生后即死亡,死胎全身水肿、肚大、胎盘尤其大,故又称为“水肿胎儿综合征“。而重型乙型地中海贫血病人在出生时往往看不出异常,数月后则慢慢出现面色苍白,痴呆型面容,发育不良,并且贫血不断加重,常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平,即使竭尽全力治疗,病孩也难以活到成年,这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。与重型地中海贫血截然不同的是,轻型病人病情非常轻,常没有症状或只有轻度贫血,他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚,则有1/4的机会生出一个重型的患儿,这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断,以防止重症患儿的出生。 通过食疗和服用补血产品就可以不可以了,
防治贫血除了适当的药物治疗外,营养饮食非常重要。瘦牛肉、瘦猪肉、奶、蛋黄、动物肝脏、动物血,以及绿叶蔬菜、水果、粗粮中,含有丰富的铁及维生素,其中以猪肝、蛋黄、海带、黑芝麻等补血效果最好。但食补时应注意滋补而不油腻,且每餐不宜过多。下面介绍几种方便有效的食补方法:(1)红枣花生煲:干红枣50克(或桂圆干15克),花生米(不去红衣)100克,红糖30~50克,共煮至枣熟半烂,每日早晚食用。(2)芝麻粥:黑芝麻30克,洗净,炒熟,研粉,与大米60克同煮为粥,加红糖分次食用。(3)猪肝羹:猪肝100克,洗净,去筋膜,切片,加水适量,用小火煮汤,猪肝熟后加豆豉、葱白调味,再合苞鸡蛋2只,分次服用。(4)猪肝黄豆煲:猪肝100克,洗净、切片,黄豆50克,加水煲至豆烂,每日分次食用。(5)猪皮红枣羹:猪皮500克洗净去毛,入水炖至黏稠羹汤,再加红枣250克煮熟,分次随量佐餐食用。(6)菠菜粥:大米100克,煮至米烂,加入开水烫过的菠菜50克,再煮5分钟即成,分次服。(7)乌鸡汤:雄乌鸡1只,切块,陈皮3克,良姜3克,胡椒6克,以葱醋酱炖熟,连汤带肉分次服用。(8)八味粥:糯米300克,薏仁50克,赤小豆30克,大红枣20枚,莲子20克,芡实米20克,生山药30克,白扁豆30克。先将薏米、赤小豆、芡实米、白扁豆入锅煮烂,再入糯米、大枣、莲子同煮至粥成,每日早晚服食。(9)当归羊肉羹:当归15克,黄芪45克,党参30克,羊肉500克。将羊肉放在锅内,放入药袋(内装当归、黄芪、党参),加水煮至肉烂,食肉喝汤。(10)家庭常备药:儿康宁、小儿升血灵、健脾补血冲剂等。什么是缺铁性贫血?缺铁性贫血(IDA)是指体内贮存铁不足,影响血红蛋白合成所引起的一种小细胞低色素性贫血。是世界各地包括我国贫血中最常见的一种。本病发病率甚高,几乎遍及全球,无论城市或乡村,儿童、成年或老年人均可发生。在钩虫病流行地区,发病率尤其高。据世界卫生组织调查报告,全世界约有10%~30%的人群有不同程度的缺铁。男性发病率约10%,女性大于20%。亚洲发病率高于欧洲。世界卫生组织报告指出,第三世界有半数妇女由于营养不良而患贫血,称为营养性贫血。妇女尤其是孕妇发生率可能要比男性高10倍。除中国外,发展中的国家四亿六千四百万育龄妇女中(15~19岁),约有两亿三千万妇女发病,其中印度可能成为世界上贫血病人最多的国家,其中孕妇约占60%~80%。营养不良的主要病因首先是缺铁,其次是缺少维生素B12。可见,发病地域如此之广,妇女患病数字如此之大,十分惊人,值得重视。防治营养不良性贫血,已成为世界性关注的问题。合理使用铁剂铁剂是治疗缺铁性贫血的有效药物,但服用不当,就会影响疗效和延误治疗。因此使用铁剂,必须注意以下几点:第一、根据病情轻重,合理选用铁剂1.轻症贫血病人,选用硫酸亚铁,但如果病人同时患有消化道疾病或病人是反应严重的孕妇,则不宜选用硫酸亚铁,而应选用右旋糖酐铁,因为硫酸亚铁对胃肠道有有些大的刺激性。2.重症贫血病人,选用右旋糖酐铁,能非常快缓解造血所需铁的不足和防止心脏病等并发症。3.婴婴儿贫血,宜选用枸橼酸铁铵糖浆。第二、掌握好有效的服药时间铁主要在十二指肠被吸收,由于食物能减慢胃肠蠕动,延长铁剂在十二指肠段的停留时间,铁剂在饭后30分钟服为最好。这样不仅可使铁吸收量增加,且可以不可以大大减少铁剂对胃肠道的刺激。饭后30分钟,胃酸分泌旺盛,有利于铁的吸收。近年来,时辰药物动力学研究发现,下午7点服铁剂比上午7点服用的吸收率要增加1倍,故每天下午7点是服铁剂的最合适时间。第三、注意事项1.服铁剂期间应多食果糖、水果、果汁和各种酸性饮食,以促进铁的吸收。2.可同时服用维生素C和稀盐酸,按常规剂量,有助于铁的吸收。3.服铁剂时禁用芦丁、四环素类、新霉素、别嘌呤醇、氯霉素、胆影葡胺、消胆胺、甲氰咪胍、青霉胺、维生素E、肼苯哒嗪、阿司匹林、复方丹参片、胰酶制剂、口服避孕药、碳酸钙、氧化镁、氢氧化铝、呋喃硝胺、丙谷胺及含钙镁离子的抗酸中草药。4.忌饮茶,因茶叶中含有能与铁结合的鞣酸,影响铁的吸收。
缺铁性贫血严重吗
1、缺铁性贫血会直接造成我们身体营养不良,因为身体缺铁的话,一般就会贫血。一旦贫血症开始,我们身体的各个方面的机能就会明显的下降,对营养的吸收也会下降。时间常来,自然就会造成我们身体营养不良的情况发生,所以在发现缺铁性贫血之后,我们要立即进行补血,防止这样的情况发生。
2、缺铁性贫血还会造成我们的的身体发育出现一些问题,比如说发育不良、发育畸形等,很多营养不良所造成的营养都会在我们的身上有一定的反应,这就是缺铁性贫血所带来的另一个严重的影响。
3、缺铁性贫血不仅会对我们的身材造成不利的影响,还会对我们的智力的发展造成一定的影响。尤其是在小孩子小的时候,在长身体的时候,这些病症都是最容易发生的。所以我们在小的时候就要尽力去避免贫血症的发生,尤其是像缺铁性贫血这样的症状。
小儿缺铁性贫血的话,造成的影响将会是一生的,所以,我们在小的时候,家里有宝宝的父母亲一定要十分注意这个问题了。为了孩子的健康,应该多放一些心思在孩子的身上,防止它们出现这样的症状,在他们日常的饮食里,就要多注意营养的搭配。
婴儿先天性贫血怎么办
先天性再生障碍性贫血[1] 偶 见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
合理使用铁剂
铁剂是治疗缺铁性贫血的有效药物,但服用不当,就会影响疗效和延误治疗。因此使用铁剂,必须注意以下几点:
第一、根据病情轻重,合理选用铁剂
1.轻症贫血病人,选用硫酸亚铁,但如果病人同时患有消化道疾病或病人是反应严重的孕妇,则不宜选用硫酸亚铁,而应选用右旋糖酐铁,因为硫酸亚铁对胃肠道有较大的刺激性。
2.重症贫血病人,选用右旋糖酐铁,能很快缓解造血所需铁的不足和防止心脏病等并发症。
3.婴幼儿贫血,宜选用枸橼酸铁铵糖浆。
第二、掌握好有效的服药时间
铁主要在十二指肠被吸收,由于食物能减慢胃肠蠕动,延长铁剂在十二指肠段的停留时间,铁剂在饭后30分钟服为最好。这样不仅可使铁吸收量增加,而且可以大大减少铁剂对胃肠道的刺激。饭后30分钟,胃酸分泌旺盛,有利于铁的吸收。近年来,时辰药物动力学研究发现,下午7点服铁剂比上午7点服用的吸收率要增加1倍,故每天下午7点是服铁剂的最佳时间。
第三、注意事项
1.服铁剂期间应多食果糖、水果、果汁和各种酸性饮食,以促进铁的吸收。
2.可同时服用维生素C和稀盐酸,按常规剂量,有助于铁的吸收。
3.服铁剂时禁用芦丁、四环素类、新霉素、别嘌呤醇、氯霉素、胆影葡胺、消胆胺、甲氰咪胍、青霉胺、维生素E、肼苯哒嗪、阿司匹林、复方丹参片、胰酶制剂、口服避孕药、碳酸钙、氧化镁、氢氧化铝、呋喃硝胺、丙谷胺及含钙镁离子的抗酸中草药。
4.忌饮茶,因茶叶中含有能与铁结合的鞣酸,影响铁的吸收。
5.儿童补铁应经医生许可。
当面对孩子先天性贫血疾病做治疗的时候一定要按照上面的方法来及时给孩子调节好,给孩子多吃补血食物,生活中补血的食物有很多,比如说枸杞和红枣,还有红糖,这些食物都是会帮助孩子改善贫血现象的,在给孩子治疗贫血的时候还要加强孩子的身体体质,这样孩子的贫血一步步的就会治疗好。
孕妇中度贫血有什么危害
贫血会给孕妇和胎儿同时造成影响,孕妇会出现头晕、目眩、耳鸣、心悸、记忆力减退等贫血的症状,还会造成孕妇体质差,抵抗力下降,生产时对出血耐受性差,易造成危险。由于贫血会使血液的携氧能力下降,从而胎儿也得不到充足的氧气,必定会影响胎儿的生长发育。如果是轻微的生理性贫血一般没有大碍,如果是病理性贫血就有可能同时影响孕妇和胎儿,贫血严重出生的婴儿会有先天性贫血。
不断发育的胎儿会从妈妈体内夺去大量的营养物质包括血清铁,如果孕妇在怀孕期间因孕期反应或营养尤其二价铁元素补充不充足,就会发生贫血的状况。由于在胎儿与孕妇本身争夺血清铁的情况下,孕妈妈往往发挥伟大母爱精神把营养物质优先贡献给胎儿利用,所以孕妇贫血早期,说明胎儿已经将孕妈妈体内的血清铁毫不客气的“夺走”,也就是说此时,孕妇贫血还未对胎儿造成严重影响。
再生障碍性贫血怎样分型
(1)先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血具有一定的遗传性,该病常发于婴幼儿,多数患儿出生后一到两年类即可发病,有些患儿在一岁时便可确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形,故名范可尼综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。
先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性,仅不足百分之十的患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白,RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。
(2)获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
通过以上的资料表明,相信大家对于再生障碍性贫血的分型已经有所了解,对此,专家温馨提示,如果一旦不幸患上了再生障碍性贫血,一定要及时治疗,最好是选择一家比较正规的专业医院,这样治疗才会具有针对性。
溶血性贫血严重吗
1.急性溶血性贫血:多见于血管内溶血,由红细胞分解过多产物而对机体产生一定毒性作用所致。临床上以突发寒战、高热、面色苍白、气短、腰背疼痛、疲倦乏力、烦躁不安为主要症状,常伴有恶心、呕吐、腹部隐痛或绞痛等胃肠道症状;当血浆中游离血红蛋白的含量超过130mg%时,就会出现血尿,呈酱油样或浓红茶色。血尿出现12小时后,患者可并发黄疸,如皮肤黄染、体液发黄、腹胀、皮肤瘙痒等;溶血产物可损害肾小管细胞,进而引起急性肾功能衰竭;贫血严重者可出现神志淡漠、心跳减慢、昏迷,甚至会产生休克。
2.慢性溶血性贫血:多见于血管外溶血,起病缓慢。临床上以贫血为主要表现,如眩晕、面色苍白、疲乏无力、气短、血压偏低(蹲坐一会,站立时可出现眼前发黑、眼冒金星、眩晕感)等;多数患者会出现黄疸、肝脾肿大,或伴有踝部皮肤溃疡;胆结石为本病常见并发症之一,可表现为持续性右上腹疼痛、恶心、呕吐、厌油腻。