重症肌无力肌肉萎缩

重症肌无力肌肉萎缩

重症肌无力 肌肉萎缩等中医统称为“痿病”，是一种发病率低但死亡率极高的肌肉性疾病，曾被称之为“不是癌症的癌症”。常见的疾病有重症肌无力、神经元性疾病(脊髓空洞症、侧索硬化症)、多性硬化症、肌营养不良症及进行性肌萎缩等等。临床表现为：复视、易跌、上楼困难、上睑下垂、四肢无力、鼓肋漏风、闭嘴不严、肌肉无力、肌肉萎缩，严重者可出现咀嚼困难、咳痰不出、呼吸困难引起肺内感染败血症、肌无力危象以至危及生命。

“痿病”是指肢体筋脉弛缓，手足软弱无力，日久不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证。其含义有二：一是柘萎，萎缩;二是不能行动。前者以患肢柘萎瘦削为特征，后者以软弱无力。

不能行动为特点。故凡临床上有上述特征之一者，即可称为“痿病”。历代医家一般将其分为肌痿、肉痿、骨痿、筋痿、皮痿等五种类型。专家组经多年研究发现本病的形成主要有外感和内伤两方面的原因，因于外感者，责之于感受“六淫”邪气，浸淫肢体筋脉所致;因于内伤者，责之于脾胃虚弱、肝肾亏虚致筋脉失养，或淤血、痰浊痹阻络脉所致。

脊髓性肌萎缩的类型有哪些

1.新生儿型重症肌无力：新生儿型重症肌无力患儿的发病主要与遗传因素有关，其母亲均为重症肌无力患者，患儿一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状，脊髓性肌肉萎缩患儿则可由于后天因素形成，并非一出生便发生在症状。

2.先天性肌张力不全：先天性肌张力不全患儿出生后出现肌张力低下，未见肌肉萎缩，肌电图及肌肉活检均无异常。脊髓性肌肉萎缩患儿则有肌肉萎缩的症状，并且肌电图及肌肉活检可帮助诊断。

3.进行性肌营养不良：一般在脊髓型肌肉萎缩Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与进行性肌营养不良患儿进行鉴别，脊髓型肌肉萎缩Ⅳ型需与肢带型肌营养不良和多发性肌炎进行鉴别。进行性肌营养不良患儿几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，可从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点进行鉴别。

肌肉萎缩治疗护理

对于肌肉萎缩患者，首先要及早就医，查明引起肌肉萎缩的原因，明确到底是神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩还是废用性肌萎缩，然后针对病因对症治疗，对于重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症属中医痿症，痿证“是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。患者可根据个人情况进行中医相关治疗。

另外患者可进行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推肌肉萎缩拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。如肌肉萎缩症产生局部肌肉疼痛，各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。

得了肌无力症应该到医院做哪些检查

肌无力体格检查

1、肌肉体积和外观，注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

肌无力辅助检查

1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：

2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

6、血钾 适用于周期性麻痹等。

7、心电图 适用于周期性麻痹等。

小儿肌营养不良中医治疗

肌营养不良患者可以精选麝香、牛黄、珍珠等名贵苭材经，采用超临界萃取技术，从中萃取出神经生长因子辅酶及生长抑素，具有促进神经纤维生长及变性细胞功能恢复正常作用;生长抑素能增强体内乙酰胆碱合成酶的活性，从而恢复变性细胞;及10多种蛋白活性物质(提高自身免疫力);调理肝、脾、肾。是治疗肌肉萎缩、重症肌无力、肌营养不良、运动神经元病、神经根炎、肾损脉伤、久治不愈等症的特效国苭。

五行肌康宁主治：肝肾阴虚，补中益气，强筋生肌脾胃气虚主症：面色白无华，食欲不振，大便溏软，神疲乏力，少气懒言，或有肢体乏力。舌质淡，苔薄白，脉沉弱或濡软。

主症：四肢肌肉无力，不耐劳作，活动后更为明显，头晕目眩，腰膝酸软，五心烦热，失眠多 梦，口干咽燥，便干，肌肉消瘦。舌质红，脉细数。治法： 滋补肝肾。

主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。

痿证的治疗

《素问.痿论》曰：“独取阳明”。因为阳明为气血津液生化之源，主润宗筋，合冲脉，属带络督。故益胃养阴，为治疗本证的常法，对于肺胃津伤者，尤为重要。然肝主筋膜，脾主肌肉，肾主骨髓，对于肝、脾、肾三腑之调治，亦属不可忽视。故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本，气血生化之源，主四肢及肌肉，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，则酿生痰浊，从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环，久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则：益气健脾、补肾养肝。

根据“痿症”的这一论证，专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、肌肉萎缩、运动神经元病等痿证的不同的方案，并把每一套方案科学地运用于临床，反复比较，终于研制出一系列纯中药方剂。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用30多位名贵中草药，研究出“五行肌康宁免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素，调整免疫功能，改善痿证患者的症状，如重症肌无力患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌等症状，使治疗效果得到进一步的巩固。

渐冻人是如何形成的

不同部位肌肉萎缩的原因：

1、面部肌肉萎缩的病变因素，肌源性病变，遗传性肌肉疾病。这是因为遗传基因异常所引起，如，各种肌营养不良症等。洁节性多动脉炎，复发性脂膜炎，寄生虫性肌炎和洁节病性肌炎。这些肌肉萎缩的原因比较常见。

2、废用性肌肉病变的原因不清楚，把它归入下运动N元病变以上的抑制造成的，但是可能与肌肉的长期不运动密切有关。如，病性肌无力，老年性肌无力。这也是引起肌肉萎缩的病因。

3、神经肌肉接头的病变是很少见的，系因为运动终极的神经末梢变性造成的神经肌肉传递不能造成的肌萎缩，如，重症肌无力的眼肌，颈肌萎缩，癌性肌病等都属于导致肌肉萎缩的病因。

引起肌肉萎缩的原因较多，其大致可以分为如下几类：

1、神经-肌肉接头疾病

此类疾病发生肌萎缩的较少见，如出现时，肌肉萎缩分布一般无规律，重症肌无力时，多分布在上肢近端、前臂、面肌、咀嚼肌等，舌肌三条梨状纵沟型萎缩也为肌无力所致。

2、肌源性疾病

大部分肌源性肌萎缩对称性分布于四肢近端，缓慢进展，见于各类进行性肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎(皮肌炎【译】：是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。)。有些肌源性疾病肌无力程度与肌萎缩并不一致，如多发性肌炎。

3、中枢神经系统病变

大脑半球顶叶病变，先天性运动区发育不全，大脑肿瘤、炎症、脑血管疾病后可出现病变对侧肌肉萎缩及肌肉力弱，这被称为偏瘫性肌肉萎缩。

脊髓前角细胞及脑干脑神经运动核病变

肌肉萎缩在早期按神经节段分布，累及单侧或双侧，远端肌肉萎缩明显，并伴有肌肉束颤，这见于肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓型肌萎缩、脊髓空洞、脊髓前角灰质炎等疾病。

4、周围神经病变

各种原因如变性、脱鞘、外伤、炎症、中毒、肿瘤、代谢、遗传等均可引起周围神经病变，肌肉萎缩按神经根段或神经干分布，萎缩范围与神经的解剖支配以致，并伴有感觉障碍。

具体分析重症肌无力的饮食注意事项

1.于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。

2.气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力是重症肌无力的饮食注意事项。

3.偏情重，且影响到消化机能和咀嚼能力的，治疗类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食也是重症肌无力常见的饮食注意。

4.头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。

5.对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿，这些都是重症肌无力的饮食注意。

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重症肌无力日常注意事项

1、病情较轻者，无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例。

2、病情较为严重者，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。

3、肌无力、肌肉萎缩患者有偏于面色白，流口水，四肢不温、腰酸软无力，脾肾虚等症状的可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。

4、如何护理重症肌无力患者?若有头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，浑身软弱无力、肌肉萎缩的，可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。

5、气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。