特发性肺含铁血黄素沉着症应该如何治疗和用药

特发性肺含铁血黄素沉着症应该如何治疗和用药

特发性肺含铁血黄素沉着症应该如何治疗和用药?(一)治疗

目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。

1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。

2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4～5mg/(kg·d)，以后可改口服泼尼松1～2mg/(kg·d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。

3.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg·d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。

4.血浆置换 血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。

5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg·d)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。

6.对症治疗 对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。

(二)预后

本病的病程变异很大，诊断后生存期可从1周到数年不等;也有长期缓解的报道，但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状，处于临床缓解期时，其肺内出血仍在继续。在一个30例的系列中，平均生存期为3.9年。治疗可改善症状，但对生存期似无影响。近来有人报道出现中性粒细胞胞质抗体者预后较差，认为该抗体的检测有预后价值。本病可在妊娠晚期加重，终止妊娠后则减轻。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。

肺心病的成因都有什么呢

原因1、阻塞性疾病：如慢性支气管炎、支气管哮喘和支气管扩张等所谓慢性阻塞性肺气肿现称慢性阻塞性肺病;

原因2、影响呼吸活动的疾病脊柱后侧弯和其他胸廓畸形、胸廓改形术后、胸膜纤维化、神经肌肉疾患如脊髓灰质炎、肌营养不良等、过度肥胖伴肺泡通气障碍等。肺血管可能弯曲或扭转。

原因3、限制性疾病：如弥漫性肺间质纤维化、肺结核、尘肺、接触有毒气体如氯、二氧化碳、氧化亚氮等、胸部放射治疗等致广泛性肺纤维化变化、结节病、硬皮病、播散性红斑狼疮、皮肌炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

以上就是我们为大家介绍的有关肺心病成因的一些相关知识，不知道看到这里大家是不是能够对于肺心病的病因有了一定程度的了解呢?不管怎样，远离疾病不是一句口号，需要我们大家共同的努力，希望大家能够一直身体健康。

间质性肺炎症状

时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。

间质性肺炎早期主要症状为咳嗽，不易发觉病因，因而易被耽误，且此病只能稳定无法根治。中药调理有一定疗效。后期肺部纤维化，出现裂缝。从而导致呼吸困难。纤维化过程不可逆，晚期基本不治。国际上并未了解该病病因，亦不知确切治疗方法。

目前国际上将ILD/DPLD分为四类：

①已知病因的DPLD

如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;

②特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，ⅡP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺(LIP);

③肉芽肿性DPLD

如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;

④其他少见的DPLD

如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

肺心病的主要原因

肺心病是肺病的一种，相信还有很多人对肺心病这种疾病不是很了解，那就更谈不上了解肺心病的成因了。其实，肺心病的成因与其它肺病的成因有一定的相关关系，这里我们就为大家介绍一下有关肺心病成因的相关知识。

原因1、阻塞性疾病：如慢性支气管炎、支气管哮喘和支气管扩张等所谓慢性阻塞性肺气肿现称慢性阻塞性肺病;

原因2、影响呼吸活动的疾病脊柱后侧弯和其他胸廓畸形、胸廓改形术后、胸膜纤维化、神经肌肉疾患如脊髓灰质炎、肌营养不良等、过度肥胖伴肺泡通气障碍等。肺血管可能弯曲或扭转。

原因3、限制性疾病：如弥漫性肺间质纤维化、肺结核、尘肺、接触有毒气体如氯、二氧化碳、氧化亚氮等、胸部放射治疗等致广泛性肺纤维化变化、结节病、硬皮病、播散性红斑狼疮、皮肌炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

以上就是我们为大家介绍的有关肺心病成因的一些相关知识，不知道看到这里大家是不是能够对于肺心病的病因有了一定程度的了解呢?不管怎样，远离疾病不是一句口号，需要我们大家共同的努力，希望大家能够一直身体健康。

间质性肺炎和哪些有关

间质性肺炎病因都和哪些有关?

⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。

⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。

⑶微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

⑸癌性淋巴管炎;肺水肿。

⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气

病因未明

特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、WEGENER 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。

已知病因类约占全部ILD 的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

间质性肺炎病因都和哪些有关的讲解就到这里，希望间质性肺炎患者要从生活中减少间质性肺炎带给自己的各种精神压力，要培养自己一个良好的对待自身间质性肺炎疾病的心理素质，间质性肺炎患者需要从精神和心理方面不给间质性肺炎任何可乘之机。

老年人患间质性肺炎的原因

老年人间质性肺炎(一)发病原因

按病因明确与否分为两大类：

1.病因已明

(1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。

(2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。

(3)微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

(4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。

(6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气

2.病因未明 特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症、神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。

已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症X，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

间质性肺炎容易与哪些疾病混淆

特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener?肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD?的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

症状体征

ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X?线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro?啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro?啰音最具特征性。

分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。

间质性肺炎病因

吸入无机粉尘(15%)：

二氧化硅，石棉，滑石，锑，铍，煤，铝，锡，铁。

吸入有机粉尘(15%)：

霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，饲鸽者病，棉尘，合成纤维，电木放射线损伤。

微生物感染(10%)：

病毒，细菌，真菌，卡氏肺孢子虫病，寄生虫。

药物因素(10%)：

细胞毒化疗药物，白消胺，环磷酰胺。

疾病因素(15%)：

癌性淋巴管炎、肺水肿等。

吸入气体(15%)：

氧，二氧化硫，氯，氧化氮，烟尘，脂类，汞蒸气

病因未明

特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎，特发性间质性肺炎)，急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，强直性脊柱炎，多发性肌炎-皮肌炎，舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症，神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。

已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多，有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病，原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化，结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症X，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

发病机制

ILD确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病因的ILD改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处，活化的巨噬细胞具 有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分，前列腺素，胶原酶，弹性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纤维蛋白溶酶活化剂，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纤 维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用，活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子，白细胞抑制因子，单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化 因子等，B淋巴细胞能分泌IgG，IgA和IgM等，中性粒细胞能分泌胶原酶，弹性蛋白酶，中性蛋白酶(组织蛋白酶G)，酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)，β 葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。

宝宝肺炎如何治疗

小儿肺炎须与肺结核、支气管异物、特发性肺含铁血黄素沉着症等疾病相鉴别。

治疗应采取综合疗法，以改善通气功能，有效控制炎症，避免并发症的发生。

1.一般治疗保持病房空气流通，室温维持于20℃，湿度60%左右，供给易于消化食物，经常翻身、拍背。

2.给予抗生素根据以下原则选用抗生素：①临床与实验室的资料针对可能的病原。②选用病原敏感的抗生素。③疾病的严重程度。若为支原体肺炎，可选用大环内酯类药物。病毒性肺炎可选用抗病毒药物如利巴韦林或无环鸟苷等。

3.对症治疗若有缺氧表现，可予吸氧。可口服祛痰药物，若痰液黏稠，不易咳出时可使用雾化疗法。