多囊肾病因
多囊肾病因
90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。本症确切病因尚不清楚。
尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。
细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
肾囊肿的危害有多大
肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称。很多人对肾囊肿并不了解，那么现在小编就为大家介绍肾囊肿的症状，并说明肾囊肿的危害。肾囊肿有两种。第一种是单一肾囊肿，病因不明。这种囊肿经过数年发展，慢慢地长大，但除非囊壁上发生癌变，不会造成很大危害。
单一囊肿的情形很少发生。另一种囊肿是一种遗传性疾病，名叫多囊肾。患多囊肾病时，两侧肾脏都会发生许多大小不同的囊肿。多囊肾病通常不具破坏性，不会造成严重的问题。肾囊肿有哪些症状发生单一囊肿时，有时你可用手指摸到腹部有一个软块。多囊肾病偶尔会引起血尿(尿中带血)，或肾盂肾炎反复发作。在大多数情况下，多囊肾病是没有症状的，除非囊肿终于取代了太多的肾组织，引发慢性肾衰竭。当此病到了引发慢性肾衰竭的地步时，症状才开始出现。许多肾脏囊肿患者并不知道得了这种疾病，通常是在检查身体其它脏器使发现。
不过，严重的多囊肾疾病极为少见。肾囊肿有哪些危害?单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生，多囊肾病可能导致慢性肾衰竭，但这种情形也同样罕见。处理方法发现肾囊肿后，医生会建议进行接受进一步的检查——例如做B超，甚至是做囊肿吸引手术。在局部麻醉后实施肾囊肿吸引手术，患者通常无疼痛感。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而巨囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常就不需要进一步的诊治。
患有多囊肾疾病的，或是家人中有患过这种疾病的，应该尽早向医生咨询，说明情况。并定期体检。早期就有警惕，才能及时加以防止。如何治疗?无痛而良性的肾囊肿不需要治疗，但如果囊肿变大、造成疼痛，或者如果发现囊肿是恶性的，就需要接受外科治疗，将病变的肾脏切除。切除一只肾脏通常算是一种简单的手术，只剩下一只肾脏的人们能过正常而健康的生活。
肾囊肿的危害有多大
肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称。很多人对肾囊肿并不了解，那么现在小编就为大家介绍肾囊肿的症状，并说明肾囊肿的危害。肾囊肿有两种。第一种是单一肾囊肿，病因不明。这种囊肿经过数年发展，慢慢地长大，但除非囊壁上发生癌变，不会造成很大危害。单一囊肿的情形很少发生。另一种囊肿是一种遗传性疾病，名叫多囊肾。患多囊肾病时，两侧肾脏都会发生许多大小不同的囊肿。多囊肾病通常不具破坏性，不会造成严重的问题。肾囊肿有哪些症状发生单一囊肿时，有时你可用手指摸到腹部有一个软块。多囊肾病偶尔会引起血尿(尿中带血)，或肾盂肾炎反复发作。
在大多数情况下，多囊肾病是没有症状的，除非囊肿终于取代了太多的肾组织，引发慢性肾衰竭。当此病到了引发慢性肾衰竭的地步时，症状才开始出现。许多肾脏囊肿患者并不知道得了这种疾病，通常是在检查身体其它脏器使发现。不过，严重的多囊肾疾病极为少见。肾囊肿有哪些危害?单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生，多囊肾病可能导致慢性肾衰竭，但这种情形也同样罕见。
处理方法发现肾囊肿后，医生会建议进行接受进一步的检查——例如做B超，甚至是做囊肿吸引手术。在局部麻醉后实施肾囊肿吸引手术，患者通常无疼痛感。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而巨囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常就不需要进一步的诊治。患有多囊肾疾病的，或是家人中有患过这种疾病的，应该尽早向医生咨询，说明情况。并定期体检。早期就有警惕，才能及时加以防止。如何治疗?无痛而良性的肾囊肿不需要治疗，但如果囊肿变大、造成疼痛，或者如果发现囊肿是恶性的，就需要接受外科治疗，将病变的肾脏切除。切除一只肾脏通常算是一种简单的手术，只剩下一只肾脏的人们能过正常而健康的生活。
肾功能不全会遗传吗
肾功能不全会遗传吗
肾功能不全可由多种病因引起，大部分原因导致的肾功能不全是不会遗传的，但是，值得注意的是，在肾功能不全的病因中，有一种是遗传性肾病，比如说多囊肾，就是其中的一种，临床上，多囊肾分为常染色体显性遗传多囊肾和常染色体隐性遗传多囊肾，前者多见，后者少见，而这一种遗传性疾病由于具有家族聚集性，因此，多囊肾导致的肾功能不全带有一定的遗传色彩，余惠民主任医师建议，最好这一类患者在考虑生子同时从优生优育的角度考虑，并采取有效地治疗措施，积极的治疗肾功能不全。从临床经验来看，所独创的主脾论治”学说和“类β免疫调理”疗法对慢性肾功能不全有着很好的治疗效果。
此外，对于原发性高血压患者来说，也必须注意，由于高血压易导致肾功能不全的发生，也是肾功能不全的原因之一，这一部分患者，也需提高警惕心，专家表示，可能因为高血压的遗传而带来肾功能不全局面的发生。
胎儿肾囊肿的原因有哪些
多囊肾的病因是基因缺失 其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等。
怎么走出多囊肾的治疗误区
据统计40岁以上人群慢性肾脏病的患病率约为8%~9%，其中，包括有100～150万多囊肾患者。
多囊肾，大多数人在初接触时对这个概念是非常模糊的，一般来说症状也不明显，只是偶尔的腰痛，但这小小的症状也往往被忽视，很多多囊肾患者都是在无意中的体检中发现多囊肾，并开始慢慢了解多囊肾。很多多囊肾患者询问：多囊肾一定会发展到肾衰竭、尿毒症吗?如何阻止多囊肾发展到肾衰竭?多囊肾真的没有好的治疗方法吗?如何走出多囊肾的治疗误区
此外，“多囊肾能不能结婚、生小孩”也成为多囊肾患者常咨询的问题之一。
女性肾病患者如果没有高血压和肾功能受损伤、没有大量的蛋白尿，一般能够顺利的生下一个健康的宝宝，而且，也不会使原有的肾脏病加重。我们鼓励这样的患者建立家庭后尽早生育，因为她们的肾脏功能可能会随时间的延长而逐渐下降，从而失去最佳的妊娠机会。对于男性多囊肾患者，是不影响怀孕的。
确诊多囊肾后需要及早治疗，切莫耽误病情酿成大祸。
多囊肾病一般发展缓慢，症状出现晚或不明显，有的人经常将不适症状强忍过去，隐藏起来，不让家人知道。认为这样就是对家人的爱，其实这是在浪费家人对自己的爱。
多囊肾等等再治吧?等待换来了什么
等，能等来什么呢?巨大的囊肿和各种并发症带给自己的痛苦;断的治疗和间断的透析给家庭带来巨大负担;换肾不仅面对着手术风险，巨大的花费更是“无底洞”，单纯换肾至少就需要20万元以上，何况还要长时间的抗排斥治疗，有几个家底能容忍。对尿毒症治疗有 “能治就不透析，能透析就不换肾”之说。尿毒症实是各种肾病之末期，更是肾病治疗中的难中之难，因此，千万不要等到尿毒症或肾功能不全时再治疗。家人在负担沉重医疗费用之后，仍看不到治疗的希望。没有一个家人不希望你健康，爱家人就要把自己的痛苦说出来，让大家一块想办法。不要再隐瞒下去，对自己负起责任。早期发现并及时进行有效治疗，是降低其发生率、改善其预后的基本途径。
因为多囊肾症状发展较慢，晚些时间治疗能使患者似乎过一段“非病”的生活，可之后将是漫长的痛苦;多囊肾较难根治，早些治疗，花费一些时间或金钱，控制囊肿的发展，阻止发展到肾功能不全或尿毒症，之后将会漫长的痛苦。因此，一定不能等到肾衰竭、尿毒症再治疗。
多囊肾囊肿小，真的不用治吗
提到及时治疗，很多囊肾患者也是这样做的，但经常听到说“囊肿小，不用治，等到大了再治”等等话语，便无主见的慢慢的等待。囊肿是一点点长大的，对肾脏的损伤也是缓慢进展的，一步步侵蚀自己的肾脏。其实早期治疗或控制小囊肿，总要比治疗大囊肿要容易的多，而且会减少肾脏的损伤，何乐而不为，为何要等到肾囊肿长大再治疗呢?。
对于多囊肾患者来说，要定期体格检查，其中应该包括肾脏功能检查。一般每半年必须做一次尿常规、血压的检测，防止患者肾脏在不知不觉中进行到尿毒症阶段。切记，早期治疗有临床康复的希望，当多囊肾发展到肾衰竭、尿毒症再治疗时，难度无形中也就增大了，浪费更多金钱时间也难以换回最宝贵的健康。所以认识多囊肾的治疗误区也是多囊肾患者该做的治疗工作。
治疗多囊肾常见的四大误区
误区一：身体不适才就诊
很多多囊肾病人都是身体有了不适才想起到医院就诊，比如常常不明原因的腰背酸痛，尿液像洗肉水样微微发红，恶心、呕吐不止等。当身体表现出明显病感的时候，其实肾脏纤维化的程度已经很大，肾功能已经严重受损。
误区二：吃什么补什么
中国有句传话，吃什么，补什么，其实并不是这样。多囊肾的治疗是一个长期的过程，饮食是其中很重要的一项。多囊肾病人一定要使自己的生活规律化，严格 遵守低盐、低脂、低磷、低钾、优质低蛋白，高维生素饮食原则。如果多囊肾病人服用动物动物内脏的话无形中对肾脏增加负担，加重病情。另外，辣椒、酒、碳酸 饮料等一些刺激性食物或饮品同样刺激多囊肾囊肿的增大，加重对肾实质的压迫。
误区三：头痛医头，脚痛医脚
多囊肾囊肿增大，是多囊肾启动肾脏纤维化的最始因素。为此，很多病人均采取手术方法减小囊肿对肾实质的压迫。但结果往往不尽人意，往往大囊肿缩小了， 小囊肿又增大开始压迫肾实质，导致肾脏纤维化的进程得不到有效地控制，致使肾功能进行性下降。此外，对于多囊肾病人产生的高血压，多数病一味地用降压药处 理，后期出现机体对降压药产生耐受性，起不到降压的目的，这同样也加重了肾脏的负担。
误区四：女性多囊肾患者不能生育
多囊肾是一种遗传性疾病，也恰恰是因为“众所周知”的皮毛，使人们对多囊肾产生了一种错误的认识，即多囊肾不能结婚更不能要小孩。这给多囊肾患者增加了很大的精神压力，给自己家庭造成无底的困惑，往还要受到外人的“歧视”。
多囊肾会有什么后果呢
成人型多囊肾是指常染色体隐性遗传性多囊肾。为常染色体显性遗传，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。患者常表现为双侧肾脏肿大，皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大，继发肾功能损害，下面我们具体的了解下成人型多囊肾的症状和概念。
可能很多系统都与成年多囊肾有关，成年人患多囊肾的症状有什么呢?常见的有消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统、形成肝囊肿、脾囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。此病常在30-50岁发病，因此又称“成人型多囊肾病。
腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼。泌尿系症状，如尿血、夜尿多、少尿或无尿，或尿频、尿急、尿疼等;消化道症状：晚期食欲不振、恶心呕吐等;全身症状：腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫痪等。这些也是常见的成年人患多囊肾的症状有什么。
除了以上的症状之外，多囊肾的症状还有肾脏肿大，高血压，蛋白尿和白细胞尿，镜下或肉`眼血尿，肾结石，输尿管阻塞，肝脏肿大，贫血，肾功能损害，心血管系统异常，常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂、主动脉瘤等，肝囊肿、脾囊肿、脑基底动脉瘤、消化道憩室、隔疝等。
关于成年人患多囊肾的症状有什么的答案就是这些，希望成年人能够对多囊肾的症状加以了解，并且以它们为依据来预防多囊肾。只有做到早发现早治疗才能够将治疗效果保持最佳。
肾功能不全会遗传吗
肾功能不全可由多种病因引起，大部分原因导致的肾功能不全是不会遗传的，但是，值得注意的是，在肾功能不全的病因中，有一种是遗传性肾病，比如说多囊肾，就是其中的一种，临床上，多囊肾分为常染色体显性遗传多囊肾和常染色体隐性遗传多囊肾，前者多见，后者少见，而这一种遗传性疾病由于具有家族聚集性，因此，多囊肾导致的肾功能不全带有一定的遗传色彩，余惠民主任医师建议，最好这一类患者在考虑生子同时从优生优育的角度考虑，并采取有效地治疗措施，积极的治疗肾功能不全。从临床经验来看，所独创的主脾论治”学说和“类β免疫调理”疗法对慢性肾功能不全有着很好的治疗效果。
此外，对于原发性高血压患者来说，也必须注意，由于高血压易导致肾功能不全的发生，也是肾功能不全的原因之一，这一部分患者，也需提高警惕心，专家表示，可能因为高血压的遗传而带来肾功能不全局面的发生。
多囊肾分类诊断有哪些
多囊肾分类一：常染色体显性遗传多囊肾，资料显示，此现象过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病，遍布全世界、男女患病机会相同，发生率约1/200~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生、增大和增多，常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其它器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。囊肿会随着时间的推移不断增大，会导致腰部的不适症状，还会对肾脏造成影响。
多囊肾分类二：其他，研究发现，多囊肾病人血液处于高凝状态，有黏、浓、凝、聚的特点，从微观角度证实了瘀血证的存在。CT的检查也为活血化瘀治疗多囊肾提供了有利的依据。原则上应根据病因病机的特点辩明瘀血产生的原因考虑立法：根据标本虚实主次，调整治标治本之比例，由此可见，对症治疗可以对病情起到很好的缓解作用。