克山病是怎么引起的
克山病是怎么引起的
一、发病原因
克山病的病因目前尚不清楚,有关的病因学说多达10余种,根据大量的现场调查和实验分析,多数学说已被淘汰,当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。
1、生物地球化学病因
研究认为,病区特定的自然环境与克山病发病有关,环境中化学物质通过水土-食物链作用于人体,因此研究包括两个方面:一为中毒学说(包括钡、水中腐殖酸、亚硝酸盐等),二为饮食中化学物质(硒、镁、钼)缺乏或失衡学说。据调查本病有明显的地区性,病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质,从而干扰了心肌代谢,引起心肌或损伤而罹病。中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定,发现病区的水和粮食中硒含量明显降低,病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查,从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区,发现其粮食中硒的含量升高,本病亦减少。
多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变,并致细胞免疫及机体免疫功能下降,表现为抗体生成减少,对抗原反应降低,吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-px)的一个组成成份,该酶的主要作用是还原脂质过氧化物,清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性,低硒可使GSH-px活性降低,造成心肌膜系统损伤。近年研究尚发现维生素E可保护此酶活力,提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节。硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查(细胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶),显示心肌膜呈不同程度损伤;心肌氧化磷酸化障碍,氧利用低,ATP合成减少。细胞器内ATP依存在钙的调节运转异常,导致细胞器和收缩成分一系列改变。
近年有研究报告,低镁(红细胞及血浆中镁含量显著降低),亦可能是本病病因之一,并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。
2、生物病因
研究认为单纯低硒等因素不能完全解释克山病的流行规律,
有些特点却符合生物因子感染特征,如从克山病心肌组织中可分离到多株病毒,其中有柯萨奇B组病毒。血清学研究结果也表明约有1/3的急型和67。9%的亚急型克山病患者双份血清柯萨奇B组病毒中的抗体呈4倍增高
,用分离到的柯萨奇B组病毒接种低硒乳鼠导致的心肌病变,损伤程度和病变检出率也显著高于正常硒组。病毒对心肌的损伤除病毒的直接溶细胞作用外,并可诱发细胞毒性T细胞、B细胞、T辅助细胞增生旺盛,所以生物病因研究认为克山病的发病可能以低硒为基本因素,部分病例在有柯萨奇B组病毒感染时即可发病,而且由此引发的自身免疫反应又进一步加重了心肌损害。
总之,本病病因未完全明确,可能在低硒的基础上,各种综合因素参与相互作用而致病。
二、发病机制
1、发病机制
(1)生物地球化学病因:该理论认为,克山病的病因存在于病区水土之中,通过食物链作用于人体,通过氨基酸、维生素和微量元素缺乏或失衡,引起心肌损害而致病。
①内外环境低硒:内外环境低硒与克山病的发生密切相关。大量研究表明,克山病均发生在低硒地带,病区粮食中硒含量明显低于非病区,头发和血液中硒含量明显低于非病区居民,显示病区内外环境中硒含量不足。通过黑龙江、陕西、四川等地逾10万人口服亚硒酸钠预防克山病的试验,发现补硒对预防急型和亚急型克山病的发病有显著效果。此外,克山病人和病区人群存在以低硒为中心的代谢改变,如病人及病区人群组织和血液中谷胱甘肽过氧化物酶(GPX)含量明显低于非病区人群;血浆脂质过氧化物(MDA)、游离脂肪酸(FFA)等成分明显高于非病区;病人红细胞中自由基含量及血红蛋白氧化率显著高于非病人,病区儿童亦高于非病区儿童。但低硒不能完全解释克山病的所有流行特征,如并非所有低硒地区都有克山病发生;虽然病区普遍低硒,但发病仅占居民的一小部分;病区硒水平并不随克山病的年度和季节多发而相应改变;同一病区的病儿和非病儿,头发中硒和血液中硒没有明显的差异等。因此,目前认为,硒缺乏是克山病发病极其重要的地区性因素,但并非惟一因素。
克山病的治疗方法
1.急型克山病
(1)治疗原则:早期发现,早期确诊,就地早治疗,积极纠正急性心功能不全,努力防止转为慢型。
(2)改善心肌营养代谢:临床实践证明,大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢,增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成,增加心肌能量储备,改善组织内的氧化还原过程。在改善代谢的基础上,增强心肌收缩力,增加心排血量,使心源性休克得以纠正。用法:急型重症病人,首先应用维生素C 5~10g(小儿3~5g)单独或加入25%~50%葡萄糖20ml中静脉注射。根据病情每2~4小时重复1次,24h总量不超过30g(小儿10~15g)。休克缓解、心律失常纠正后,每天静脉注射5g(小儿3g),连用3~7天。休克再发时可重复使用。改善心肌代谢的药物,如辅酶A、泛癸利酮(辅酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。
(3)减轻心脏负担:首先是使病人安静以减轻心脏负担。对于烦躁不安、频繁呕吐者,可选用亚冬眠疗法。常用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg,哌替啶50mg(小儿各0.5~1.0mg/kg)肌内注射或静脉滴注;或地西泮(安定)20mg(小儿按每次0.25~0.5mg/kg)静脉注射。必要时可重复使用,使病人处于亚冬眠状态。
(4)血管活性药物的应用:对急型病人,常不急于纠正低血压。若在维生素C第2次注射后血压仍未回升,休克无缓解时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度。
(5)纠正急性心功能不全和心律失常:急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等)。急型病人出现的心律失常,多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失,若不能纠正,可根据心律失常类型,选用相应的抗心律失常药物。频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗。若出现高度或三度房室传导阻滞,可安装人工心脏起搏器。
(6)防止急型转为慢型:急型克山病病情控制后,应加强生活指导。1个月内不参加体力劳动。3个月内复查1次,防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时,即按慢型克山病治疗。
2.亚急型克山病 亚急型克山病的临床表现以充血性心力衰竭为主,少数伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治疗方法同慢型,根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药。并存心源性休克者,按急型治疗。
3.慢型克山病 主要控制心力衰竭和心律失常,并防止感染、过劳、受寒等诱因,以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根据个体化原则,并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者,尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外,亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农(Amrinone)等非洋地黄强心剂。洋地黄可谨慎长期服用。心律失常治疗与急型克山病同。
4.潜在型克山病 进行生活指导,防止感染;对不稳定的病人,应对症治疗,定期体检。
慢型克山病猝死前的心电图分析
目的
分析研究慢型克山病猝死前的心电图变化,为克山病防治研究提供有价值的资料。方法应用心电图检查现存的慢型克山病,然后追踪观察慢型克山病猝死前的心电图表现。
结果
猝死前慢型克山病在心电图上qrs波时间的均值为0.17ms、v5的vat时间的均值为0.073ms,猝死的病人均有vpb,合并左心室大劳损、左房大的各有5例,合并lab的有4例,合并crbbb、clbbb、ⅰ度avb各有3例,合并右室大劳损的有2例,合并lpb、短阵室速、预激综合征、房性早搏的各1例。8例均有st-t的异常,ptf-v1<-0.03mm·s、q-t间期延长各有5例,tv1>tv5有4例,q波异常有2 例,qrs波有低电压倾向的2例。结论导致慢型克山病猝死的主要心电图改变是vpb、qrs波和v5的vat时间明显延长、ptf-v1负值增大、 crbbb、lab、ⅰ度avb、clbbb、st-t异常、q-t间期延长、tv1>tv5、q波异常和qrs波的低电压倾向。
据对死亡克山病病例中的调查,亚急型、慢型、潜在型的克山病均可发生猝死,尤其是慢型克山病猝死率最高〔1〕。为了解慢型克山病猝死前的心电图变化,从而为克山病的防治研究提供有价值的资料,我们于2002-2004年对部分慢型克山病的病人进行心电图追踪观察,以观察猝死前慢型克山病病人的心电图表现。现将结果报告如下。1资料和方法11检查对象在2002年深入我省克山病发病重病区的平邑、沂水、邹诚、五连、莒县、泗水等县的克山病病户中,应用心电图对现存的慢型克山病病人进行了检查,共检查慢型克山病病人76例。
克山病的预和预防
克山病的预后
小儿克山病急性型病死率高,为30%~85%。大剂量维生素c 和亚硒酸钠的引入可使急性型的发病率和病死率大大降低,病死率降至6%~18.9%。如能早期、及时、合理的治疗和抢救,临床治愈率可达85%以上。急性型20%可转为慢性型,20%可转为潜在型,症状可完全消除;如不及时积极治疗,病人可在发病后24h 内死亡,约50%在2 天内死亡,死因多为心源性休克或猝死。亚急性型和慢性型可猝死,部分转为潜在型。潜在型可保持一定的劳动力,但可出现急性发作或转成慢性型,合并严重心律失常者预后不佳。
克山病的预防
应开展群防群治,搞好环境卫生,改良水质及农作物,改善膳食和居住条件。预防发病的诱因,包括防治肠道及呼吸道感染,避免过热、过冷或过度劳累,以及防止暴食及精神刺激等。近年来有的病区曾试用口服亚硒酸钠防治本病,可减少本病的急性发作和降低病死率。用法为1~5 岁每次0.5mg、6~9岁1mg、10 岁以上2mg,每周1 次,每年发病季节前开始服用,连续服用3~6个月。一般无不良反应。硒中毒的反应有谷丙转氨酶升高、造血及凝血障碍、脱发、脱甲等。亚硒酸钠对本病的预防作用未明,似与硒为谷胱甘肽氧化酶和辅酶q10 的重要组成部分可使心肌对缺氧的耐受性提高有关。有的病区采用钼酸铵、硒盐、锌盐施肥,可获预防本病和农作物增产双重效果,值得探索
缺硒会引起哪些疾病
第一:人体缺硒可能产生的疾病:能量缺乏性营养不良、血溶性贫血、克山病、大骨节病、高血压、缺血性心脏病、肝硬化、胰腺炎、纤维瘤、癌症、肌瘤、不妊症、糖尿病、白内障等。
第二:克山病和大骨节病与缺少硒有密切关系。克山病多发生在生长发育的儿童期,以2—6岁为多见,同时也见于育龄期妇女。主要侵犯心脏,出现心律失常、心动过速或过缓及心脏扩大,最后导致心功能衰竭,心源性休克。
第三:当硒缺乏的时候,就很容易导致人体免疫能力下降,威胁人类健康和生命的四十多种疾病都与人体缺硒有关,如癌症、心血管病、肝病、白内障、胰脏疾病、糖尿病、生殖系统疾病等症状。有人认为自己缺硒,就盲目补硒。把高硒食物当做营养品来长期服用,使人体处在一个高硒状态。
克山病的检查
1.血液检查
急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3 天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低,球蛋白增高,血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高,血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。
2.心电图检查
本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。
(1)心肌损害 可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的QS波或Qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间期延长、低电压等亦常见。
(2)心律失常 分为异位心律、传导阻滞,异位心律以室性期前收缩最多见,常呈多源、频发,其次为阵发性心动过速及心房颤动,后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见,可占成人异常心电图的50%左右,也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。
3.X线检查
X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大,呈肌源性扩张,搏动减弱,以慢型及亚急型最明显,多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血,早期可见上部肺血管影增多、增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。
4.超声心动图检查
本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱,并有节段性运动障碍,左室射血分数降低,有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全亦常见,心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失。
5.心内膜心肌活体组织检查
这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查,有助于诊断本病。
硒酵母片治疗甲状腺有效果吗
甲状腺是脊椎动物非常重要的腺体,属于内分泌器官,甲状腺控制使用能量的速度、制造蛋白质、调节身体对其他荷尔蒙的敏感性。甲状腺依靠制造甲状腺素来调整这些反应,有triiodothyronine (T3)和thyroxine,也可称为tetraiodothyronine (T4)。这两者调控代谢、生长速率还有调解其他的身体系统。那么硒酵母片治疗甲状腺有效果吗?
硒是人体必需的微量元素,适量摄入硒能够提高体内硒水平,使体内谷胱甘肽过氧化酶(GSH-PX)活性增加。硒缺乏可影响人体抗氧化功能与免疫功能,并引起克山病。硒酵母富含B族维生素。
硒酵母片可用作日常养生保健补硒或辅助治疗克山病。什么是克山病?克山病是中国东北到西南一带的地方性心肌病,其临床表现、心电图、X 线、超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似。学龄前儿童多见,起病急,病死率极高。病因可能与营养不良、硒等微量元素缺乏或病毒感染及真菌毒素中毒有关。
而甲状腺疾病是另外一回事。单纯性甲状腺肿俗称“粗脖子”、“大脖子”或“瘿脖子”。是以缺碘为主的代偿性甲状腺肿大,青年女性多见,一般不伴有甲状腺功能异常。散发性甲状腺肿可由多种病因导致相似结果,即机体对甲状腺激素需求增加,或甲状腺激素生成障碍,人体处于相对或绝对的甲状腺激素不足状态,血清促甲状腺激素(TSH)分泌增加,致使甲状腺组织增生肥大。
硒酵母片治疗甲状腺有效果吗?以上就是全部的内容了,硒酵母片是治疗因缺乏硒引起的克山病,对治疗甲状腺是没有效果的。因为甲状腺肿大等疾病是因缺乏碘引起的,服用碘盐即可缓解,而不是服用硒酵母片。
克山病的检查方法
(1)X线检查 在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段,可见心脏扩大,呈肌源性扩张,搏动减弱,以慢型及亚急型最明显,多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血,急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大,扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大,肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血,早期可见上部肺血管影增多,增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊,肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现,有时可见肺栓塞的表现。
(2)超声心动图检查 本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似,常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房,左心室,右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱,并有节段性运动障碍,左室射血分数降低,有时可见到附壁血栓,急型者左心室腔扩大多见,多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全亦常见,心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻,甚至消失。
(3)收缩时间间期规定 此测定示PEP/LVET(喷血前期时间与左室喷血时间之比)比值高于正常(正常值0.345±0.036),反映本病心肌收缩力减弱。
(4)心内膜心肌活体组织检查 这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查,有助于诊断本病。
克山病常见疗法
克山病(keshan disease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名。过去克山病的死亡率较高,新中国成立后积极防治克山病,使克山病的发病率和病死率都有大幅度的下降。在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展。1993年全国克山病重点监测工作会议指出全国已无急型、亚急型及慢型急性发作新病例出现,新发现潜在型109例,发病率4.2‰,新发现慢型为6例,发病率0.24‰。
克山病应采用综合治疗,抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。
(一)急型克山病尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。
1.大剂量维生素c静脉注射首次剂量可用5~10g,24小时总量可达15~30g。一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶a、辅酶q10、三磷酸腺苷均可选用。
2.冬眠疗法适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪50mg肌注(小儿用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或静脉滴注。频繁呕吐尚可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。注意充分供氧。
3.血管活性药物应用对低血压或休克患者应用维生素c和补充血容量后血压仍未回升时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度。
4.强心药急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙k0.25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂。
5.抗心律失常频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗,必要安置人工心脏起搏治疗。
(二)慢型克山病主要控制心力衰竭和心律失常,并防止感染、过劳、受寒等诱因,以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根据个体化原则,并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者,尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外,亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农(amrinone)等非洋地黄强心剂。心律失常治疗与急型克山病同。
(三)亚急型克山病治疗原则同慢型,伴有心源性休克者按急型治疗。