多发性大动脉炎病因
多发性大动脉炎病因
1.自身免疫
活动期患者血清中90%可检出抗主动脉抗体，恢复期常转阴;约50%的患者血中IgG、IgA、IgM明显增高;病变组织内浸润的淋巴细胞为CD3+细胞。
2.结核免疫复合物沉着
73%多发性大动脉炎的患者找到结核病灶，91%患者PPD阳性或强阳性.70%患者免疫复合物阳性.64%患者CD3和CD4值降低，推测结核分枝杆菌刺激机体产生免疫复合物.沉着于血管基底膜而继发对血管壁的一系列免疫损伤。
3.雌激素引起动脉壁损伤
本病患者有雌激素高分泌现象;动物实验也可见雌激素能引起与大动脉炎极其相似的动脉组织病理学变化;并且有人尝试使用孕激素以拮抗雌激素作用达到治疗本病的目的，取得初步成效。
4.遗传因素
临床可见单卵双生病例，说明有一定的遗传易感性。
多发性大动脉炎的病理：
镜下所见增厚的内膜主要是广泛增生的结缔组织和粥样硬化斑块，内膜表面常见有血栓附着和新生的毛细血管，内弹力纤维板常见断裂或消失。中膜的弹力纤维和平滑肌组织常为分布不规则的纤维组织所代替，形成形状和大小不一的灶性纤维瘢痕。外膜常有致密的结缔组织增生，使外膜明显增厚。
小儿大动脉炎病因
一、发病原因
病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。
二、发病机制
大动脉的发病机制有以下学说：
1、自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。
2、内分泌异常 本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。
3、遗传因素 近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(+)或DR7(+)患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+)较1352(-)者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39(+)较1339(-)者明显增高。
大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉;肺动脉受累约占50%;近年发现冠状动脉受累并不少见。
4、病理改变概述如下：
(1)形态学改变：本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变(skip lesion)。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。
(2)组织学改变：Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞;动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少;少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，以致细胞变空和解体;胞核不规则，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。
肾血管性高血压是怎么回事
能引起肾动脉狭窄或栓塞的各种疾病均可导致肾血管性高血压。常见病因包括：
1、在我国占第1位的是多发性大动脉炎
(aorto-arteritis，AA)，可能是一种由感染因素激发的自身免疫性疾病，主要累及动脉中层，外膜及内膜也受侵犯。
2、动脉粥样硬化症
(atherosclerosis，AS)是全身性疾病，多见50岁以上，常累及肾动脉的起始部，在西方国家AS是最常见病因，占60%～70%。国内发病率有上升趋势。
3、动脉肌纤维性结构发育不良
(fibromuscular dysplasia，FMD)或肌纤维增生不良(fibromuscular hyperplasia)，是胚胎性病毒感染(风疹)或先天性中膜肌细胞发育障碍，表现为动脉内膜或中层中心性或偏心纤维组织增生，病变多位于肾动脉的远端2/3，常同时有多发狭窄。多见于40岁以下的女性，常伴低血钾，国内占RVH中的第2位病因，约20%。
多发性大动脉炎检查
一、多发性大动脉炎的实验室检查
1.一般检查
正细胞正色素性贫血。ESR增快、CRP增高，血清α2或γ球蛋白增高。
2.免疫学检查
大部分患者主动脉抗体阳性，结核杆菌PPD阳性。约50%的患者抗链球菌“O”阳性。少数出现抗核抗体或类风湿网子阳性。
二、多发性大动脉炎的影像学检查
1.X线片
阳性率较低，但若青少年的主动脉弓降部扩张，边缘不规则且伴钙化者对诊断有意义。
2.血管造影
是多发性大动脉炎诊断的主要依据。大动脉造影的主要造影征象是动脉管腔粗细不均或较均匀，边缘比较光滑的向心性狭窄和阻塞，部分病例可见扩张和动脉瘤形成或两者并存(混合型)。病变以腹主动脉、胸降主动脉、肾动脉和头臂动脉(尤其锁骨下动脉)为好发部位。肺动脉病变以多发性叶、段甚至亚段支的局限性狭窄和(或)阻塞最常见，少数可见扩张或继发的血栓。
3.CT 80%～100%的病人经增强CT扫描可见不同程度的主动脉壁增厚(1～4mm)，多累及全血管壁，也可见新月形的局部增厚，钙化的检出率CT明显高于X线检查。
4.MRI
不需造影增强，多体位直接成像，如横轴和左前斜位相结合，可同时显示主动脉管腔全长和管壁变化，而梯度回波快速成像可观察继发的主动脉瓣关闭不全等为其优点。
5.多发性大动脉炎的超声检查
①彩色多普勒超声图像：显示主动脉及其主要分支和周围动脉的血管壁弥漫性或节段性增厚，内膜面粗糙、回声增强，血管壁僵硬、搏动减弱或消失，血管腔多发生狭窄或闭塞;彩色多普勒雪柳血流可提示动脉狭窄处五彩镶嵌血流柱或单色明亮细小血流束，脉冲多普勒检测狭窄动脉腔可获得高速湍流。②血管内超声图像(IVUS);直接观察动脉管壁三层变化，可见管壁有不同程度增厚，回声增强，顺应性降低，有时可见钙化。但本检查临床上尚未推广，其诊断意义尚待探讨。
6.核素血管造影
无创伤，易被病人接受，重复性好，能了解病情的进展。
三、多发性大动脉炎的诊断
凡10岁左右的患儿，尤其女孩，如有不明原因的高血压伴低热、肢体麻木感、肢体发凉或间歇性跛行等，血沉升高，丙种球蛋白、抗主动脉抗体、抗核因子阳性，无脉症眼底、顽固性心衰等，均需考虑本病。Sharma(1996年)提出了新诊断标准，其主要指标包括：左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和(或)特征性体征和症状至少1个月。次要指标为：血沉升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和(或)冠状动脉损伤。如达到二项主要指标，或一项主要指标加二项次要指标，或四项次要指标，即可诊断为多发性大动脉炎。
多发性大动脉炎诊断标准
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状：肢体发凉、怕冷、无力为主，伴动脉搏动减弱或消失，血压降低或两侧肢体脉压差>15-20mmHg，或上肢血压高于下肢血压。
2.头部缺血症状：眩晕(特别是仰头时)，昏厥发作，视力障碍，颈部血管痛，伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。
3.顽固性高血压症状：头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部肾区闻及Ⅱ级以上血管杂音。
4.在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻
及)，伴相应缺血征。
5.全身症状：急性期(早期)或再发活动期，有全身发热，关节或肌肉疼痛，倦怠，皮肤结节性红斑和血沉快，CRP阳性，7一球蛋白增高，抗链“O”增高，原有缺血症状和体征加重。
6.具有典型高安眼底改变。
7.动脉造影，超声多普勒，ECT等检查证明，受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。
肾动脉狭窄
肾动脉狭窄(RAS)指的是各种原因引起的单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄，它是继发性高血压的最常见原因之一。肾动脉狭窄的原因复杂，可为先天性，也可由大动脉炎、动脉粥样硬化、动脉壁发育异常引起。20世纪90年代前，大动脉炎是我国肾动脉狭窄的首位病因。近十几年来，动脉粥样硬化已取代大动脉炎成为目前RAS的首要病因。
肾动脉狭窄可发生在肾动脉主干或分支。由于肾动脉狭窄，使狭窄部位前、后血压产生明显的差异，导致肾缺血，从而刺激了人体内肾素分泌增多，激活肾素一血管紧张素一醛固酮系统，进而引起高血压。
动脉粥样硬化——多发生在老年病人。
纤维肌性发育不良——青年人多见，西方国家亦多见。
大动脉炎——青年女性多见。
其他少见原因有：先天性肾动脉发育不良、肾动脉瘤、肾动脉栓塞、肾动静脉瘘、创伤或手术引起的肾动脉损伤。通常，儿童病者多为先天性异常，青壮年多为肾动脉炎或纤维肌性增生，老年则多为肾动脉粥样硬化。
动脉硬化闭塞症诊断方法
多发性大动脉炎
多发性大动脉炎的病因尚术明了。多见于年轻女性，病变部位可为多发性，主要累及胸腹主动脉及其分支，出现颅肋或上、下肢的缺血症状。如果病变累及肾动脉，因肾动脉狭窄W出现肾性高血压。病变活动期常有发热、血沉增快和免疫指标异常等现象。
血栓闭塞性脉管炎
本病多见于20—40岁之间的青壮年男性。它是一种全身性中、小动脉闭塞性疾病。主要累及下肢的足背动脉、胆店动脉、服动脉或股浅动脉等。血栓闭塞性脉管炎患者常有吸烟史，30%—50%患者反复发作游走性血栓性浅静脉炎，以及肢端溃疡或坏疽同时存在。而动脉硬化性闭塞症则以老年患者居多，合并糠尿病者发病较早。病变部位以中、大动脉为主，常伴有冠心病、高血压症，血胆固醇和脂类也可能增高，这些都有助于鉴别诊断。
急性动脉栓塞
血栓栓子主要来源于左心，允义以二尖瓣狭窄和冠心病伴有心房颤动者最为多见：典型的症状表现为肢体动脉柱塞以远的部位缺血。有的作者描述为“5P”症状，即肢体疼痛、皮肤感觉异常、运动麻痹、胶端不能们及脉搏和皮肤苍白。
对侧肢体往往脉搏正常，短暂病史和突然起病的特点，都有助于急件动脉桂塞的诊断。有时与动脉硬化闭塞合并急性血栓形成的鉴别较为困难。
大动脉炎的症状有哪些
多发性大动脉炎一般分为四型：
头臂动脉型、肾主动脉型、肺动脉型、混合型。
1.头臂动脉型多发性大动脉炎的症状：主要是脑缺血的一些表现，如头晕、眩晕、头痛、视力减退等，严重者可有抽搐、失语、偏瘫或昏迷等;头面部缺血可致鼻中隔穿孔、上颌或外耳溃疡、牙齿脱落和面部萎缩等。检查可见单侧或双侧动脉波动消失或减退。眼底检查可见高安氏眼底。
2.肾主动脉型多发性大动脉炎的症状：如果是下肢缺血则会出现下肢无力、发凉和间歇性跛行等;腹主动脉狭窄或肾动脉狭窄多伴有高血压，严重高血压者可发生心力衰竭;肠缺血可出现肠绞痛、腹泻、便血等。体检可发现下肢动脉波动减弱或消失，血压明显减低或测不出，病变部位可听见血管杂音。
3.混合型多发性大动脉炎的症状：该型临床较为多见，具有上述二型的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。
4.肺动脉型多发性大动脉炎的症状：病变累及肺动脉，可引起肺动脉高压，出现心悸、气短、肺动脉瓣区第二心音增强，并可闻及收缩期杂音。
大动脉炎不同时期的症状：
1.急性期(活动期) 见于疾病早期或慢性炎症期的再发活动期，主要表现为全身症状：发热、倦怠无力、盗汗、食欲减退、体重减轻、肌肉或(和)关节疼痛、病变血管痛、结节性红斑等。实验室检查有白细胞增高，抗“o”与α1或γ球蛋白值升高，血沉快，crp阳性，抗主动脉抗体效价增高。可持续数周至数月。早期尚未形成动脉狭窄与缺血症状时容易误诊为其他疾病，如风湿热、心肌炎等，有时误诊10余年，直至出现明显动脉狭窄所引起的组织器官缺血症状或体征时方来就诊，往往已是慢性炎症期，此期若同时伴有以上全身症状和实验室检查阳性结果，则提示患者已是慢性炎症期的再发活动期，说明病情在进展。
2.迁延期(缓解期) 当急性期症状消失后，动脉壁的抗原抗体反应性炎症仍在缓慢进行，呈长期慢性炎症反应期阶段。实验室阳性所见亦可恢复正常。病程中活动期与缓解期反复交替存在。此期主要表现为缺血症状与体征，其缺血征取决于受累血管部位和病变程度及侧支循环代偿情况。
3.稳定期(瘢痕期) 疾病活动症状消失，受累动脉壁瘢痕纤维化，导致管腔不可逆的狭窄或闭塞。临床表现因受累动脉部位不同及狭窄程度而有较大差异，主要表现为缺血征，轻者可正常生存，重者可出现心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。
多发性大动脉炎护理的注意事项
1、多发性大动脉炎的活动期，或有脑部缺血症状及严重高血压的患者，应注意卧床休息，减少活动。头臂干型患者注意起卧缓慢，防止头部缺血;心肾功能不全者应防止心力衰竭、肾功能衰竭和脑血管意外;肢体动脉闭塞者注意防寒保暖、避免外伤。
2、一定要到专业正规的医院进行中西医结合治疗大动脉炎，予以积极地抗感染、抗风湿及抗结核等治疗。大动脉炎患者要严格按照医嘱系统治疗，不得突然减药或自行停止治疗，避免病情反复。
3、大动脉炎患者如长期服用激素，应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。
4、注意观察多发性大动脉炎患者的病情变化，对发热患者应做到每日4次体温测试。为了比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况，应该每日监测血压。
5、注意大动脉炎患者的患肢血液循环变化状况，以及有无疼痛、寒冷及感觉异常等症状，如患者出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知临床医生。
6、多发性大动脉炎的发生有时不是单一现象，在治疗过程中，要注意结合实际制定个体化治疗方案，在护理中要积极防止不利于大动脉炎因素的发生。
7、注意提高饮食营养调配，注意饮食的易消化和无刺激性，同时注意戒烟，并远离二手烟。加强锻炼，增强体质，提高自身免疫力。
动脉瘤的病因
疾病因素(50%)
动脉粥样硬化多发生在50岁以上的老年人，常伴有高血压、冠心病等。非感性动脉瘤多由免疫疾病引起，如多发性大动脉炎、白塞综合征等。以及先天性动脉壁结构异常如Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征。
感染因素(43%)
常由锐性或钝性损伤所致。结核、细菌性心内膜炎或脓毒血症时，病菌可通过伤口入侵，进而侵袭动脉管壁，导致动脉壁薄弱形成感染性动脉瘤。
多发性大动脉炎症状和体征
1.头臂动脉型：
头臂动脉型图册病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23%～33.3%。
2.主、肾动脉型：
病变主要累及降、腹主动脉及其分支，由于下肢缺血而出现下肢无力，发凉和间歇跛行等，因腹主动脉缩窄和肾动脉狭窄往往发生高血压，严重高血压可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、腹泻、便血等。如病变波及主动脉瓣，则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近，可引起心绞痛或心肌梗死。
肺动脉型图册体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失，血压明显减低或测不出，而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t，可在胸骨旁或脊柱两侧，或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全，则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音，眼底检查显示高血压眼底改变，心电图左心室肥厚伴劳损，此型约占34.8%。
3.混合型：
比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31.6%～41.5%。
4.肺动脉型：
病变主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，严重者可出现心悸、气短或间断咯血，肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14%-50%，病人可无症状，但63%有肺动脉高压或右室劳损，5%病例可伴有胸水。