治疗多囊肾常见的四大误区
治疗多囊肾常见的四大误区
误区一:身体不适才就诊
很多多囊肾病人都是身体有了不适才想起到医院就诊,比如常常不明原因的腰背酸痛,尿液像洗肉水样微微发红,恶心、呕吐不止等。当身体表现出明显病感的时候,其实肾脏纤维化的程度已经很大,肾功能已经严重受损。
误区二:吃什么补什么
中国有句传话,吃什么,补什么,其实并不是这样。多囊肾的治疗是一个长期的过程,饮食是其中很重要的一项。多囊肾病人一定要使自己的生活规律化,严格 遵守低盐、低脂、低磷、低钾、优质低蛋白,高维生素饮食原则。如果多囊肾病人服用动物动物内脏的话无形中对肾脏增加负担,加重病情。另外,辣椒、酒、碳酸 饮料等一些刺激性食物或饮品同样刺激多囊肾囊肿的增大,加重对肾实质的压迫。
误区三:头痛医头,脚痛医脚
多囊肾囊肿增大,是多囊肾启动肾脏纤维化的最始因素。为此,很多病人均采取手术方法减小囊肿对肾实质的压迫。但结果往往不尽人意,往往大囊肿缩小了, 小囊肿又增大开始压迫肾实质,导致肾脏纤维化的进程得不到有效地控制,致使肾功能进行性下降。此外,对于多囊肾病人产生的高血压,多数病一味地用降压药处 理,后期出现机体对降压药产生耐受性,起不到降压的目的,这同样也加重了肾脏的负担。
误区四:女性多囊肾患者不能生育
多囊肾是一种遗传性疾病,也恰恰是因为“众所周知”的皮毛,使人们对多囊肾产生了一种错误的认识,即多囊肾不能结婚更不能要小孩。这给多囊肾患者增加了很大的精神压力,给自己家庭造成无底的困惑,往还要受到外人的“歧视”。
不要让多囊肾演变成肾衰
1、及早发现病情:据统计,多囊肾有60%-70%的遗传倾向,且男女患病机会大致相等。所以,在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段,均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段,故宜作定期检查。基因诊断方法,可了解妊娠早期胎儿的遗传情况,对提高优生率有一定帮助。
2、早期预防和治疗并发症:高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症,也是诱发和加重肾功能损害的重要因素,必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中,应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止,或剧烈腰痛、腹痛等情况,很有可能是囊肿感染伴发出血或肾囊肿破裂所致,宜及时到肾病医院就诊,以免延误病情,加重肾功能衰竭。
3、家庭护理与调养:多囊肾肾功能衰竭是一种慢性进行发展的疾病,常因情绪波动、过度疲劳或饮食失节、跌跤外伤等而使病情加重。所以,多囊肾功能衰竭的病人应保持心情舒畅,劳逸结合,树立起战胜疾病的信心,配合治疗。在饮食上宜新鲜清淡,又富于营养,多食水果,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒烟酒,保持大便通畅。高血压浮肿明显时,宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动,但应防止腰腹部挤压碰撞,以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。
成人多囊肾的注意事项
成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。值得注意的信号有以下几种:
一、家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝,肝囊肿,脾囊肿、胰腺囊肿、脑动脉瘤、腹主动脉瘤、消化道憩室等疾病发生,所以,当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生;
二、长期在严重污染的环境中生活的人,或接触有毒化学物质(包括服用肾毒性药物)或射线的人;
三、情志的异常变化特别是长期过度抑郁或惊恐的人;
四、血尿周期发作或有轻度蛋白尿(须与肾炎相鉴别)者;
五、过度劳累,包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、房劳过度者等;
六、腰、腹部出现局部不适者以及出现不明原因高血压或肾功能异常者等等。
多囊肾真的可以做仰卧起坐吗
多囊肾患者是不能做俯卧撑的。只要是不增加腹压的剧烈运动都可以,如:散步、太极等。多囊肾是不能治愈的,因为多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。多囊肾为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。西医治疗多为去顶减压、透析、移植,此类治疗并不能达到缓解囊中再生的目的。 虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发。
多囊肾并发症
1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不良。
4.高血压或反复尿路感染等并发症。
走出多囊肾治疗的四大误区
误区一:身体不适才就诊
很多多囊肾病人都是身体有了不适才想起到医院就诊,比如常常不明原因的腰背酸痛,尿液像洗肉水样微微发红,恶心、呕吐不止等。当身体表现出明显病感的时候,其实肾脏纤维化的程度已经很大,肾功能已经严重受损。
因此:
1、家族中出现多囊肾病人,其它家族成员一定要早做检查。
2、一旦发现患病,就要定期进行B超检查。观察囊肿的生长情况。如遇变化尽快就医。
3、也可通过其他检查如尿微量白蛋白、肾小球滤过率来确定肾功能的变化,更早期的发现多囊肾的病情改变,以便尽快就医进行有效治疗。
误区二:头痛医头,脚痛医脚
多囊肾囊肿增大,是多囊肾启动肾脏纤维化的最始因素。为此,很多病人均采取手术方法减小囊肿对肾实质的压迫。但结果往往不尽人意,往往大囊肿缩小了,小囊肿又增大开始压迫肾实质,导致肾脏纤维化的进程得不到有效地控制,致使肾功能进行性下降。此外,对于多囊肾病人产生的高血压,多数病一味地用降压药处理,后期出现机体对降压药产生耐受性,起不到降压的目的,这同样也加重了肾脏的负担。
多囊肾治疗应是一个长期的综合治疗过程,不论是减小囊肿还是降压都要不论是减小囊肿还是降压都要从根本入手,不能将症状区分到整个疾病之外。否则,肾脏纤维化的进程不但得不到有效地控制或逆转,反而会加速肾脏纤维化的进程。
减小囊肿的根本方法是扩张血管,加强囊液的重吸收;抑制囊壁的活性,减少囊液的产生。这一方法不仅能从根本上使囊肿减小,还可以减少复发性。随着囊肿的减小,囊肿对肾小球的压迫便得缓解,血压自然会得到缓解。
误区三:吃什么补什么
中国有句传话,吃什么,补什么,其实并不是这样。动物内脏、动物的内脏做成的熟食是不适合多囊肾患者食用的,特别是动物肝脏,在宰杀动物过程中很多毒素遗留在肝、肾内,特别是肝脏,肝脏的功能就是解毒,很多动物代谢的毒素都遗留在内脏中,如果多囊肾病人服用这些物质后无形中对肾脏增加负担,加重病情。另外,辣椒、酒、碳酸饮料等一些刺激性食物或饮品同样刺激多囊肾囊肿的增大,加重对肾实质的压迫。
多囊肾的治疗是一个长期的过程,饮食是其中很重要的一项。多囊肾病人一定要使自己的生活规律化,严格遵守低盐、低脂、低磷、低钾、优质低蛋白,高维生素饮食原则。
误区四:女性多囊肾患者不能生育
多囊肾是一种遗传性疾病,也恰恰是因为“众所周知”的皮毛,使人们对多囊肾产生了一种错误的认识,即多囊肾不能结婚更不能要小孩。这给多囊肾患者增加了很大的精神压力,给自己家庭造成无底的困惑,往还要受到外人的“歧视”。
虽有一些不幸的家庭孩子胎儿时或长大后检查出多囊肾,但并不能说明病人不能生育。只要青年多囊肾女性病情已稳定,没有高血压、肾功能正常,没有不利于受孕的情况的可以怀孕。并且大量事实证明,多囊肾患者孕前做好相关检查,孕期做好围产检查,完全可以有一个健康的孩子,年轻的多囊肾患者要对自己的生活抱有信心。
多囊肾尿血怎么办
多囊肾尿血是多囊肾患者常见的并发症,多囊肾患者囊肿较少或早期出血现象较少,但多数多囊肾患者的囊肿都是不断长大,终极都会导致破裂出血,主要是由于囊肿增大,压力高,导致囊壁破裂而出血。出血量多少不等,有超过60%的多囊肾患者在一生中有过一次出血发生。患者可无症状或仅有腹痛,当出血的肾囊与尿道不相通时,则表现为强烈疼痛。高血压和肾脏体积增大是肾囊出血的高危因素,感染、应激反应则易诱发大面积出血的发生。充血的肾囊破裂引超大量血液进入腹膜后,应用CT和MRI有利于诊断。在诊断中注意与肿瘤、结石或感染别。
多囊肾尿血治疗包括卧床休息和止痛对症治疗,多数出血在48小时至1周内可自行停滞。出血超过1周或首次发生于50岁以上的患者时,应注意排除肿瘤的可能。大量出血,可给以增加透析次数,严厉操控抗凝剂的用量,尽量选取用半衰期小分子肝素。出血的发生提醒肾脏功能的恶化,其预后较不出血者差。
多囊肾患者要注意日常康复保养的重要性将更胜于临床的短期治疗。多囊肾病人的囊肿增大是一个多因素共同促进的结果,因此,多囊肾病人一定要对这些诱因多加以留意,控制自身的病情,延缓病情的恶化进程。在生活中注意预防感冒、预防外伤、控制好血压以及控制好饮食。
多发性肾囊肿与多囊肾的区别是什么
多囊肾和肾囊肿的区别一、从多囊肾和肾囊肿的定义讲起,肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不想通的囊性肿块的总称,常见的肾囊肿有成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿三种。获得性肾囊肿主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。
多囊肾和肾囊肿的区别二、多囊肾与肾囊肿的不同,体现在发病上,单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。过去曾认为它是由局部缺血造成,近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。随年龄增长,远端小管和集合管憩室增加,单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。
多囊肾和肾囊肿的区别三、就是多囊肾和单纯性肾囊肿,我们平时所说的肾囊肿指的是单纯性肾囊肿。而多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病,常见的是常染色体显性遗传型(又叫成人型多囊肾),常见发病年龄为40岁以后,但从我们临床观察,由逐步前提之势,常表现为肾肿大,两侧受累程度可有明显差别,皮髓质满布大小不等的囊肿,直径0、1-数厘米。约20-50%的人伴多囊肝,10-20%伴脑动脉病,10%伴脾囊肿,由此可见,多囊肝也是多囊肾的一个并发症;而肾囊肿又叫单纯性肾囊肿,主要见于成年人,50岁以上更多见,常表现为一侧或两侧肾脏有1个或少数几个囊肿,直径一般0、5-数厘米,成孤立球形,多在皮质,并能改变肾外形。
多囊肾和肾囊肿的区别四、单纯性肾囊肿一般不会出现症状,常因其他目的作尿路X线、腹部B超或CT检查时无意被发现。可以出现血尿和局部疼痛,也可出现肾盏梗阻和继发感染,但不会导致肾功能衰竭。
胎儿肾囊肿的原因有哪些
1.多囊肾的病因是基因缺失 其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
浅谈多囊肾与肾衰竭的关系
多囊肾是一种先天遗传性疾病,主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿,而使肾脏明显增大,形态失常。随着多囊肾病情的发展,囊肿可不断地增多增大,最终可因肾组织遭到严重破坏而引起肾功能衰竭。
多囊肾肾功能衰竭的临床症状比较复杂,除了有腰痛、腹部肿块(增大的肾脏)、血尿等多囊肾特征性的变化外,还可出现许多并发症,常见的有高血压、囊肿感染、囊肿破裂等,晚期可出现腹部膨大、腰部胀痛、呼吸困难、尿多感染、恶心呕吐等,病人十分痛苦。
多囊肾患者要积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展,以保护残存的肾功能,避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗,大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善,使病情相对稳定,生活质量提高,延年益寿。
(1)及早发现病情:据统计,多囊肾有60%-70%的遗传倾向,且男女患病机会大致相等。所以,在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25~35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段,均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段,故宜作定期检查。基因诊断方法,可了解妊娠早期胎儿的遗传情况,对提高优生率有一定帮助。
(2)早期预防和治疗并发症:高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症,也是诱发和加重肾功能损害的重要因素,必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中,应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止,或剧烈腰痛、腹痛等情况,很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致,宜及时到医院就诊,以免延误病情,加重肾功能衰竭。
(3)肾囊肿穿刺抽液治疗:肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来西医普遍开展的一种治疗方法,适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液,消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫,恢复肾血流量,保护和改善肾功能。同时对囊肿感染、出血、积脓等也有很好的疗效。肾囊肿穿刺抽液治疗的优点主要在于操作简便,组织损伤小,病人痛苦少,而且可反复多次进行,其缺陷是无法根治其囊肿。
(4)中医药治疗:中医中药对于慢性肾功能衰竭的治疗,具有相当的效果,尤其对早中期的病人,可明显改善临床症状,控制病情的发展,降低血肌酐、尿素氮。针对多囊肾所引起的肾功能衰竭,可以辩证论治的基础上,选用党参、黄芪、当归、大黄、丹参、三棱、莪术、怀牛膝、仙灵脾、地鳖虫、蛇舌草等药物,以扶正去邪,活血化瘀,清势解毒,可起到良好的治疗作用。但见效较慢,治疗期较长。
(5)中西医结合治疗:临床上,尤其配合特效纳米中药渗透疗法治疗多囊肾,是目前效果最佳,预后较好的方法之一。通过活血、通络使其囊肿自行缩小或消失。修复自身肾功能达到根本治疗肾脏囊性病的目的。
(6)家庭护理与调养:多囊肾肾功能衰竭是一种慢性进行发展的疾病,常因情绪波动、过度疲劳或饮食失节、跌跤外伤等而使病情加重。所以,多囊肾功能衰竭的病人应保持心情舒畅,劳逸结合,树立起战胜疾病的信心,配合治疗。在饮食上宜新鲜清淡,又富于营养,多食水果,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒烟酒,保持大便通畅。高血压浮肿明显时,宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动,但应防止腰腹部挤压碰撞,以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。
(7)肾替代疗法:多囊肾肾功能衰竭晚期病人,常因肾脏功能的大部分丧失或完全丧失,对药物反应很差,且临床症状日益加重,病情危急,此宜考虑进行肾替代疗法,即血液透析,伴纳米中药渗透疗法。一方面替代肾脏排毒,另一方面挽救最后的肾功能,达到减少透析次数或最终可完全免除透析,缓解病情。因肾囊肿病人肾脏明显增大而使腹腔容量减少,腹透效果较差,故一般采用血液透析治疗。对出血不止,或血压难以控制者,必要时可考虑外科手术切除肾脏。有条件者也可进行肾移植手术。
多囊肾的防治方案
(1)及早发现病情:据统计,多囊肾有60%-70%的遗传倾向,且男女患病机会大致相等。所以,在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段,均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段,故宜作定期检查。基因诊断方法,可了解妊娠早期胎儿的遗传情况,对提高优生率有一定帮助。
(2)早期预防和治疗并发症:高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症,也是诱发和加重肾功能损害的重要因素,必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中,应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止,或剧烈腰痛、腹痛等情况,很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致,宜及时到医院就诊,以免延误病情,加重肾功能衰竭。
(3)肾囊肿穿刺抽液治疗:肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来西医普遍开展的一种治疗方法,适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液,消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫,恢复肾血流量,保护和改善肾功能。同时对囊肿感染、出血、积脓等也有很好的疗效。肾囊肿穿刺抽液治疗的优点主要在于操作简便,组织损伤小,病人痛苦少,而且可反复多次进行,其缺陷是无法根治其囊肿。
多囊肾是什么
多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质:ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARPKD囊液中则无。
多囊肾的原因
多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。
多囊肾的原因
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
胎儿肾囊肿的原因有哪些
多囊肾的病因是基因缺失 其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等。