红斑狼疮的变异型是什么样的
红斑狼疮的变异型是什么样的
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
1.单纯红斑型,皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;
2.肥厚型,皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓;
3.深部型,皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷。
什么是狼疮红斑
红斑狼疮,是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮,是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。盘状红斑狼疮损害以局部皮肤为主,系统性红斑狼疮常累及多个脏器、系统。红斑狼疮患者约70%~85%有皮肤表现,因此红斑狼疮历来是皮肤病学研究的重点。
红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富。
临床表现:面部蝶形红斑或呈片红斑,或面部红斑呈暗红色,双手红斑及甲下红斑,皮疹或皮肤光过敏,低热或自觉发热,五心烦热,口咽干燥,盗汗,失眠多梦,腰酸乏力,目赤心烦,牙龈出血,或有皮下紫斑,或皮下网状青斑,舌质红,苔少或薄黄,脉细数或弦数。
红斑狼疮分类
关于红斑狼疮的分类,历史上有各种不同的方法:在20世纪50年代时采用的Bundick和Eilis分类法为:
1、局限性盘状红斑狼疮,2、播散性红斑狼疮,又进一步分为急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮(播散性盘状红斑狼疮)。随着对本病研究的进展和不断深入,以后又出现了很多不同的分类方法。其中北村先生根据皮肤损害性质的不同将本病分为:1、不全型(顿挫型),2、慢性盘状干燥型,3、慢性盘状渗出型,4、色素增生型,5、慢性播散型,6、急性播散型。而Martin则将本病分成:1、隐性红斑狼疮,2、有特异性皮损而无系统症状者,3、有特异性皮损又有系统症状者,
4、有系统性症状而无特异性皮损者。则不论有没有皮损以外的症状,而按皮损分类:1、慢性皮肤红斑狼疮(CCLE),细分为局限性盘状红斑狼疮;泛发生盘状红斑狼疮;肥厚性盘状红斑狼疮;深部分斑狼疮,2、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),3、急性红斑狼疮,细分为面(颧)部红斑;面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑;大疮性或中毒性表皮枯解样损害。还有人主张只把红斑狼疮分为两型,即盘状红斑狼疮(局限性盘状型和泛发性盘状型)和系统性红斑狼疮。又有人主张把盘状型改为皮肤型红斑狼疮。实际通过研究观察认为红斑狼疮系同一病谱性疾病,而局限性盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)只不过是这个病谱的两个极端类型而已,中间有亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和深部红斑狼疮(LEP)等。
红斑狼疮是什么病
主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮
是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮
又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮
表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮
主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
红斑狼的种类
1、盘状红斑狼疮
主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。
2、亚急性皮肤型红斑狼疮
临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。
3、系统性红斑狼疮
是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
4、深部红斑狼疮
又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
5、新生儿红斑狼疮
表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
6、药物性红斑狼疮
主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
红斑狼疮有哪几种类型
红斑狼疮有以下几种类型:
一、系统性红斑狼疮:特点是体内存在多种自身抗体,以及多系统、多器官受累,以皮肤黏膜、关节肌肉、肾、神经及血液系统疾病常见。
二、皮肤性红斑狼疮:在红斑狼疮中,部分患者可仅出现狼疮特异性皮疹,系统损害不明显,不符合系统性红斑狼疮的分类以及判断标准,我们就称为皮肤性红斑狼疮。
第三、老年性系统性红斑狼疮:是指50岁以后发病的患者,早期症状不典型,表现为乏力,不典型皮疹等。
第四、男性系统性红斑狼疮:男性的发病率明显低于女性,皮疹、关节症状较女性少见。抗核抗体阳性率低,肾脏病变常见,中枢神经系统也可受累,预后相对较差。
第五、药物性狼疮:是由药物诱发的狼疮样综合征称为药物性狼疮。
六、儿童狼疮:儿童狼疮一般起病急剧,多个器官受累,临床表现多种多样,首发症状为高热、皮肤损害、关节痛等。
红斑的表现
盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有2种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。2种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
深部红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
系统性红斑狼疮是在红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其它类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其它的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
红斑狼疮早期症状 发热
多数红斑狼疮患者早期会有发热,其热型是长期低热(37℃-38℃),或者间断低热;也可能是弛张型高烧;还有的是稽留型高烧,高达39℃以上,数日不退。