T细胞淋巴瘤是怎么引起的
T细胞淋巴瘤是怎么引起的
1.链球菌感染
某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道，伴有风湿样关节痛者占68.2%，扁桃体炎者25.6%，而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关，但又不是惟一的致病因素。
2.结核菌感染
自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后，逐渐受到人们的注意，越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染，或有陈旧性结核病灶，或结素试验阳性者，占60%以上，认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。
治疗淋巴癌的新药怎么治
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
淋巴肿瘤的分类
来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)，指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤(多发性骨髓瘤)等。淋巴样肿瘤可发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。
由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性(克隆性)增殖的细胞为淋巴细胞(B细胞、T细胞和NK细胞等)及其前体细胞。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。由于淋巴样肿瘤是免疫细胞来源的，因此淋巴样肿瘤的病人常可产生各种免疫功能的异常。
淋巴样肿瘤的分类
淋巴样肿瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)，后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟(外周)B细胞肿瘤、成熟(外周)T和NK细胞肿瘤。并包含了以往的淋巴细胞白血病在内。国外的研究表明：绝大多数淋巴样肿瘤(80%~85%)是B细胞来源的，其次为T/NK细胞源性的，而真正的组织细胞性肿瘤罕见。我国的资料显示淋巴瘤在我国约占所有恶性肿瘤的3%～4%。急性淋巴细胞白血病约占所有白血病的30%。急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤多见于儿童和年轻人，而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。按照新的WHO分类，我国主要发生在成年人淋巴结的淋巴样肿瘤主要有弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和外周T细胞淋巴瘤;淋巴结外的主要有结外边缘区B细胞淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤)和NK/T细胞淋巴瘤;在儿童和青少年则主要是急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤和HL。
可怕的不是患病，可怕的是当患病以后人们不找出最适合自己的治疗方法，这样只能事倍功半，淋巴肿瘤的分类有很多种，良性的或者恶性的都有，因此患者要积极寻求医生的帮助才能找出最适合自己的办法，另外生活中要锻炼身体增强体质，提高免疫力和抵抗力。
恶性淋巴瘤是怎么引起的
(一)发病原因
业已证明，很多动物如鸡、小鼠、猫和牛的恶性淋巴瘤可由病毒引起。在人类，虽然多年来人们考虑到淋巴瘤的某些临床表现如发热、多汗、白细胞增高等在许多方面很像感染，直到近年才证明部分淋巴瘤确为病毒所引起。
有关淋巴瘤的病因研究大多是从高发区或高发人群开始的。
1.病毒 人类淋巴瘤最早证实的是Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。在中非此病主要发生于3～12岁的儿童，与一定气候条件有关，可占当地儿童肿瘤的半数以上，只有5%的患者年龄超过20岁。在世界其他地区虽然也有散发的病人，但均属较罕见的病例。通过细胞生物学技术业已证明在Burkitt淋巴瘤98%的肿瘤中可找到EB病毒的基因组，但在散发的Burkitt淋巴瘤中则只有15%～20%含有EB病毒。流行区病人EB病毒的壳抗原抗体全部阳性，且滴度高。壳抗原阳性的儿童中发生此种肿瘤的风险为对照组的30倍。用EB病毒感染某些猿类，可引起与Burkitt淋巴瘤相似的恶性淋巴组织增生病变。因此，目前认为本病是非洲儿童在婴幼儿期重度和持续EB病毒感染，免疫功能受到抑制，癌基因被激活，导致B淋巴细胞恶性增殖的后果。目前认为由蚊子传染的疟疾仅是一种辅助因素，疟疾感染使淋巴网状系统发生改变，对病毒的触发癌变作用易感。B细胞的感染受T淋巴细胞控制，病毒的核蛋白质(如EBNA-2，EBNA-3)和膜蛋白(如LMP-1)可诱导B细胞增殖。
在HD患者中EB病毒感染也较常见，但二者之间的关系目前尚不清楚。EB病毒感染与鼻咽癌及传染性单核细胞增多症相关。文献中已有很多报道HD可与后者并存或发生于先前患过传染性单核细胞增多症的病人。最近的研究通过PCR技术发现50%的R-S细胞表面有EB病毒的基因组成其壳RNA，在混合细胞型最为多见。因我国淋巴瘤与EB病毒的关系也很受重视。由于我国为EB病毒的高感染区，正常人群中EB病毒的感染率很高。
另一重要发现是成人T细胞淋巴瘤的病毒病因。早在1987年Gallo等从一例蕈样霉菌病肿瘤组织中分离到C型RNA病毒，称之为T细胞白血病淋巴瘤病毒(HTLV-1)。这是一种很特殊的反转录病毒，核心为单股的RNA，外有包膜。病毒有核心蛋白、包膜蛋白及酶蛋白(包括病毒的多聚酶和逆转录酶)3种结构蛋白质。经Gall等证明与以后法国学者Montagnier分离的AIDS病毒近缘(人获得性免疫缺损病毒，HIV)。至今，已在近10名T细胞淋巴瘤患者的肿瘤标本中分离到这种病毒(HTLV)，认为是一种高度特异性的病毒。与此同时，日本学者根据对成人T细胞淋巴瘤的流行病学调查，发现高发于四国南部和九州，发病高峰在夏季，患者多从事农业、渔业与林业，并常有过去营养条件差容易受到热带病感染等因素，考虑很可能与病毒和(或)丝虫病感染有关。他们也独立地分离出RNA病毒，称之为ATLV。经过研究ATLV与HTLV相同，也是成人T细胞淋巴瘤/白血病的致病因素。但通过大量血清学研究，我国的T细胞淋巴瘤与HTLV-1(或ATLV)并无肯定关系。迄今，我国仅有4例与HTLV-1(或ATLV)有关的病例报道。
病毒引起淋巴瘤的详细机制尚不完全清楚。病毒的复制与一种逆活化因子(tax)的产生有关，后者诱导REL基因的表达，使细胞增殖。需要通过另一些因素使细胞恶性转化。在高发区很多人感染了HTLV-1，但只有少数发生T细胞淋巴瘤。因而支持宿主因素包括遗传因素可能具有一定重要地位。
淋巴母细胞瘤具体是怎么回事
淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)为前体淋巴细胞来源的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),由于淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学等生物学特征及临床表现和预后相似,WHO新分类将淋巴母细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病归为同一组疾病。
临床表现：淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为T细胞起源，20%为B细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为B细胞起源，20%为T细胞起源。T淋巴母细胞性淋巴瘤是—种非霍奇淋巴瘤的少见类型，患者多为儿童(>10岁)和青年(<30岁)，男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为III或IV期的进展期表现，病程短，进展迅速，预后差，病程早期易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。B淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。
诊断：病理诊断特点：可有星空现象，核分裂明显。 T 淋巴母：sIg-、CD10-、CD19/CD20-、CD3-/+、CD4/8+/+、CD1a+/-、TdT+、CD2+、CD7+。B 淋巴母：sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+。TdT阴性不能完全排除LBL诊断。 治疗：治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。对III或IV期患者采用与白血病一样的治疗方案。具体治疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用COMP或CHOP方案治疗效果较差，仅获得30~40%的长期生存率。T淋巴母细胞淋巴瘤生物学特性与急性淋巴细胞白血病相似，治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。
淋巴瘤病理分型
淋巴瘤是什么?淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。在大类上可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)，主要表现为肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血，其中临床以无痛性淋巴结肿大最为典型。下面列出淋巴瘤的病理分型供大家参考。
B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)医学教|育网搜集整理
6、毛细胞白血病(HCL)
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞(MZL)
10、滤泡淋巴瘤(FL)
11、套细胞淋巴瘤(MCL)
12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
13、伯基特淋巴瘤(BL)
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
2、母细胞性NK细胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)
8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
9、肝脾γδT细胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性皮肤型
13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)
14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性全身型
霍奇金淋巴瘤(HL)
1、结节性淋巴细胞为主HL
2、经典型霍奇金淋巴瘤
(1)淋巴细胞为主型(LP)
(2)结节硬化型(NS)
(3)混合细胞型(MC)
(4)淋巴细胞消减型(LD)
外阴恶性淋巴瘤病因和发病机制
发病机制：
恶性淋巴瘤的瘤细胞包括淋巴细胞淋巴母细胞网织细胞等多有不同程度的间变瘤细胞呈散在或密集分布并有核分裂象肿瘤与周围组织分界不清。
1.组织学分类
依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)国际NHL工作分类(1981)美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-修订的欧美淋巴瘤的分类。
2.免疫组化
白细胞共同抗原CD45均为阳性B细胞型还表现为CD20CD45RACD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。
3.外阴恶性淋巴瘤的类型
Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤1例为淋巴肉瘤如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL10例(77%)为弥漫性大细胞型小细胞型1例弥漫大小细胞混合型为2例其中有6例进行了免疫分型4例为B细胞型。Vang等将患者按修订的欧美淋巴瘤的分类标准重新分类发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。
什么是非霍奇金淋巴瘤
NHL大部分为B细胞性，病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样，镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。有的病例在临床确诊时已播散至全身。侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织，发展迅速，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。
1982年美国国立癌症研究所制订了NHL国际工作分型(IWF)，依据HE染色的形态学特征将NHL分为10个型。
2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种，该方案包含了各种淋巴瘤和淋巴细胞白血病。
以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型：
边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma，MZL)：边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构，从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“隋性淋巴瘤”的范畴。
淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-cell lymphoma)”;
脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZL)：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞;
黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t(11;18)，亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymplaoma，MALT淋巴瘤)，包括甲状腺的桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis)、涎腺的干燥综合征(Sjögran’s syndrome)以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma，FL)：系生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，CD10+，bcl-6+，bcl-2+，伴t(14;18)。多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，也是“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma，MCL)：来源于滤泡外套CD5+的B细胞，常有t(11;14)，表达bcl-1。临床上老年男性多见，占NHL的8%。本型发展迅速，中位存活期2～3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)：是最常见的侵袭性NHL，包括纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤，血管内大B细胞淋巴瘤等。5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。
Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia，BL)：由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+，CD22+，CD5一。发现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义，增生极快，是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点;在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。
血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)：即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angio-immunoblastic lymphadenopathy，AILD)，是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。应使用含阿霉素的化疗方案治疗。
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)：亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+，亦即Ki-1(+)，常有t(2;5)染色体异常，ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征(peripheral T-cell lymphoma，PTCL)：所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化，表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型在欧美约占淋巴瘤的15%左右，我国也较多见。
成人T细胞白血病/淋巴瘤是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与HTLV-I病毒感染有关，主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年，本型我国很少见。
蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(mycosis fungoides/Sézary syndrome，MF/SS)：常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8一。
淋巴结外会发生淋巴瘤吗
答案是肯定的。例如：发生在胃肠道的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，发生在鼻咽部的NK/T细胞淋巴瘤，发生在肝脏和脾脏的肝脾T细胞淋巴瘤，原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，原发于纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤等。
淋巴瘤的常见问题解答
1、有患者说，因为鼻炎或鼻窦炎就诊，结果竟然发现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。是不是很多患者是这样发现这种淋巴瘤的?
答：确实，早期的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的症状与鼻咽或鼻窦炎非常相似，比如都会有流涕、鼻塞、头痛和嗅觉减退等症状。但如果仔细一些，还是会发现细微的差别，这与两者的病理基础不同有关。鼻炎的主要病理改变是鼻腔黏膜的炎症，可以表现充血、肿胀、渗出、增生、萎缩或坏死等。而淋巴瘤则是在鼻腔内形成肿物，并可以出现肿物的出血、坏死和向周围组织的侵犯。所以鼻炎的鼻塞通常表现为间歇性，在白天、天热、劳动或运动时会减轻，而夜间，静坐或寒冷时鼻塞加重，且可以是双侧鼻腔交替性的，而淋巴瘤导致的鼻塞往往固定于一侧鼻腔，且持续加重，间歇性不明显。两者的鼻涕也会不同，鼻炎常为黏液性或脓性，很少伴有血涕，而淋巴瘤常有血涕，且因肿瘤的坏死，会伴有鼻腔异味。
2、除了鼻炎的症状，这种淋巴瘤，还有哪些症状?
答：前面已经提到，淋巴瘤导致症状的病理基础是在鼻腔内形成肿物，且肿物可以逐渐增大、侵犯周围的组织或器官并扩散至全身。所以最初的症状往往是局限于鼻腔内的肿物导致的鼻塞、流涕、嗅觉减低和单耳听力下降等症状，随着肿瘤的增大和浸润，会出现以鼻为中心的面部组织器官的广泛损伤，包括在鼻周围皮肤、鼻窦、口腔、眼眶、上颚等部位形成肿物。全身扩散的部位以淋巴结、皮肤、胃肠道、睾丸或骨髓常见。部分患者可以出现高热，甚至伴有嗜血综合症。
3、相对于其他类型的淋巴瘤，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤恶性程度如何?如果不治疗，存活期一般为多长时间?
答：相对于其他淋巴瘤，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的恶性程度属于中等的。总体上说，早期患者的预后很好，通过化放疗的联合治疗，治愈率可以达到70%以上。所以一定要积极治疗。