干燥综合征血液系统受累的表现有哪些
干燥综合征血液系统受累的表现有哪些
患者可有贫血，白细胞、血小板减少，也可有两系以上细胞同时减少，严重者可有出血现象。本病多有淋巴组织增生，增生一般为良性，但少数可演变为假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤，其患恶性淋巴瘤发生率较普通人群高 44 倍。
皮肤干燥危害有哪些
冬天给人最大的感觉就是又冷又干燥，因而在冬天要好好护理自己的皮肤，不然皮肤会因缺少水分而变得异常干燥和粗糙，而且千万不要小看皮肤干燥，它会带来的危害还不少呢。
皮肤干燥会导致毛孔粗大，皱纹，皮肤发痒，皮肤老化等现象。如果我们的身体一旦过度的缺水就会导致身体出现一些疾病，其中干燥综合症就是最常见的一种。
很多人总是不引以为然，觉得没有什么大事，其实干燥综合症是一种免疫性的疾病，患者经常会出现的危害有：口干，咽喉干燥，舌红无苔，不愿意发声，痰液粘稠，可伴有气管炎、间质性肺炎、肺不张等，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，吞咽困难，而不能进干食，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
干燥综合症的患者还会有眼部的病变，干燥综合症对患者眼部的危害主要有：患者眼部痒痛并且眼干、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。
干燥综合症对于患者的危害还体现在患者的皮肤上，干燥综合症患者会有一些皮肤上的症状：皮肤干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。
干燥综合症破坏神经系统，神经系统受损是干燥综合症的危害性表现之一。干燥综合征的神经系统症状在大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变，可出现各种不同神经系统受损的表现。其中，中枢神经系统的发生率为5%。
干燥综合征
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。
本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合征是一个全球性疾病， 90 %以上为女性，发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 %— 0.77 %，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %～ 0.4 %的发病率。
干燥综合征不是季节性皮肤干燥
提到干燥综合征，很多人对其都不够了解。单从字面的意思理解，也许还会有人误认为这是皮肤干燥、过敏、皮炎湿疹的统称。究竟什么是真正医学上所说的干燥综合征?其表现和危害又是什么呢?据北京大学人民医院风湿免疫科张教授介绍，干燥综合征是一种常见的多系统受累的自身免疫病，完全不同于单纯的季节性皮肤干燥。干燥综合征患者多存在口干或眼干症状，部分患者可出现皮肤干燥。但是必须提醒大家注意，出现口眼干燥症状绝不意味着就是干燥综合征，而干燥综合征患者也并非一定有口眼干燥的自觉症状(尤其是早期患者)。
发病原因尚无明确说法
从目前的医学发展情况来看，干燥综合征的病因还尚未明确，但从临床医学的实际情况推测，可能与遗传、免疫、病毒感染、性激素水平有关。女性发病明显高于男性，且发病年龄集中在中老年，有提示性激素参与发病的可能。
干燥综合征的外分泌腺受累常表现为，口干、舌干，说话及进食固体食物时需喝水，猖獗龋齿、反复腮腺炎及颌下腺肿大;眼干、畏光、泪少，甚至无泪，常发生眼炎，眼内眦长有丝状分泌物;鼻腔、咽喉及气管干燥;胃酸减少，萎缩性胃炎;皮肤干燥及阴道干燥等。
除此之外，干燥综合征还有一些系统性的表现，包括慢性支气管肺炎、间质性肺炎、心律失常等。另外，假性淋巴瘤和淋巴瘤的发生率也会增加。
据张教授介绍，通过对医院临床200多位病人进行调查，有50%的干燥综合征患者的首发症为口、眼干燥，20%至30%的患者首发症为关节炎，还有一部分患者表现在龋齿严重，甚至出现牙体逐片掉落等现象。张学武教授认为，干燥综合征患者首发症状多样，常常为隐匿起病，很容易被患者忽视，通常患者表现出如上症状时，也不会首先考虑到来风湿免疫科进行检查。所以要提醒患者，应正确认识干燥综合征及所带来的后果，能够自我对病情进行初步的判断，以免延误病情。
与季节无关 与精神有关
由于干燥综合征属于一种免疫性的疾病，所以首发症与季节变换关系不大。张教授建议，虽然医学界对于干燥综合征的发病没有完全明确的定论，但患者自身能保持一个良好的心态，减少精神紧张、劳累，避免病毒感染等一些做法肯定对防治有一定的辅助作用。除此之外，医学上主要采取替代、补充治疗形式，必要时给予激素及免疫抑制剂。如0.5%至1%甲基纤维素点眼作为人工泪液替代治疗，以减轻眼干。建议患者经常饮水尽可能保持口腔清洁湿润，避免应用脱水和阿托品类药物，咀嚼无糖树脂作为催涎剂，注意口腔卫生，预防龋齿等。
干燥综合症有什么后果呢
干燥综合症有什么后果呢
干燥综合症是一种免疫性的疾病，患者经常会出现的危害有：口干，咽喉干燥，舌红无苔，不愿意发声，痰液粘稠，可伴有气管炎、间质性肺炎、肺不张等，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，吞咽困难，而不能进干食，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
干燥综合症的患者还会有眼部的病变，干燥综合症对患者眼部的危害主要有：患者眼部痒痛并且眼干、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。
干燥综合症对于患者的危害还体现在患者的皮肤上，干燥综合症患者会有一些皮肤上的症状：皮肤干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。
干燥综合症破坏神经系统，神经系统受损是干燥综合症的危害性表现之一。干燥综合征的神经系统症状在大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变，可出现各种不同神经系统受损的表现。其中，中枢神经系统的发生率为5%。
上面就是对干燥综合症有什么后果呢的介绍，通过了解之后我们知道一般干燥综合症会导致我们出现口干以及嘴角干裂等现象，有的实施发展严重还会导致皮肤出现一些疾病，所以出现干燥综合症一定要及时进行治疗，另外平时也要注意多喝白开水。
系统性红斑狼疮的临床表现
1.一般症状
本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～10%表现为急性狼疮肺炎，0%～9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
干燥症如何治疗
干燥综合症的定义
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。
干燥综合征的治疗原则
1.干燥综合征的患者应在风湿科、眼科、口腔科等多学科医生的协商下制定治疗方案。它为一种慢性炎症性自身免疫病，目前尚不能根治，治疗的目的主要是缓解症状，阻止疾病的发展，从而提高患者的生活质量，延长患者的生存期。
2.无多系统损伤者予以对症治疗。口干者可适量饮水、咀嚼无糖口香糖以减轻症状，亦可口服环戊硫酮等对症治疗，眼干者可应用人工泪液减轻眼干症状，皮肤干燥可应用合适的润肤品。对非特异性症状，如乏力、睡眠质量差等可予以相应的中西医药物对症治疗。
3.继发性干燥综合征主要针对原发病治疗。
4.有多系统损害者应在对症治疗的同时，予以相应的系统治疗：(1)合并肌肉、关节痛者，口服非甾体类抗炎药和羟氯喹治疗。(2)出现肾小管酸中毒合并低钾血症者，要及时补钾治疗，高氯性酸中毒要应用枸橼酸钾，多数患者血钾纠正后可以正常生活和工作。(3)并发神经系统病变、肺间质病变、肾损害、血液系统病变、血管炎时，可酌情应用糖皮质激素和(或)细胞毒药物治疗，具体用药方法与治疗系统性红斑狼疮类似。
5.生物制剂：目前已经明确自身反应性B细胞的异常激活是SS发病的重要因素，越来越多的临床研究表明，使用CD20和抗CD22抗体进行B细胞清除治疗可以改善SS病情。利妥昔单抗对那些pSS常规治疗效果不佳，且有严重关节炎、严重血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤的患者，已取得了较好的疗效，但该药能否最终改变SS病程，消除SS外分泌腺体的异常免疫反应，还需要进一步的观察研究。
6.临床上根据SS的发病机制有针对性地采用新的生物制剂、免疫治疗、基因治疗以及中医药治疗，给久治不愈的SS患者带来了希望。
干燥综合症如何诊断
干燥综合症是一种免疫性的疾病，患者经常会出现的危害有：口干，咽喉干燥，舌红无苔，不愿意发声，痰液粘稠，可伴有气管炎、间质性肺炎、肺不张等，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，吞咽困难，而不能进干食，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
干燥综合症的患者还会有眼部的病变，干燥综合症对患者眼部的危害主要有：患者眼部痒痛并且眼干、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。
干燥综合症对于患者的危害还体现在患者的皮肤上，干燥综合症患者会有一些皮肤上的症状：皮肤干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。
干燥综合症破坏神经系统，神经系统受损是干燥综合症的危害性表现之一。干燥综合征的神经系统症状在大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变，可出现各种不同神经系统受损的表现。其中，中枢神经系统的发生率为5%。
干燥综合症容易损伤肾脏，干燥综合症是全身免疫系统的病变，干燥综合症的主要表现是口干眼干，可广大患者知道干燥综合症同时也损伤肾脏。不要忽视干燥综合症对内脏的损害，干燥综合症容易损伤肾脏，主要表现为间质性肾炎，它的受累部位多为远端肾小管，会引起型肾小管酸中毒，近端肾小管及肾小球受累少见。干燥综合症患者的远端肾小管病变占90%以上，主要表现为肌肉软瘫无力，丧失自主活动能力。先从四肢开始，继而导致翻身、抬颈、坐起困难，甚至呼吸困难，补钾后症状消失，症状经常复发，易诊为周期性低血钾麻痹。严重者可导致死亡。
干燥综合征要警惕淋巴瘤出现，大多数干燥综合征患者合并腺体外系统损害，这种良性增生可转化为恶性增生，从而导致淋巴瘤发生。