干燥综合征的预后怎样
干燥综合征的预后怎样
干燥综合征患者的预后大多较好，症状轻微的患者，均可进行正常的生活和工作，生存年限和普通人群差不多；有内脏损害的患者，经适当治疗后，大多数患者的病情可以控制或达到缓解，但容易复发；有严重脏器损害的患者，预后不良。引起死亡的主要原因包括肺间质纤维化合并感染、肺动脉高压、肾衰竭、淋巴瘤、中枢神经病变等。
席汉综合征预后及预防
预后：若垂体坏死面积<50%，由于损伤比较轻，前叶组织可通过再生得以修复，故临床症状不明显，可以没有症状或仅有部分功能障碍。若垂体坏死面积占60%，可有轻度症状,破坏占75%者，可有中度症状,破坏面积达95%者，有严重症状。当腺垂体组织发生坏死、萎缩等病理改变时，与其有关的内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺皮质均发生不同程度的改变和萎缩。一般对促性腺激素和泌乳素变化的反应出现的较早，临床出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器及乳房出现萎缩等症状。
预防：
1.妊娠一开始就要重视孕妇全身情况，加强营养，补充维生素、铁剂，纠正贫血，并根据病人的具体情况酌情补充激素，以保证孕妇整个孕期各个器官处于最佳功能状态。在妊娠晚期为了使机体有足够的应激能力，对付即将来临的分娩和分娩过程中可能出现的并发症，应予甲状腺粉(甲状腺素)和强的松，孕期在服用激素者应适当加量，以增加其应激能力。分娩方式以择期剖宫产为宜，防止产后大出血，若发生产后大出血，应积极处理，大量快速输血，同时静滴大量可的松。如保守治疗无效，出血不能控制时应当机立断及时切除子宫。
2.对于患有席汉综合征者并经过治疗或是病情本身较轻并再次怀孕者，应予重视此高危因素，整个孕期应接受产科与内分泌科医师的共同监护。因为妊娠后由于胎盘可产生许多激素，故多数患者的症状在妊娠期好转或消失，所以不一定需要激素替代或补充治疗。但妊娠期一定要警惕任何可诱发垂体危象的因素，如早孕期严重呕吐不能进食，可导致垂体功能低下性低血糖昏迷,孕期创伤、感染、手术等应激情况，功能减退的垂体常常不能适应，由此出现垂体危象甚至死亡。
影响肾病综合征预后的因素
(1)年龄 在儿童原发性肾病综合征中，微小病变病占80%左右，而大于30岁成人中只占29%。因该型肾病综合征预后良好，因而有54%的儿童肾病综合征可以得到完全缓解，成人仅21%可完全缓解。但对小儿，发病年龄越小，病死率越高。
(2)血尿 血尿不明显的肾病综合征，病理上多为微小病变病或轻度系膜增殖性肾炎，预后较好。明显血尿的肾病综合征患者预后效果不好。
(3)蛋白尿 选择性蛋白尿病变轻，预后较好，非选择性蛋白尿预后差。如果早期有严重蛋白尿者，肾功能衰竭较早，预后差。
(4)开始治疗的时间 早确诊，早治疗，预后相对较好。成人肾病综合征起病后6个月以上才开始用皮质激素治疗者预后差。
(5)水肿出现的时间 有统计表明，成人肾病综合征在首次出现水肿后的第3-4年发生终末期肾功能衰竭的人数最多。
(6)对激素的反应 肾病综合征病人一开始就对皮质激素治疗反应不良者，预示治疗困难，预后不良。
继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮预后很差;糖尿病性肾病综合征预后也不好;由药物、动植物过敏、妊娠等引起的肾病综合征，当病因消除后便可自愈，病程一般都不长。
经常口干舌燥警惕干燥综合征
【案例】湖南岳阳一位32岁的女士经常口角裂开，咽喉、粘膜干燥，后来开始牙痛，最终诊断为干燥综合征(干燥病让32岁的她满口70岁的牙)。冬季感觉到干很常见，如何区分正常干燥和病理的干燥?
什么是干燥综合征
干燥综合征是一种以唾液、泪液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病，多见于45-55岁的女性。最常见的临床表现为进行性口干、眼干，更严重的是，干燥综合征可能会同时累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官，出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周和中枢神经损伤等表现。
如何发现干燥综合征
干燥综合征起病隐匿，难以做到早期诊断，从有症状出现到确诊约5-10年。干燥综合征以侵犯外分泌腺为主，早期出现的症状如口干、眼干及其他黏膜干燥症状。一旦病情较重时患者的唾液会减少，会出现舌红、干裂或溃疡，尤其是龋齿和牙龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落。此外，大约半数病人会反复发生腮腺肿大。据流行病学调查资料显示，干燥综合征在老年群体中患病率为3%-4%。该病多发生于女性，约占全部病例的90%，且发病率集中于30-60岁。因此，中老年妇女尤其需要注意，当出现持续严重口干、眼干等现象时，要考虑否得了干燥综合征。
目前干燥综合征尚未有有效的治疗方法，在日常生活中患者通过精神调养、饮食调整、加强锻炼、生活规律等，才能有效缓解症状。更多关于干燥症的内容，你还可以阅读：冬季用茶水洗脸可防皮肤干燥
干燥综合征检查
因为干燥综合征是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病，所以检查确诊时主要也是检查泪腺、唾液腺等的功能。
1、泪腺功能检测。
(1)Schirmer试验：用滤纸测定泪流量，以X35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5秒后观察泪液湿润滤纸长度，<10mm为低于正常，符合干燥性角结膜炎。
(2)泪膜破碎时间试验，<10〃为不正常;角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)。
2、唾液腺检测。
(1)唾液分泌量测定：含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，<30'正常。
(2)唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常>0.5ml/min。
3、血常规检查。
半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少。
以上是常用的检查，此外还有影响检查，病理检查等项目，可根据病患的需要进行检测。
干燥综合征预防
目前干燥综合征的病因尚不完全清楚，但与EB病毒感染有关，与遗传因素有关。积极防治EB病毒感染应对预防干燥综合征发生有积极意义。
1.致残分析
(1)约半数患者合并类风湿关节炎，主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节，表现为疼痛无力，影响关节功能。
(2)20%～30%患者出现全身各系统血管炎，神经系统小血管炎可出现神经精神症状，癫痫样发作，偏瘫偏盲，共济失调。
(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高，可致死。
2.个人预防
(1)一级预防
避免可能导致疾病的因素，如风暑燥火等;生活规律，劳逸结合;加强身体锻炼，提高免疫力;注意卫生，预防感染。
(2)二级预防
①早期诊断：干燥综合征为系统性疾病，可累及各个器官系统，临床表现多样化，而且起病隐匿，缓慢进展，不易早期诊断，中年女性如出现猖獗齿，反复腮腺肿大，眼睑反复化脓性感染，眼眦有脓性分泌物，非感染性器官损害，原因不明的肾小管酸中毒，慢性胰腺炎，高丙种球蛋白血症，应高度怀疑本病，进行自身抗体检查，眼及口腔有关的检查，有助于早期诊断。
②早期治疗：主要是代替及对症治疗，预防因口眼干燥而引起的继发性病变。
干燥综合征护理
1、眼睛护理：使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状，减轻角膜损 伤和不适，减少感染机会。
2、口腔护理：口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等 。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签 将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5% 灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状。对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠 菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。
3、皮肤护理：对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤 、被褥，保持皮肤干燥。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用润滑剂。
4、呼吸道护理：将室内湿度控制在50%-60%，温度保持在18℃-21℃，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症 状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。
5、心理护理：由于本病病程较长，病人往往情绪低落，因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导，改 善其忧虑情绪，消除悲观心理和精神负担，以积极态度对待疾玻此外对病人进行健康教育也十分重要，倡导健康的 生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。
干燥综合症的危害
口干、眼干的症状在初期看来并不严重，也容易被忽视。但如果不治疗，随着病情的转移和发展将会越发复杂。陶怡解释，干燥综合征患者病情进展缓慢，如病变仅仅局限于涎腺、泪腺等外分泌腺的预后良好，即使有内脏损害的患者，在经恰当的治疗后，大多数病情可以得到控制。
但如果累及重要脏器而又未进行积极的治疗，干燥综合征可能发生恶变。有数据显示，其发生恶性淋巴增殖的相对危险率是正常人群的44倍。故合理、有效地治疗对改善预后是极其重要的，患者如伴有血管病变和神经病变，以及脾、淋巴结等肿大时要高度重视，这些往往是恶性增生的危险因子。
专家提醒，干燥综合征治疗效果的好坏，与疾病诊断的迟早有关。如果能够得到早期诊断，获得正确、及时的治疗是改善预后的关键。因此，当出现干燥综合征的症状时，而怀疑自己患有此病时，应及时到正规医院就诊。
格林巴利综合征预防预后
格林巴利综合征如何饮食保健?格林巴利综合征患者学会科学饮食，防止饮食不节，饮食状况与格林巴利综合症的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。
建议如下：
1、多食脂类食物：蛋黄、花生、羊脑、猪脑、核桃等。
2、多食含维生素B1、维生素E的食物：酵母、肝、豆类、糙米、燕麦等。
3、多食蛋白质食物：瘦肉、牛羊肉、鸡、鱼、蛋、水果等。
4、多食营养丰富的食物，多食莲子心(清心降烦)。
保证足够的营养、水分和休息。
忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。
保健
格林巴利综合症患者生活中的注意事项：
1、心理：良好的心理状态对疾病康复具有重要意义。请您消除不必要的焦虑、紧张情绪，精神紧张、情绪烦躁可使病情加重。
2、格林巴利综合症饮食：如无进食困难，您可选用高热量、高蛋白、高维生素无刺激易消消化的食物;如出现吞咽困难，应在医护人员帮助下及早予以鼻饲流质。
3、休息和睡眠：避免强烈活动，保证充足睡眠，可预防心肌受损。
4、个人卫生：应用对格林巴利综合症治疗时可有出汗增多，食欲增加，平时需勤更衣，勤擦洗，注意预防感冒。出汗多者需多饮水，补充足够水分。在医护人员的协助下，每2小时翻身拍背，预防褥疮。
5、功能锻炼：早期进行肢体功能锻炼，由大关节至小关节进行伸缩活动，肌肉按摩。
干燥综合征
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。
本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合征是一个全球性疾病， 90 %以上为女性，发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 %— 0.77 %，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %～ 0.4 %的发病率。
得了肾病能治疗好吗
综合看来，影响其预后的因素有如下几种：
年龄：儿童原发性肾病综合征患者中，微小病变肾病占80%，这一比例会随着年龄的增长而逐渐减少;在大于30岁成人中只占20%。该型肾病综合征预后良好，有54%的肾病综合征患儿可完全缓解，但成人仅21%可完全缓解。
蛋白尿：选择性蛋白尿表明病变轻，因此预后也较好，非选择性蛋白尿预后较差。此外，如果早期有严重蛋白尿者，肾功能衰竭出现较早，预后差。
开始治疗的时间：早发现、早治疗的患者，预后相对较好。
浮肿出现的时间：有统计显示，成人肾病综合征在首次出现浮肿后的第3~4年发生终末期肾功能衰竭的人数最多。
女性朋友怎么应对干燥综合症
干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性结缔组织病。因主要侵犯泪腺，故以眼和口的干燥为主要临床特征。
口干时，大多数人会去喝水;眼干时，人们会滴眼药水，但若经常严重口干、眼干，很可能是患上了干燥综合征。广州医学院第二附属医院口腔科主任医师翁志强表示，干燥综合征起病隐匿，临床变化复杂多样，最常见的临床表现为进行性口干、眼干，却往往容易被忽视，导致很多病人不能早期诊断，给治疗带来一定困难，还对病情预后产生很大影响。
干燥综合征多发于女性
什么是干燥综合征?翁志强介绍，该病是一种系统性自身免疫病，最常见的临床表现为进行性口干、眼干。“也就是免疫细胞把唾液腺、泪腺、汗腺等外分泌腺都当作外来异物来排斥。比如说唾液腺受此影响，分泌唾液功能就会下降，从而导致病人感觉口干。”翁志强解释。更严重的是，干燥综合征可能会同时累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官，出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周和中枢神经损伤等表现。
据流行病学调查资料显示，干燥综合征在老年群体中患病率为3%-4%。该病多发生于女性，约占全部病例的90%，且发病率集中于30-60岁。因此，中老年妇女尤其需要注意，当出现持续严重口干、眼干等现象时，要考虑否得了干燥综合征。
起病隐匿难以做到早期诊断
对于干燥综合征，早期诊断可以使病人接受全面的系统性治疗，对防止脏器损伤十分重要。但干燥综合征起病隐匿，难以做到早期诊断，从有症状出现到确诊约5-10年。
干燥综合征以侵犯外分泌腺为主，早期出现的症状如口干、眼干及其他黏膜干燥症状往往会被病人甚至是医生忽略。“临床上的许多病人都是在症状出现了好几年后，仍未重视。及至出现不同的全身症状时，又往往奔波于相关症状的专科，如消化科、呼吸科、风湿免疫科、神经科等，但因接诊医生对诸多症状未能统一考虑，易出现对干燥综合征的误诊或漏诊。”广州医学院第二附属医院内科主任陶怡表示，对干燥综合征，除临床检查外，还需一定的实验室免疫学检查、影像学检查及病理组织学检查，技术支撑要有一定要求。
治疗不及时将损害主要脏器
口干、眼干的症状在初期看来并不严重，也容易被忽视。但如果不治疗，随着病情的转移和发展将会越发复杂。陶怡解释，干燥综合征患者病情进展缓慢，如病变仅仅局限于涎腺、泪腺等外分泌腺的预后良好，即使有内脏损害的患者，在经恰当的治疗后，大多数病情可以得到控制。
但如果累及重要脏器而又未进行积极的治疗，干燥综合征可能发生恶变。有数据显示，其发生恶性淋巴增殖的相对危险率是正常人群的44倍。故合理、有效地治疗对改善预后是极其重要的，患者如伴有血管病变和神经病变，以及脾、淋巴结等肿大时要高度重视，这些往往是恶性增生的危险因子。
专家提醒，干燥综合征治疗效果的好坏，与疾病诊断的迟早有关。如果能够得到早期诊断，获得正确、及时的治疗是改善预后的关键。因此，当出现干燥综合征的症状时，而怀疑自己患有此病时，应及时到正规医院就诊。
干燥综合征的病因
对于干燥综合征这种疾病很多人都不特别了解，其实干燥综合征在我们的生活中并不少见，那么是什么因素导致了干燥综合征的出现呢?本文我们就给大家介绍干燥综合征的病因。
(1)遗传因素 有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫遗传的研究测定，发现hla(人类白细胞抗原)基因与干燥综合征自身抗体的生成及临床表现有关。在干燥综合征病人中，人类白细胞抗原(hla)中的hla—dr3、hla— drw52和hla—b8频率增高。
(2)病毒感染 目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之—。
(3)性激素 雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。
干燥综合症患者的注意事项都有哪些
干燥综合症患者的注意事项都有哪些：
1、积极治疗是关键。干燥综合症往往不是单一发病，可能还会有其它的疾病伴随。故不管以后确诊为何病，还是越早治越好。另外，还要消除一个误区，即并非只有等化验出来才能治疗。中医治疗对于化验结果只是作为治疗参考，或作为判断预后之用。
2、通过食疗进行控制。食疗对任何疾病来说都是有效的。多食些滋润多汁、酸甘并重、性质偏凉的食物。忌食煎炸、辛辣、易于上火的食物，以免内火更炽，耗伤阴液，干燥症状加重。
3、保持心态的平稳。良好的心态有时候效果是巨大的。平时注意心情愉快，尽量不要生气与过多地担忧本病，这样可以防止肝气郁结化火。
4、注意排便，每天正常排便一次，保持畅通。多食些粗纤维性的食物;多运动;多作腹部按摩，防止肠腑结滞而化热上冲。
上面几种就是为大家介绍的干燥综合症患者的注意事项都有哪些，希望上面的介绍能够引起大家的重视，干燥综合征对我们的身体健康危害非常大，不仅要了解干燥综合症的一些注意事项，同时还要了解干燥综合征的预防工作。
婴儿肝炎综合征预后如何
婴儿肝炎综合征预后好与不好也要看是先天还是后天。 （1）如果为感染因素所致，预后相对较好； （2）如果为先天性异常代谢病，肝内胆管发育异常等所致，预后不良。