先天性小耳畸形临床表现

先天性小耳畸形临床表现

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁;

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

先天心脑血管畸形有哪些临床特征

先天性脑血管畸形先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见。

先天性脑血管畸形临床表现：

1.一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。

2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。

血管畸形真的是先天的吗

临床上，先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，一般动静脉畸形比较常见。但是，仍有一些人对于脑血管畸形的疾病都不是太清楚，为了能够让大家了解该疾病的常识。我们就一起来看一下先天性脑血管畸形的临床表现。

首先血管瘤临床表现有草莓状血管瘤、蔓状血管瘤、毛细血管瘤、婴幼儿血管瘤、混合型血管瘤、海绵状血管瘤、红色胎记、鲜红斑痣。

先天性脑血管畸形临床表现

1、一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音;

2、出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿;

3、癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义;

4、局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

造成婴儿血管瘤的原因是什么?

目前血管瘤的发病原因还不是特别清楚，但据研究表明，遗传因素在血管瘤的发生中病不起到重要的作用，研究发现，血管瘤的患者体内雌二醇激素水平普遍偏高，因此，研究显示血管瘤的形成跟雌二醇激素有很大关系。

我们都知道新生儿皮肤脆弱，血管瘤部位的皮肤更是娇弱，一旦血管瘤破裂，后果很严重。因此，家长在照顾孩子过程中一定要格外关注，小心呵护。对于在特殊隐秘难发现部位生长的血管瘤，更要尽早积极的治疗，去除安全隐患。

什么是小耳畸形

小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、俗称小耳畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。目前对于耳再造手术，我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后，为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术最好在学龄前进行，让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学，这样不至于被同龄孩子歧视，造成永久的心理问题。

先天耳畸形应该怎么办？

1、外耳郭再造，正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。

2、听力重建，先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音能够听到。一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响

宝宝为何会出现小耳畸形

小耳畸形(就是小耳朵的意思)是一种天生的外耳畸形症状，百分之九十的小耳畸形病人都是只有一侧的耳朵受到影响，当然也有双侧耳朵都受到影响的，而男孩比女孩更易有小耳畸形。在单侧小耳畸形的病例中，右边的耳朵比左边耳朵更易受到影响的。全世界的发病率为0.83/10000到17.4/10000不等，在我国的发病率为1.4/10000。

小耳畸形可以分为四种等级：

第一级：有一只比较小的耳朵，可以看到耳朵的构造，还有一条窄小、但确实存在的耳道。

第二级：只有部分或一半的外耳廓，有一条堵塞或狭窄的外耳道，引起传导性的听力损失。

第三级：完全没有外耳，表面只有像花生般大的残余结构，也完全没有外耳的耳道和耳膜。

第四级：完全没有耳朵。

胎儿的耳部发育时间相当早，在胎龄6周时就开始发育，至怀孕两个月末，胎儿的外耳、中耳和内耳就已具雏形，形成基本的形态结构。耳廓、耳甲腔和外耳道发育主要来源于第一鳃弓，而胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常均可导致外、中耳畸形。

关于先天性外、中耳畸形的病因，目前仍在不断研究和探索之中，很难将其归咎于单一的遗传因素或环境因素。宝宝出现小耳畸形后，许多父母常会感到很内疚，觉得是自己的原因所致。其实大部分小耳畸形患者为散发病例，并不存在家族史，小耳畸形的病因目前尚无定论，故这些孩子的父母不必过于自责。

新生儿小耳畸形的发生，可由多种危险因素引起，如准妈妈在孕期采用了先兆流产药物保胎治疗，或是服用了抗感冒或抗生素类药物，维甲酸类药物等;准妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂或射线辐射;母亲属于多产次或高龄产妇，或患有糖尿病、居住在高海拔地区;胎儿出生时体重偏低等。由于胎儿的耳部发育时间很早，常在孕期两个月末已形成雏形，故这些因素均可能干扰胎儿耳部的正常发育，并可能诱发小耳畸形。建议准妈妈在孕期远离这些危险因素，以降低宝宝发生小耳畸形的风险。

先天性耳朵畸属于遗传吗

不知道大家有没有看到过先天性耳朵畸形的患者，这些患者的耳朵发育的不是很完美，要么就外耳廓发育畸形，还有的是耳道也发育异常，甚至有的听力还受到影响。不过这种情况可以得到很好的治疗，而让人们担心的是这种先天性耳朵畸形会不会遗传呢?下面来看这方面的信息。

首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。

第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。

总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。

耳朵整形手术可以解决什么症状呢

耳部畸形很大原因都是先天性的，有些并不影响我们的听力，但是却影响我们的形象，所以很多人会经过耳部整形手术进行改善，术后的效果也受到患者的一定，那么耳朵整形手术可以解决哪些症状呢?下面我们请专家为大家详细介绍。

耳朵整形手术可以解决哪些耳部畸形?专家介绍耳部整形手术可以解决以下症状：

1、耳垂太小：这是最常见的耳朵整形问题，改善方法就是耳垂加大整形手术。

2、招风耳：属于一种先天性耳朵畸形。它的原因可能是胚胎期对耳轮形成不全或耳壳软骨过渡发育造成，招风耳常以双侧居多，而且两侧畸形程度有差异。一般正常耳朵的耳壳角度是小于或即是90度，而招风耳患者的耳壳角度大于90度，通常都在150度以上，有些病人的耳朵甚至会卷曲像个贝壳，称为贝壳耳，为了不影响儿童心理正常进展，建议在5-6岁即可进行矫正整形手术。

3、小耳症：是一种先天性耳朵异常，它的表现是耳朵发育不良，常伴随有外耳道闭锁、中耳畸形，甚至颜面部畸形，所以称为小耳畸形症候群。小耳症可因耳朵发育缺损的严重程度分为三级，国外文献报告小耳症的发生率为1/2000-l/20000，整形手术常用肋软骨来重建耳朵，是一项相当具有挑战性的手术。

4、杯状耳：又称垂耳或卷曲耳，也是属于先天性耳朵畸形，双侧同时发生的情境较多，但不一定对称。它的临床表征有耳朵上部下垂盖住外耳道口，耳朵变小，甚至前倾，还有耳朵位置变低，常伴随有颜面畸形，有些严重的杯状耳患者甚至没办法戴眼镜为了不影响儿童正常心理进展和耳朵盖住外耳道影响听力，建议早一点矫正整形，约5-6岁即可进行。

5、隐耳又称埋没耳或袋耳，为一种先天性畸形，其临床表征为耳朵上半部埋入耳部的皮肤，看起来像是将耳朵隐藏起来，所以称为隐耳。隐耳症除了对患者容貌有影响外，病人无法戴眼镜，洗澡时水轻易流到外耳道内造成很多不便，建议出生后就可以开始矫正，1岁以内可采纳戴格外矫正装置的非手术疗法，1岁以后则可以采纳整形矫正手术。

6、猿耳：也称为尖耳、猩猩耳或妖耳，临床表征为耳朵上部成尖角状突起，此部位耳轮扭曲、耳轮沟消逝，为先天性耳朵畸形，有时候会与招风耳、隐耳等耳朵先天性畸形同时存在;一般而言轻度猿耳不需治疗，重度猿耳则需用手术矫正。

7、附耳：俗称小耳朵，位于耳屏前方的赘生组成，常出现于耳屏至嘴角的连线上，是由第一鳃弓发育异常所引起，有些附耳甚至含有耳软骨组织，治疗方法就是将附耳切除。

8、耳前疾管：是一种相当常见的耳朵先天性疾病，由于形成耳朵的第一和第二鳃弓的小丘状结节融合不全，或是第一鳃裂闭锁不全所造成，通常患者的家族中也有人有此情况;赓管多属于盲管，凄管内侧尾鳞状上皮，常会造成有恶臭味的分泌物排出，甚至并发感染，最佳的治疗方法就是彻底将整个凄管切除。

9、耳垂畸形：可分为先天性及后大性耳垂畸形。先天性耳垂畸形如耳垂过大、过长、耳垂缺损、耳垂裂、耳垂沾勃;尔后天性耳垂畸形，比较常见是因戴耳环不当所引起的耳垂张开及疤痕。除了有疤痕增生体质的病人以外，耳垂畸形都可以用手术矫正。