门静脉高压临床上是如何诊断的
门静脉高压临床上是如何诊断的
门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。 各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值，出现门静脉高压症状。那么门静脉高压要如何诊断?
1.有病毒性肝炎、血吸虫病、酗酒等病史;
2.主要症状和体征;
3.食管吞钡X线检查或胃镜检查，可发现食管、胃底静脉曲张;
4.超声波检查可提示肝硬变、脾肿大、腹水，以及门静脉和脾静脉直径增粗;
5.血象检查有脾功能亢进时所有血细胞均减少，以血小板和白细胞最为明显;
6.肝功能检查可发现有不同程度的损害，如ALT、AST、AKP升高、血清白蛋白降低、白蛋白与球蛋白比例倒置、血胆红素升高、凝血酶原时间延长等。
肝硬化失代偿期的临床表现 门静脉高压症的临床表现
脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的3大临床表现，尤其是侧支循环的建立和开放，对门静脉高压的诊断有特征性意义。
究竟肝硬化患者胃痛是为什么
1、门静脉高压时，胃粘膜中的血流逐渐减慢，胃循环发生障碍，从而使胃粘膜淤血，导致胃粘膜的抵抗力下降，促使胃溃疡的形成，导致胃疼。
2、门静脉内含有促进胃液分泌的物质，门静脉血液经流肝脏时，在肝脏内灭活。当门静脉高压时，肝脏的灭活受到影响，导致胃酸分泌过多，而发生胃溃疡。
3、门静脉高压时，肠道吸收的毒素经胃循环进入体循环，导致胃粘膜缺血、缺氧，从而诱发胃溃疡。
肝硬化出现门静脉高压时，患者就会出现胃痛的情况，所以大家一定要重视这种疾病，如果发现患病就要及时的进行治疗。
什么是脾脏肿大与脾功能亢进
肝硬化门静脉高压症时，引起侧支循环的建立和开放，脾肿大与脾功能亢进，腹水形成，可以概称为门脉高压症时的三联征。其中脾肿大与脾功能亢进(简称脾亢)也是一种临床综合征，表现为脾脏肿大，外周血细胞一系或多系减少，而骨髓造血细胞却相应增生，切除脾脏后血象得以恢复。
需要指出的是，虽然门脉高压总是伴有脾肿大，甚至认为，如果病人的脾脏不能触及，或x线等方法也不显示脾肿大，则门脉高压的诊断值得怀疑。但是脾肿大的程度并不一定与门脉高压的病情呈线性相关，极少数(约1%)患者甚至在整个病程中脾脏不肿大。一般在门静脉高压症的年轻患者，大结节性肝硬化者，血吸虫病性肝纤维化者，脾肿大都比较显著。而门静脉高压症的年老患者，小结节性肝硬化者，酒精性肝硬化者，脾肿大的程度相对较不显著。脾肿大的原因除阻性充血外还有增生性肿大，随着病程而增大，但是大部分脾肿大达一定上限后，可长期保持恒定大小，不再继续增大。脾脏质地因结缔组织增生而坚硬，病程愈长，质地愈硬。伴发消化道出血时，脾脏可暂时缩小，随后又恢复原来程度。并发脾周围炎时可引起左上腹疼痛。
脾亢分为原发性脾亢和继发性脾亢两种，原发性脾亢很少见，病因大多未明;继发性脾亢较常见，而且病因常随原发病的诊断而比较明确。这里所述系肝硬化有肝内阻塞如各型肝硬化引起再生结节及纤维化和肝外阻塞如门静脉、肝静脉及脾静脉的外来压迫或血栓形成等，导致脾肿大与脾亢，脾肿大愈明显发生脾亢的可能性也愈大。
非肝硬化性门静脉高压的诊断要点国际肝病
1.1门静脉高压定义正常门静脉压:5～10mmHg(7～14cmH2O)门静脉高压定义:-门静脉压力≥25mmHg(30cmH2O)，肝静脉楔压或门静脉压力高于下腔静脉5mmHg-脾内压≥l5mmHg
1.2门静脉高压发生机理：前向学说(Forwardflowtheory)-门脉血流量后向学说(Backwardflowtheory)-门脉系统阻力
1.3门静脉高压的分类：肝前性:门静脉阻塞肝后性:肝静脉阻塞肝内性:纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化，肝星状细胞活化、NO、内皮素-12：几种常见的窦前性门静脉高压2.1先天性肝纤维化•常染色体隐性遗传，窦前性门静脉高压•肝实质正常,肝功正常,腹水少见•30%~70%有消化道出血•脾大、脾功能亢进•汇管区大纤维带，包含多个小胆管•先天性胆板发育异常•对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化
2.2特发性门静脉高压(IPH)•曾应用的名称Banti'ssyndrome,Noncirrhoticportalhypertension(NCPH)Noncirrhoticportalfibrosis(NCPF)HepatoportalsclerosisPortalvenopathy.•应排除:肝硬化、肝外门静脉梗阻、血吸虫病•在日本(IPH):多见于中年女性(75%),平均36岁.主要表现为消化道出血、脾大、贫血.•在印度(NCPF):多见于青年男性(80%)，平均30岁以消化道出血为主，贫血和脾大不常见•在美国:男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.
3：肝后(窦后)性门静脉高压3.1Budd-Chiari综合征•大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞•主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸•慢性梗阻者因侧支循环形成，腹水可不明显•诊断主要靠US、CT、MRI及造影•严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为Budd-Chiari综合征
3.2肝小静脉阻塞性疾病(VOD)•肝内的小静脉受累，非血栓性病变•常有毒物或物理损伤暴露史•骨髓移植可导致VOD，与放射及化疗药有关•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD
VOD临床表现与诊断•与Budd-Chiarisyndrome相似•可突然出现腹水和肝大•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•诊断主要靠肝组织病理学检查3.3急性肝静脉系统血栓形成•>60%肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关•>50%有原发性骨髓增殖性疾病.•口服避孕药和妊娠是促发因素
临床表现•静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注•腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水•可伴功能性肾衰•偶有脑病和肝衰竭•转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍•凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值•胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高
诊断和治疗要点•急性肝衰竭、肝大、腹水•超声多普勒，MRI显像•CT增强、肝静脉造影(损害肾功能)和肝活检(出血)有一定风险•肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染•局部溶栓及介入治疗•经颈静脉肝内门体分流术•肝移植
肺动脉高压的鉴别诊断分别是什么
肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织(WHO):肺动脉收缩压( sPAP)>40mmHg。
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。临床医生要仔细全面地对多个系统相关的症状和体征进行询问和检查，如心血管病相关性、呼吸病相关性、风湿病相关、血栓栓塞疾病相关性和其他。对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，临床上诊断特发性肺动脉高压需要排除所有可能引起肺动脉高压的继发因素。几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压，不少医生仅凭胸片和超声心动图就诊断特发性肺动脉高压。临床上要诊断特发性肺动脉高压(IPAH)应该除外以下常见疾病：1.肺动脉栓塞(血栓、肿瘤);2.结缔组织病;3.左→右分流性先天性心脏病;4.肺血管炎(大动脉炎累及肺血管等);5.肺间质或肺实质性疾病;6.心脏瓣膜病;7.限制型心肌病;8.肥胖、睡眠呼吸暂停等;9.门静脉高压;10肺静脉闭塞病;11.遗传性出血性毛细血管扩张症;12.肺毛细血管瘤样肺灌注显像有肺段性灌注缺损。
临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的几种常见疾病鉴别要点。
1. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
(1)常有深静脉血栓形成的危险因素
(2)病程较长，一般在数年以上。
(3)X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
(4)PaO2 和PaCO2均较低。
(5)肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
2.结缔组织病相关性肺动脉高压特点
(1)患者多为中青年女性。
(2)可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。
(3)雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。
(4)可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。
(5)血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。
(6)血清免疫学指标检测异常。
(7)呼吸系统疾病或低氧相关性肺动脉高压特点
(8)长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。
(9)长期吸烟，粉尘职业史等。
(10)查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、 Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状(趾)、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。
(11)X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。
(12)化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO2下降，PaCO2增加。
(13)肺功能：明显通气(阻塞性、限制性或混合性)和/或弥散功能异常。
(14)多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。
3.左心疾病相关性肺动脉高压特点
左心疾病相关性肺动脉高压主要见于瓣膜病和限制型心肌病。后者容易误诊为特发性肺动脉高压。以下是限制型心肌病临床特点：
(1)临床表现为左心舒张功能不全症状(气短、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等)和右心功能不全症状(颈静脉怒张、腹水及周围水肿等)。
(2)胸部X线平片：双房扩大，肺淤血。
(3)超声心动图：双房扩大，右心扩大，左室不大，左室收缩功能正常，舒张功能减退，一般伴有轻-中度肺动脉高压。
(4)心电图：房颤、传导阻滞、低电压等
(5)组织多普勒超声心动图和心脏MRI可提供重要的诊断性依据。
4.左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压特点
少见部位的心房间隔缺损(上腔型、冠状静脉窦型等) 、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先心病有时被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。
(1)自幼体弱、易感冒、心脏杂音。
(2)P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。
(3)胸部X线平片：肺血增多。
(4)食管超声心动图可有助于减少漏诊。
(5)心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。
临床上也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放误诊为心房间隔缺损，并行修补术或封堵术。
5.多发大动脉炎(肺动脉型)特点
(1)体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。
(2)多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体动脉受累时出现无脉症、高血压等。
(3)查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音。
(4)化验：病变活动期：血沉快，C反应蛋白水平升高。
(5)X线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、肺动脉变窄。
(6)肺血管增强CT和肺动脉造影：有助于明确诊断。可见肺动脉狭窄、扭曲、扩张，有时可见肺动脉内血栓形成。
门静脉高压如何治疗
门静脉高压主要的临床表现有脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
一、一般治疗
门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。
(1)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。
(2)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。
(3)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。
二、降低门静脉压的药物治疗
自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。
三、内镜治疗
随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显著疗效。而且由于内镜治疗技术的不断发展可有效的预防出血。
四、外科治疗
由于门静脉高压是由多种病因引起的，其发病机制、病理生理改变以及临床表现复杂，因此，对门脉高压症的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。
门静脉高压症的临床表现是怎样的
1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻时，出现脾脏充血性肿大。长期的脾窦充血，发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能亢进。
2.上消化道大出血：表现为呕血和黑便，出血量大且急。门静脉高压症时上述4个交通支显著扩张，其中胃底、食管下段交通支最有临床意义。它离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血。
3.腹水：门静脉压力增高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液的容量增加，大量淋巴液自肝表面漏人腹腔，这是门静脉高压症时腹水形成的主要原因。此外，低蛋白血症、醛固酮和血管升压素在体内增多，也可引起水钠潴留，造成腹水和全身性浮肿。