肺纤维化的病因

肺纤维化的病因

“肺纤维化”并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于肺间质病。肺纤维化就是肺组织疤痕累累，导致患者不同程度的缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。

如果把肺比作一块海绵的话，氧气就可以算是水。健康人的肺就像是干净的优质海绵，有很好的吸水功能。这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水，海绵就会随着胶水的凝固而变硬。这时，吸水就成了很难的事情。具体到肺纤维化上，此时的“胶水”就像肺部组织上沉积的纤维化物质，于是就出现了呼吸困难的症状。

导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物、粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等;接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化;一些风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，也可伴发肺纤维化，有时肺纤维化甚至发生在前。

继发感染是肺纤维化主要死因。肺纤维化目前仍缺乏令人满意的治疗方法。西医治疗以应用肾上腺皮质激素及免疫抑制药为主。皮质激素通过抑制炎症细胞的作用，从而减少胶原的合成(有研究表明，胶原合成增加，在一定程度上可促使肺纤维化的形成)，阻断肺纤维化进程。但它同时也抑制了胶原酶的产生，因此效果不甚理想，且不良反应明显。此外，长期应用皮质激素可使机体免疫力下降，使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染，而严重的继发感染又是肺纤维化致死的主要原因之一。

肺纤维化的原因

目前已发现有180多种已知疾病可累计肺间质，可分为两类。

一类为已知原因

在已知病因中，最大一组为职业与环境吸入疾病;包括吸入无机粉尘，有机粉尘和各种刺激性有毒气体。

另一类为未知原因

在未知病因中，此类疾病数量也很大，最常见的为特发性间质性肺炎，结节病和胶原血管/结缔组织疾病等。

肺纤维化病因

环境因素：

是导致肺纤维化疾病的重要因素之一，当下环境污染严重，尤其是一线城市，更是烟雾弥漫，让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质，最后停留在肺部，久而久之，肺部的不利物质愈来愈多，最后会形成肺部疾病。肺纤维化较为常见。

吸烟：

据临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。

物理因素：

石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等(在环境受污染的情况下，应佩戴口罩);接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化。

其它：

职业、遗传、环境、物理和化学因素等也可导致肺纤维化。

【病理】

大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。

如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。

对于肺纤维化的治疗， 居室内保持空气新鲜，要求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。避免刺激性气味的接触，(气味浓郁的鲜花、汽车尾气、新装修的油漆味、新买的家具等)。

肺纤维化病因

IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：①吸烟：吸烟危险性与家族性和散发的IPF发病明显相关，特别是每年超过20包：②环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅及钢)木尘(松树)，务农，石工，抛光，护发剂，接触家畜，植物及动物粉尘等;③微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒，人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起了一定的作用;④胃-食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一，但多数IPF患者缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略;⑤遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。

有关IPF的发病机制曾经提出多种假说，如炎症假说、生长因子假说及上皮细胞/间质细胞假说等。虽然已经从细胞因子、细胞外基质、细胞信号传导等方面进行了很多基础研究，但以上假说均不能完全解释临床IPF的发病过程。比较流行的IPF发病机制假说是上皮细胞/间质细胞假说，该假说认为IPF的本质是源于肺泡上皮受损及损伤后的异常修复，肺泡炎可能是疾病的早期事件。反复及原因不明外源性或内源性的刺激导致肺泡上皮细胞的持续微损伤，损伤的肺泡上皮细胞不能通过再生正常修复;并释放多种促纤维化细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调，成纤维细胞(纤维母细胞)-肌成纤维细胞灶(肌纤维母细胞)形成，细胞外基质聚集，肺泡气体交换单位重建，最后形成肺纤维化。

总之，环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子，与肺内固有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，导致肺组织结构重建，形成肺纤维化。

怎么预防肺纤维化的发生

怎么预防肺纤维化的发生?肺纤维化对健康危害很大，因此很多人想知道怎么预防肺纤维化的发生。要想预防肺纤维化可以从肺纤维化的病因着手，远离这些有可能造成肺纤维化的原因就可以很好的避免肺纤维化了，下面是为您总结的肺纤维化病因，大家一起来了解一下吧。

1、风湿免疫慢性病

系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;

2、治疗现任或药物相关性疾病

抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;

3、职业和环境相关性经验疾病

矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;

4、吸入无机粉尘

滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;

5、吸入有机颗粒过敏性肺泡炎

饲鸽者肺、农民肺;

6、原发性疾病手术未分类型、肿瘤性疾病

肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;

怎么预防肺纤维化的发生?相信大家都已经非常熟悉了吧，肺纤维化的出现对于人们的影响可以说是非常大的，祝您健康。

肺纤维化晚期寿命多少

肺纤维化又可称为弥漫性肺间质纤维化，导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学等因素。肺纤维化病人可以活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。弥漫性肺间质疾病约有140种之多，为我国常见的多发病。发病多见青中年，以40-50岁发病率最高男性稍多于女性，四季均可发病。但发病前1-2年多有严重呼吸系感染病史。临床上根据肺纤维化症状和病因进行治疗，一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。

肺纤维化属于慢性肺病，病情 进展缓慢，应该不会很快发展的，不必过于担心。应该结合临床积极药物调理，适当中西医结合综合用药，改善肺功能，还是不会有可能逐渐好转和改善的。平时注意室内通风换气和防寒保暖，积极锻炼肺功能。

患者一旦出现了上述的肺部的纤维化的疾病，那么患者要注意及时的采取相应的方法治疗，这样才能够很好的保证患者的治疗的效果顺利的进行，这样治疗能够有效的避免因为肺部纤维化的问题导致患者的病情严重甚至是病变的情况发生。

肺纤维化病因病机

肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。

虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。

肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。

肺纤维化虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。

临床上多两型兼夹，病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多，病情较重时则多见气阳不足的表现;早期以肺阴亏虚为多见，晚期以气阳不足为多见。

肺痿多因燥热之邪耗伤肺阴所致，燥热之邪亦可灼伤血络，血溢脉外则成瘀血;或可由热邪薰灼津液，血液粘滞，血行不畅而成瘀血;气阴亏虚亦可导致瘀血产生，气虚无力运血，血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成，反过来又可影响气机的宣畅，阴津阳气难以布达，肺失濡润使肺痿进一步加重。证之临床，肺间质纤维化患者在症状、体征和实验室检查方面均有瘀血表现，如面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高等，晚期影响到右心功能导致右心功能不全时，则可出现体循环郁血等明显瘀血征象。

肺间质纤维化(pulmonary fibrosis，PF)是多种肺部疾病的最后结局，其病因各异，但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处，其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点，从中医学络病辨治，以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终，收到了较好的临床疗效。

双上肺纤维化病灶症状

双上肺纤维化病灶症状：

1、肺纤维灶的部分表现为急性型表现：急性发热、呼吸困难、干咳、紫绀，继而出现呼吸衰竭，预后较差。

2、但是大部分为慢性型表现为：进行性加重的呼吸困难、干咳、杵状指，查体可以闻及肺内特殊啰音(细捻发音或捻发音)，又称为Vecrol啰音。

3、其中还有各种风湿免疫性疾病，比如红斑狼疮、硬皮病、肌炎、皮肌炎、类风湿、强直性脊柱炎、干燥综合征等常常是多系统损伤，尤其是对肺部的损伤更为突出。所以出现间质性肺炎及肺纤维灶症状还要注意有无其他风湿病的表现，及时诊治。

遗憾的是，目前没有很好的治疗方案可以逆转纤维灶。如果造成肺组织损伤的因素被清除，小的、少量的肺纤维灶对身体没有影响，一般没有临床症状。当然，如果在某种疾病发生的过程中，逐步出现肺纤维灶，那么一旦形成大面积的肺纤维灶，影响到气体交换功能，就需引起注意和进一步治疗。

在对双上肺纤维化病灶症状认识后，改善双上肺纤维化病灶的时候，也是要根据患者症状进行，这样对疾病治疗才会有很好帮助，不过要注意的是，在治疗双上肺纤维化病灶过程中，患者情绪要保持稳定，情绪不稳定对疾病治疗也是会产生阻碍的。

什么样的人容易得肺纤维化

肺脏可以比喻成与外界空气相通的巨大毛细血管球。常年在粉尘环境中工作的人，如果没有正确的劳动防护措施，肺脏更容易遭受「粉尘」打击，肺脏可能慢性纤维化。有些过敏体质的人，可能对动物的皮毛都「敏感」，长期饲养这些宠物，也可能造成肺纤维化。

结缔组织疾病（自身免疫性疾病）患者的自身抗体可能通过血液循环攻击、损伤肺脏，也可能造成肺纤维化。此外一些药物也可能导致肺纤维化。

更值得关注的是，绝大部分肺纤维化病人目前病因不明，这组疾病称为「特发性间质性肺炎」，是「间质性肺病」中一大类。通常老百姓讲的肺纤维化，主要指这组疾病。

肺纤维化会传染吗

从广义上而言，肺纤维化是个体肺脏受损后的过度修复，肺纤维化不会从一个人的肺直接传到另一个人得肺。但是某些病毒性肺炎如「非典」可能导致「肺纤维化」。病毒可能通过人-人传播，不意味着肺纤维化是「传染」的。

滥用激素导致更多“绝症”

“大剂量、长时间使用激素是脏器组织纤维化病变的帮凶。”16日，教育部长江学者特聘教授、中国协和医科大学药物研究所博士警告，再不控制滥用激素现象，医学界将面对更多的“绝症”。

中国医学科学院科学年会16日在京举行，教授在会上阐述了他在逆转肺纤维化方面的研究成果。他的研究表明，被广泛用于治疗肺部疾病的激素类药物，恰恰是加速肺纤维化病变的帮凶。如果激素药物的替代产品不尽快应用到临床中，呼吸衰竭、肾衰、肝硬化等顽症的治疗就无法取得突破性进展。

织纤维化是指纤维结缔组织等的过度沉积，是纤维组织增生和纤维组织降解不平衡的结果，其后果将导致肺、肝、肾、心血管等器官功能的丧失。国际医学界普遍认为，它是一个病因众多、病因复杂、涉及到很多细胞、细胞因子、蛋白酶等等，多通道病理改变的疾病。

来自美国的统计报告显示，大约有45%的病人死于组织纤维化。而目前西方医学界尚未发现逆转组织纤维化的特效药

放射性纤维化是什么

放射性肺纤维化病是因为对胸部肿瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它恶性肿瘤，进行放射治疗后，在放射野内的正常肺组织发生放射性损害，形成了广泛的肺纤维化。

临床上会出现刺激性干咳、气急和胸疼，时有发烧。病情重者其干咳持续存在，气急明显，活动后增剧。免疫功能下降严重，且易发生呼吸道感染，甚则并发右心衰竭。还有尘肺病，是因为吸入无机粉尘而引起的弥漫性肺纤维化。以石棉肺为主。患者都有长期的职业接触史。

肺纤维化是呼吸病四大病种之一，由多种病因(如放射性肺炎、矽肺、光电中毒等物理原因，慢性细支气管炎、结核等感染性因素，原发性肺动脉硬化症、风湿性动脉炎等血管性因素，以及特发性肺纤维化、硬皮病等因素)引起，是肺部疾患所致的最终的一种严重病理状况，其病理演变大多表现为初始的下呼吸道炎症细胞浸润，肺泡上皮细胞和血管内皮细胞损伤，伴有成纤维母细胞和Ⅱ型肺泡细胞增殖、细胞因子释放，致细胞外基质蛋白和胶原沉积，最终引起肺结构的损害。

放射性肺纤维化病因复杂、预后极差。肺放射性纤维化尚无有效的治疗方法，重在预防，即在给予肿瘤高剂量照射的同时，尽可能避免和减少对正常肺组织的照射。临床上缺乏有效的治疗手段，5年生存率仅为百分之五十。

特发性肺纤维化是什么病

特发性肺纤维化是什么病?

肺纤维化怎么治疗好?了解病因才能正确治疗肺纤维化它的发病率很高严重影响患者的工作及生活质量。因此为了能及时的治疗?对肺纤维化病因加以了解是非常有必要的。那么肺纤维化的病因都有哪些?肺纤维化的病因是很复杂的对此我们特意的做出了总结下面让我们来看看具体的讲解。

一、吸入无机粉尘滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;

二、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)饲鸽者肺、农民肺。

三、风湿免疫慢性病，系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;

四、治疗现任或苭物相关性疾病抗心律失常苭、抗炎苭物、抗惊厥苭物、化疗苭物、维生素、放疗、氧中毒;

五、职业和环境相关性经验疾病矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;

六、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;

七、特发性纤维化疾病突出物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化。

八、其它，神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。

肺纤维化就是肺癌吗

肺纤维化不是肺癌，但是肺纤维化和肺癌的预后相比可能也好不了很多。

肺纤维化是一种非肿瘤非炎症的疾病，通常所说的肺纤维化的这个病因很多，最常见的有吸入粉尘所导致的尘肺，另外还有由于风湿免疫系统的疾病引起来的肺纤维化，比如红斑狼疮、内风关、皮肌炎、干燥综合征，另外其他的原因还有药物导致的肺纤维化，比如说博来霉素、环磷酰胺等等。 但是目前来说，肺纤维化最常见的还是特发性肺纤维化，这些疾病无论是哪一种原因已经导致了肺纤维化，病情都是比较重的，治疗的效果个体差异比较大，有的可能会比较好，有的可能就比较差。比如说，如果他的病因能够得到解决，像类风湿性关节炎导致的肺纤维化，如果能够很好地控制内风关的话，这个肺纤维化预后相对而言可能会比其他的病要稍微好一点，但是总的预后都不够好。肺癌是一种恶性的疾病，也就是它的治疗效果也不是很好，主要跟分期以及类型相关。