肺纤维化细胞模型

肺纤维化细胞模型

肺纤维化是因为肺脏纤维母细胞受到物理或是化学性伤害,分泌出胶原蛋白进行性肺间质组织的修补,引起肺脏纤维化的发生。在肺纤维化发生的时候主要表现为进行性呼吸困难、干咳、很少肺纤维化患者还会出现有关节痛、体重下降、疲倦等症状表现。

肺纤维化的病因!

肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现,所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的,且呈片状分布,多位于肺外周(胸膜下)。即使在严重病变的肺叶,有些肺泡也可免于受累。在疾病早期,肺泡结构可保持完整,但肺泡壁水肿增厚、间质内炎症细胞聚集,以单核细胞为主(如淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞),但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。

疾病早期阶段,可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集,中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如。随着疾病进展,慢性炎症浸润愈来愈不明显,肺泡结构被致密的纤维组织代替,肺泡壁断裂破坏,导致气道囊性扩张(蜂窝肺)。

疾病晚期,肺间质内大量肺胶原、细胞内基质、成纤维细胞、炎症细胞很少甚至缺如。病程较长者,可见肺泡上皮增生、鳞状化生。有些病人可发生平滑肌反应性增生,肺动脉扩张,继发性肺动脉高压等改变。气道可发生扭曲变形,导致“牵拉性支气管扩张”。如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变。

特发性肺纤维化治疗现状与进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，发病率约为5/10万，近年来有增高趋势。统计资料显示其5年生存率低于50%，现有的治疗手段并没有使患者的生存率有所改善。因此对现有治疗方法进行回顾与总结，积极探索新的治疗途径已成为IPF治疗亟待解决的问题。

1 治疗现状

目前IPF的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过程，对肺泡炎为主要的病变的IPF患者可能有效，但在广泛间质纤维化期则失去作用。进一步研究激素治疗IPF的机制，发现其可减少肺泡巨噬细胞的数量并抑制其分泌白介素1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子α(TNF- α)和转化生长因子β(TGF-β)等细胞因子，还可下调大鼠肺成纤维细胞TGF-β1mRNA的表达并抑制其活性[1]。但是，临床资料显示仅少于 30%的患者激素治疗有效[2]，加之长期应用激素和/或免疫抑制剂存在的明显副作用，所以对IPF患者是否用激素作为常规治疗尚存有争议。有人主张应对所有患者进行激素或辅以免疫抑制治疗，这样至少对一部分患者可达到延缓肺纤维化进展的目的。而有些学者则建议对IPF患者，尤其是老年患者，不宜常规用激素治疗。Izumi等[3]日本222名IPF患者进行了10年随访，发现未经治疗的患者组的生存质量及其限与激素治疗的患者组相比并无明显差异。到目前为止，只有两项前瞻的、随机的临床研究用于评价激素和/或免疫抑制剂长期治疗IPF患者的疗效，虽然联合使用强的松与硫唑嘌呤对患者的生存期及临床症状有一定的改善[4]，但联合使用强的松与环磷酰胺却没有观察到同样的结果[5]。专家们在分析了现有的临床资料后达成以下共识：①现有的治疗措施对IPF患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。②当今用于治疗IPF的药物大多存在有严重的副作用。③目前对IPF尚无有效的治疗方法[6]。因此，IPF的治疗仍然是临床医师面临的一个严峻的课题。

2 治疗进展

治疗上的突破总是伴随着发病机制的阐明。近年来对IPF的发病机制研究有了较大的进展。目前认为，由肺常驻细胞及浸润的炎性细胞释放的多肽介质或细胞因子刺激肺成纤维细胞增殖，胶原等细胞外基质(ECM)合成增多，ECM在肺内过多的沉积导致肺泡壁及间质发生纤维化。因此，抗细胞因子生物学作用的细胞因子拮抗剂及阻止肺成纤维细胞增殖及过度分泌胶原的抗纤维化药物在理论上可干预肺纤维化的形成和发展，成为当今研究肺纤维化治疗的两大热点。

2.1 细胞因子拮抗剂多种细胞因子参与肺纤维化的形成，主要有TNF-α、TNF-β、血小板源生长因子(PDGF)，胰岛素样生长因子(IGF-1)、IL-1和IL-8 等，这些细胞因子形成一个复杂而多变的网络，促使肺纤维化的形成。我们在体外观察到的细胞因子的功能并不完全等同于它们在体内所发挥的生物学作用，不同的靶细胞表型对细胞因子的反应也不尽相同。因此，为指导用于临床的细胞因子拮抗剂的研究与开发。Coker等[7]提出一个筛选关键性致纤维化细胞因子的标准：①该细胞因子应能刺激成纤维细胞增殖或产生胶原;②该细胞因子在纤维化患者的肺内基因表达和蛋白产量均增高;③该细胞因子抑制剂能减轻肺纤维化动物模型的纤维化程度。目前，完全符合以上3个条件的细胞因子只有TNF-α和TNF-β，它们的拮抗剂可以是其相应的抗体、受体抗体和可溶性受体等制剂。

国外已将TNF-α单克隆抗体试用于临床治疗，对脓毒性休克[8]、急性移植物抗宿主病[9]及类风湿性关节炎[10] 等疾病有一定疗效。由于目前使用的抗TNF单抗大都是鼠源性的、重复使用后已有个别患者出现了轻微的人抗鼠抗体应答(HAMA)，现在已有人通过应用手术切下的人的淋巴结或分离的人淋巴细胞建立人的抗体库，为得到人源性的TNF抗体提供了条件。另外，有关TNF受体抗体及其可溶性受体也正在研究之中。

TGF-β是迄今发现的细胞外基质沉积最强的促进剂。除了刺激成纤维细胞增殖及分泌胶原外，它还能抑制胶原的降解，用TGF-β抗体治疗博莱毒素致肺纤维化大鼠也显示出较好的疗效[11]。目前已有TGF-β1受体拮抗剂，其抗纤维化作用还有待进一步的研究。甘露糖-6-磷酸盐可与TGF-β竞争性地结合甘露糖-6-磷酸盐受体，防止TGF-β的激活，该药目前已进入临床试验阶段，以评价其在减轻皮肤创伤瘢痕形成中的疗效。

其它细胞因子如PDGF和IGF等，在肺纤维化实验动物模型的肺组织内也有不同程度的增高，而且表现出一定的促成纤维细胞增殖和分泌胶原的作用，但这些研究都尚处于体外实验水平，不完全符合Coker等指出的3个条件。随着对细胞因子研究的不断深入，必将会有更多的细胞因子拮抗剂加入到治疗肺纤维化的行列中来。

2.2 抗纤维化制剂虽然已明确一些炎症介质参与了肺泡炎及纤维化的形成。但是，作为最有效的抗炎药-糖皮质激素似乎并没有能阻止肺泡炎向肺纤维化的发展，其治疗失败的原因可能为IPF患者在确诊时，肺内病变大多已处于纤维化期，而非活动性的肺泡炎期。这为临床使用抗纤维化药物治疗IPF提供了理论依据。秋水仙碱被认为是抗纤维化的有效药物之一，其治疗机制主要有：①可使多种酶的改变恢复正常水平，使胶原合成趋势于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的比例也接近正常[12]。 ②抑制纤维化连接蛋白及肺泡巨噬细胞源生长因子的释放[13]。③一定的抗炎作用。Peters等[14]总结了23例IPF患者应用秋水仙碱治疗的结果，22%患者临床表现和肺功能有了改善，39%的患者病情稳定无发展。值得注意的是这23例患者中有18例是用过激素治疗仍进行性恶化者，所以疗效还是令人满意的。 Willam等[15]单用秋水仙碱治疗22例UIP(寻常型间质性肺炎)患者，并与单用强的松治疗病情相似的22例UIP患者进行了回顾性比较，结果发现两药的疗效无明显差异。但是患者对长期服用秋水仙碱表现出良好的耐受性，除轻度腹泻外，几乎没有其它副作用。鉴于以上研究的病例数较少，对秋水仙碱治疗肺纤维化的效果尚需进一步的临床观察。

γ-干扰素(INF-γ)是一种具有抗纤维化作用的细胞因子。它能抑制肺成纤维细胞增殖和合成胶原，可明显抑制博莱毒素致肺纤维化大鼠的肺纤维化进展[16]。其它对肺纤维化动物模型治疗有效的药物还有牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸类似物和青毒胺等，所有这些药物都有待进行前瞻性的、随机的、长期随访的临床实验研究，以确定它们的临床应用价值。

3 治疗展望

细胞因子拮抗剂及抗纤维化药物的出现，使我们在沿袭多年的传统的激素和免疫抑制剂治疗IPF的基础上有了更多的选择余地。虽然还有许多问题亟待解决，如抗体的人源化，药物的副作用等，但毕竟我们在最终征服IPF的道路上有了一个良好的开端。以后应从以下几方面加强对IPF治疗的研究：①探讨多个细胞因子共有的细胞内信号传导途径并加以阻断。②进一步研究抗纤维化药物的作用机制，纯化其有效成分，减少副作用。③联合使用有效的细胞因子拮抗剂及抗纤维化药物的疗效观察。相信随着分子生物学的发展和对IPF发病机制研究的不断深入，IPF的治疗将会取得突破性的进展。

特发性肺纤维化治疗进展

治疗上的突破总是伴随着发病机制的阐明。近年来对IPF的发病机制研究有了较大的进展。目前认为，由肺常驻细胞及浸润的炎性细胞释放的多肽介质或细胞因子刺激肺成纤维细胞增殖，胶原等细胞外基质(ECM)合成增多，ECM在肺内过多的沉积导致肺泡壁及间质发生纤维化。因此，抗细胞因子生物学作用的细胞因子拮抗剂及阻止肺成纤维细胞增殖及过度分泌胶原的抗纤维化药物在理论上可干预肺纤维化的形成和发展，成为当今研究肺纤维化治疗的两大热点。

2.1 细胞因子拮抗剂多种细胞因子参与肺纤维化的形成，主要有TNF-α、TNF-β、血小板源生长因子(PDGF)，胰岛素样生长因子(IGF-1)、IL-1和IL-8 等，这些细胞因子形成一个复杂而多变的网络，促使肺纤维化的形成。我们在体外观察到的细胞因子的功能并不完全等同于它们在体内所发挥的生物学作用，不同的靶细胞表型对细胞因子的反应也不尽相同。因此，为指导用于临床的细胞因子拮抗剂的研究与开发。Coker等[7]提出一个筛选关键性致纤维化细胞因子的标准：①该细胞因子应能刺激成纤维细胞增殖或产生胶原;②该细胞因子在纤维化患者的肺内基因表达和蛋白产量均增高;③该细胞因子抑制剂能减轻肺纤维化动物模型的纤维化程度。目前，完全符合以上3个条件的细胞因子只有TNF-α和TNF-β，它们的拮抗剂可以是其相应的抗体、受体抗体和可溶性受体等制剂。

国外已将TNF-α单克隆抗体试用于临床治疗，对脓毒性休克[8]、急性移植物抗宿主病[9]及类风湿性关节炎[10]等疾病有一定疗效。由于目前使用的抗TNF单抗大都是鼠源性的、重复使用后已有个别患者出现了轻微的人抗鼠抗体应答(HAMA)，现在已有人通过应用手术切下的人的淋巴结或分离的人淋巴细胞建立人的抗体库，为得到人源性的TNF抗体提供了条件。另外，有关TNF受体抗体及其可溶性受体也正在研究之中。

TGF-β是迄今发现的细胞外基质沉积最强的促进剂。除了刺激成纤维细胞增殖及分泌胶原外，它还能抑制胶原的降解，用TGF-β抗体治疗博莱毒素致肺纤维化大鼠也显示出较好的疗效[11]。目前已有TGF-β1受体拮抗剂，其抗纤维化作用还有待进一步的研究。甘露糖-6-磷酸盐可与TGF-β竞争性地结合甘露糖-6-磷酸盐受体，防止TGF-β的激活，该药目前已进入临床试验阶段，以评价其在减轻皮肤创伤瘢痕形成中的疗效。

其它细胞因子如PDGF和IGF等，在肺纤维化实验动物模型的肺组织内也有不同程度的增高，而且表现出一定的促成纤维细胞增殖和分泌胶原的作用，但这些研究都尚处于体外实验水平，不完全符合Coker等指出的3个条件。随着对细胞因子研究的不断深入，必将会有更多的细胞因子拮抗剂加入到治疗肺纤维化的行列中来。

2.2 抗纤维化制剂虽然已明确一些炎症介质参与了肺泡炎及纤维化的形成。但是，作为最有效的抗炎药-糖皮质激素似乎并没有能阻止肺泡炎向肺纤维化的发展，其治疗失败的原因可能为IPF患者在确诊时，肺内病变大多已处于纤维化期，而非活动性的肺泡炎期。这为临床使用抗纤维化药物治疗IPF提供了理论依据。秋水仙碱被认为是抗纤维化的有效药物之一，其治疗机制主要有：①可使多种酶的改变恢复正常水平，使胶原合成趋势于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的比例也接近正常[12]。②抑制纤维化连接蛋白及肺泡巨噬细胞源生长因子的释放[13]。③一定的抗炎作用。Peters等[14]总结了23例IPF患者应用秋水仙碱治疗的结果，22%患者临床表现和肺功能有了改善，39%的患者病情稳定无发展。值得注意的是这23例患者中有18例是用过激素治疗仍进行性恶化者，所以疗效还是令人满意的。 Willam等[15]单用秋水仙碱治疗22例UIP(寻常型间质性肺炎)患者，并与单用强的松治疗病情相似的22例UIP患者进行了回顾性比较，结果发现两药的疗效无明显差异。但是患者对长期服用秋水仙碱表现出良好的耐受性，除轻度腹泻外，几乎没有其它副作用。鉴于以上研究的病例数较少，对秋水仙碱治疗肺纤维化的效果尚需进一步的临床观察。

γ-干扰素(INF-γ)是一种具有抗纤维化作用的细胞因子。它能抑制肺成纤维细胞增殖和合成胶原，可明显抑制博莱毒素致肺纤维化大鼠的肺纤维化进展[16]。其它对肺纤维化动物模型治疗有效的药物还有牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸类似物和青毒胺等，所有这些药物都有待进行前瞻性的、随机的、长期随访的临床实验研究，以确定它们的临床应用价值。

肺纤维化的病因有哪些

  肺纤维化这种疾病的知识有很多，其实肺纤维化这种疾病可以导致患者的呼吸出现问题，有时候患者还会导致自己的情绪出现问题，其实有时候我们为了做好患者的护理，也需要告知肺纤维化的患者在日常生活中怎么去做。

  大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

  肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

  肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。

  我们对于处理好肺纤维化这种疾病，也需要考虑到饮食，对于肺纤维化这种疾病的饮食来说可以考虑到自己是不是可以进食一些清淡的饮食，因为只有这样对于肺纤维化这种疾病的处理效果来说才会达到，只有这样患者才不会更加的痛苦。

肺纤维化遗传吗

肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称，医学上将其归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)。是一种病因不明、发病机制不清的弥漫性肺间质疾病，以逐渐加重的肺部损伤导致肺泡结构紊乱和肺组织纤维化为特征。

预防肺纤维化主要是以下几点需要预防：

1、拒绝吸烟

2、不要忽视喘咳和感冒：气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。另外感冒、发烧会诱发肺纤维化的病情加重，因此患者一定要注意避寒保暖，防止受凉感冒，同时也要霍规律生活。

3、定期检查帮助病情及早发现

由于肺纤维化诱因复杂，预防肺纤维化有一定的难度，除了在生活中尽可能避免接触有害物质外，去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。

4、注意避寒保暖，防止受凉感冒。

5、避免接触病因明确的异物。

6、注意饮食营养。

肺纤维化治疗中和谐的家庭、亲人的支持是肺纤维化逆转必备条件。家庭不和谐的要达到肺纤维化逆转，那是不可能的。日常要注意患者脾气及外界因素，脾气暴躁、情绪急躁会严重影响肺纤维化的康复。另外，还要做到不以物喜、不以己悲，不要受外界影响。

肺纤维化使用肾上腺皮质激素治疗的弊端，天津254医院生物治疗专家提示，原来使用激素治疗是不得已而为之，因为以前没有特效方法。现在，随着生物细胞治疗技术的发展，基因干细胞治疗技术解决了肺纤维化无法可治的难题，建议患者使用，早治疗，把握治疗主动权。不要再让激素治疗摧残你的身体。

患了肺纤维化 如何自我诊断

患了肺纤维化，如何自我诊断?相信很多患了肺纤维化的患者，在患了肺纤维化以后，都想寻找到最佳治疗方法来治疗自己的病，那么，你们可否知道患了肺纤维化以后，怎么自我诊断吗?

要是正在浏览本文的各位广大患者朋友和各位患者朋友，你们可会自我诊断肺纤维化吗?要是提前知道了肺纤维化的自我诊断后，在很大的方面，可以更好的保证了自己的生活质量。我们今天，小编为大家进行肺纤维化的自我诊断疗法。

肺纤维化，是肺部间质之间正常的组织，被受损害的纤维母细胞，分泌大量的胶原蛋白，对正常的肺组织之间，进行过渡的修补，进而造成肺部纤维化的造成。

肺纤维化的自我诊断可表现在以下几个方面

1.胸部憋闷，隐约疼痛。面色晦暗，嘴唇紫绀。伴有饮食不佳。

2.有杵状指头杵状指的状态，可形容为勺子装，活动就感觉气不够用。

3.伴随轻微干咳，乏力。进行性气急，干咳加重，仅有少量白色粘痰

4.乏力，手脚心发热，或在不同的时间段手脚心发冷。

5.伴有全身性消瘦，营养不良，心率加快，呼吸加快。

肺纤维化的治疗，主要是采用常规治疗，而治疗肺纤维化的主要药物是：采用，糖皮质激素，免疫抑制剂或细胞毒药物治疗。而糖皮质激素，主要是泼尼松，而免疫抑制剂或细胞毒药物，主要是，环磷酰胺，等药物。

这两种药物的剂型，都可以短期进行控制，而要是想彻底治愈的话，这些药物要是运用起来，不但会产生很多后遗症，而且还会引发终身依赖性。

肺纤维化晚期的症状都有哪些

肺纤维化的症状有很多，晚期被人们称为“蜂窝肺”。其病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。

晚期肺纤维化的症状还表现为组织丧失弹性，造成肺部纤维化。正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮细胞替代 Ⅰ型上皮细胞，肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化，最后肺泡结构破坏，肺功能丧失。

肺纤维化晚期多会表现为肺纤维化，是很多疾病的终末结局.查不到明确原因的肺纤维化，通常被称为特发性肺纤维化(IPF)。

肺纤维化晚期的症状主要表现为喘，这是由于缺氧引起的，特征是活动后气喘，静止时稍有好转。患者不仅易喘，也易咳，通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等，但一般不多见。

以上已经详细介绍了肺纤维化晚期的症状都有哪些，相信大家都有了更多的了解。肺纤维化的晚期症状表现较严重，应及早发现，及早治疗，以免延误病情，导致更严重的后果。

肺部有纤维灶危险吗

肺纤维化灶是肺部损伤自我修复的结果

肺纤维灶，常为肺部感染后，自然愈合后遗留的纤维化病灶。

肺间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

常见的原因是肺结核已经痊愈或其它的损伤后修复的表现。如果纤维化范围小，对身体基本不影响，如果范围广，就可能导致肺功能降低，出现缺氧和呼吸困难等。 正常肺间质由少量的间质巨噬细胞，成纤维细胞，肌成纤维细胞以及肺基质，胶原，大分子物质，非胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡壁腔，Ⅱ型肺泡上皮细胞替代Ⅰ型肺泡上皮细胞，肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化，最后肺毛细血管丧失。

肺纤维灶的病因病机是什么?

肺纤维灶形成的病因机制主要为：早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。

肺纤维灶表现症状有哪些，肺纤维灶危险吗?

基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

肺部出现纤维灶表明肺部已有纤维化，肺纤维化是较为严重的肺部疾病，西医西药不能逆转肺纤维化进程，患者会陆续出现咳嗽、咳痰、胸闷、憋气、呼吸困难等症状，因常规治疗治标不治本，疾病仍呈进行性发展，不断加重，最后患者往往因呼吸衰竭而死亡。治愈率低、复发率高、死亡率而被称为“亚癌”。

引起肺纤维化的病因包括哪些

引起肺纤维化的病因之药物及化学品因素：

博莱霉素是一抗肿瘤药，其限制性毒性为肺纤维化。现已用作研究肺纤维化的经典模。胺碘酮是一个高效、广泛应用的抗心率失常药，但其有很多不良反应，其中最重的是肺纤维化。其他如抗生素、非甾体抗炎药、环磷酰胺、来氟米特、百草枯、口服降糖药、青霉胺、秋水仙碱、以及某些违禁药品等。

引起肺纤维化的病因之环境污染因素：

包括有机、无机粉尘、氧化性气体等。有机粉尘如农民肺、养鸽肺、蔗尘肺等，工作生活环境中的无机粉尘如各种矿尘，汽车尾气、微尘，硅石尘，石棉纤维等均可引起肺损伤导致肺纤维化疾病如尘肺，尘肺是我国危害最严重的职业病，其中又以矽肺的发病率最高;吸入汽车尾气，高压氧和臭氧等氧化性气体，也可引起肺损伤导致肺纤维化，这些结果均已在动物实验中证实。

引起肺纤维化的病因之遗传因素：

有些肺纤维化患者有明显的家族史，提示肺纤维化的发生可能存在着基因遗传的可能。文献报道表面活性蛋白遗传异常与肺纤维化有关。

引起肺纤维化的病因之免疫异常因素：

肺纤维化发病机制十分复杂，至今尚未完全阐明，但免疫反应的参与是形成肺纤维化的一个主要方面。细胞因子如IL-6等具有广泛的生物学功能，与肺纤维化的形成有密切关系，其分泌异常或基因表达异常都导致一系列疾病如肺纤维化。

引起肺纤维化的病因之吸烟因素：

据临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。

滥用激素、抗生素 小心导致肺纤维化

医学专家指出，国内滥用激素抗生素的医疗陋习还在蔓延。

“大剂量、长时间使用激素是脏器组织纤维化病变的帮凶。”16日，教育部长江学者特聘教授、中国协和医科大学药物研究所胡卓伟博士警告，再不控制滥用激素现象，医学界将面对更多的“绝症”。

中国医学科学院科学年会16日在京举行，胡卓伟教授在会上阐述了他在逆转肺纤维化方面的研究成果。

他的研究表明，被广泛用于治疗肺部疾病的激素类药物，恰恰是加速肺纤维化病变的帮凶。如果激素药物的替代产品不尽快应用到临床中，呼吸衰竭、肾衰、肝硬化等顽症的治疗就无法取得突破性进展。

胡卓伟说，组织纤维化是指纤维结缔组织等的过度沉积，是纤维组织增生和纤维组织降解不平衡的结果，其后果将导致肺、肝、肾、心血管等器官功能的丧失。国际医学界普遍认为，它是一个病因众多、病因复杂、涉及到很多细胞、细胞因子、蛋白酶等等，多通道病理改变的疾病。

来自美国的统计报告显示，大约有45%的病人死于组织纤维化。而目前西方医学界尚未发现逆转组织纤维化的特效药。

胡卓伟说，目前临床中广泛使用的激素类药物，恰恰是抑制“抑纤维化细胞因子”生成的物质。

他认为激素、抗生素对人体组织微环境的破坏已经被科学证实。

虽然在现有的医疗技术下，有时候激素是唯一的救命选择，但是国内滥用激素、抗生素的医疗陋习正在蔓延，而这种滥用行为直接导致了组织器官纤维化病变的恶化。

肺纤维化能活多久

肺纤维化能活多久?家里有个亲人得了这个病?这个病到底有没有治愈的希望啊?不能的话，有没有个权威点的说法告诉我患者到底能活多久最长?分没了，比较急，求好心人解答。

肺纤维化是导致肺功能慢慢衰退，最后会因为纤维化面积过大，肺纤维化一般病程较长，目前中医的方法可以控制病情，不恶化，甚至达到逆转的效果，延长寿命。生活上注意保养，合理饮食。

肺纤维化又可称为弥漫性肺间质纤维化，导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学等因素。肺纤维化病人可以活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。告诉您：由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，很大部分是可以治愈的，所以提醒您，得了肺纤维化，及时治疗很重要。 弥漫性肺间质疾病约有140种之多，为我国常见的多发病。发病多见青中年，以40-50岁发病率最高男性稍多于女性，四季均可发病。但发病前1-2年多有严重呼吸系感染病史。 肺纤维化病人可以活多久呢?临床上根据肺纤维化症状和病因进行治疗，一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。

肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

病因

当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。

癌症 干细胞

实验证明，对若干肿瘤类型来说，这种细胞相对少见。据此，研究人员总结出了一些基于一个“癌症干细胞模型”的治疗方法，该模型正是以这些干细胞为目标，而不是以整个肿瘤或整个细胞群为目标。新的研究工作表明，至少对人体黑素瘤来说，癌症干细胞模型可能并不适用。肿瘤形成潜力是黑素瘤细胞的一个共性。在这些实验中，研究人员从12位患者身上取来黑素瘤细胞，并进行异种移植分析，发现约1/4的黑素瘤细胞可在小鼠身上形成肿瘤。这表明，一系列不同癌症细胞都有帮助肿瘤发展的潜力，从而也向专门针对“癌症干细胞”这一小细胞群的治疗方法提出了质疑。本期封面图片所示为黑素瘤细胞及从这种细胞形成的肿瘤。

长期咳嗽气喘憋闷应防肺纤维化

什么是肺纤维化?为何它频频诱发肺部感染并最终夺去了患者的生命?

其实，肺纤维化晚期有一个更加形象的名字叫做“蜂窝肺”。

肺纤维化的病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。

组织丧失弹性 造成肺部纤维化

正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。

当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮细胞替代Ⅰ型上皮细胞，肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化，最后肺泡结构破坏，肺功能丧失。

打比方说，如果健康的肺就像是一块海绵，有弹性，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血，那么，肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜瓤，已经完全失去了弹性，尽管它中间也有一些空间，但是扩张能力有限，氧气吸收困难。

疾病晚期多会肺纤维化

实际上，肺纤维化是很多疾病的终末结局，肺疾病患者晚期多少都有肺纤维化的表现。查不到明确原因的肺纤维化，通常被称为特发性肺纤维化(IPF)。

美国有统计表明，每10万人中就有40个特发性肺纤维化患者。1995年—2004年统计资料表明，美国特发性肺纤维化患者数量在10年间翻了10倍，我国虽然没有明确的统计数据，但发病率无疑也在呈现上升趋势。

喘是肺纤维化患者最主要的症状，这是由于缺氧引起的，特征是活动后气喘，静止时稍有好转。患者不仅易喘，也易咳，通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等，但一般不多见

老年人慢性弥漫性肺纤维化会传染吗

那么老年人特发性肺纤维化会传染吗?

老年人特发性肺纤维化会传染吗的别名：老年特发性肺间质纤维化;老年人特发性肺纤维变性;老年人特发性肺纤维化会传染吗;老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎;老年人Hamman-Rich综合征。

特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。

肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。肺实质为肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。

1、部分肺纤维化患者可出现自发性气胸，少数可发生肺性肥大性骨关节病。

2、肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭，常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。

3、肺纤维化还会引发一些其他的并发症，晚期肺纤维化病人中，肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。

特发性肺纤维化久拖不治，咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生，肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。

通过对于特发性肺纤维化的知识，大家都很清楚很多人容易出现肺部方面的感染疾病的，尤其是特发性肺纤维化的感染问题很容易伤害到个人的健康的，因此要重视预防感染就需要考虑一些预防。