耳硬化症病因

耳硬化症病因

遗传因素(40%)：

近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即,15号染色体长臂的一个 14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。

种族因素(20%)：

耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

其他因素(30%)：

迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。

病理过程

病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。

耳鸣是什么原因引起的

生活中时常会出现耳鸣的情况，虽然并不一定出现疾病，但一定要及时找到具体的原因。

1、听觉系统疾病。(1)外耳外耳道耵聍栓塞、肿物或异物。(2)中耳各种中耳炎、耳硬化症。(3)内耳梅尼埃病、突发性聋、外伤、噪声性聋、老年性聋等。

2、全身性疾病。(1)心脑血管疾病、高血压、高血脂、动脉硬化、低血压等。(2)自主神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等。(3)内分泌疾病：甲状腺功能异常、糖尿病等。(4)其他：神经退行性变(如脱髓鞘性疾病)、炎症(病毒感染)、外伤、药物中毒、颈椎病、颞颌关节性疾病或咬合不良等。

​男性耳鸣原因有哪些

1.听觉系统疾病

外耳外耳道耵聍栓塞、肿物或异物;

中耳各种中耳炎、耳硬化症;

内耳梅尼埃病、突发性聋、外伤、噪声性聋、老年性聋等。

2.全身性疾病

心脑血管疾病、高血压、高血脂、动脉硬化、低血压等;

自主神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等;

内分泌疾病：甲状腺功能异常、糖尿病等;

其他：神经退行性变(如脱髓鞘性疾病)、炎症(病毒感染)、外伤、药物中毒、颈椎病、颞颌关节性疾病或咬合不良等。

耳石症的病因

1、遗传性因素耳硬化症患者直系先辈后代中有相同病的较多，约为54%有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可以发现异常基因。

2、内分泌紊乱因素本病多见于青春发动期，以女性发病率高，且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快，被认为与激素水平有关。

3、骨迷路包囊发育因素人类出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶，亦多由此处开始。

4、自家免疫因素及其他Arslan与Rieci用组织化学染色法对耳硬化症病灶进行研究，发现在活动性病灶中，有粘多糖聚合作用改变及组织纤维、胶原纤维减少、断裂现象，与类风湿性关节炎等病理变化相似，Chevence用电子显微镜和细胞化学的方法再次证实，耳硬化症病灶属于胶原性疾病或间质性疾病。此外，还有人发现酶代谢紊乱，是使镫骨固定形成的原因。

什么病能引起耳鸣 中耳病变

中耳炎、咽鼓管阻塞、耳硬化症等均为耳鸣的常见病因。中耳鼓室周围的病变，如颈静脉球体瘤、颈静脉或动脉解剖异常、动静脉瘘等可引起搏动性耳鸣。

肌萎缩侧索硬化症病因

遗传因素(20%)

大多数患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。

中毒因素(20%)

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

免疫因素(20%)

尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

病毒感染(20%)

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

耳鸣是什么原因

1.听觉系统疾病

(1)外耳外耳道耵聍栓塞、肿物或异物。

(2)中耳各种中耳炎、耳硬化症。

(3)内耳梅尼埃病、突发性聋、外伤、噪声性聋、老年性聋等。

2.全身性疾病

(1)心脑血管疾病、高血压、高血脂、动脉硬化、低血压等。

(2)自主神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等。

(3)内分泌疾病，甲状腺功能异常、糖尿病等。

(4)其他，神经退行性变(如脱髓鞘性疾病)、炎症(病毒感染)、外伤、药物中毒、颈椎病、颞颌关节性疾病或咬合不良等。

耳硬化症有怎样的危害呢

一、造成耳鸣，痛苦难耐

患有耳硬化症者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。耳鸣一般以低音性为主，也有的呈高音性，持续或间断。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重和持久，患者往往感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为白天黑夜，耳朵里叫个不停，在安静环境需要休息时耳鸣更为频繁，使很多耳硬化症患者极为烦恼。

二、导致耳聋，影响听力

耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果耳硬化症病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋，造成耳硬化症病患者危害极大之一。

到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。耳硬化症的发展速度不一。发展快的，可以在二、三年内全聋;发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导聋。耳硬化症病患者危害之二。

耳硬化症是一种与遗传、代谢、内分泌等因素有关的传音性耳聋，一定要积极治疗，以免延误病情。

耳朵耳鸣是什么原因引起的

(1)外耳外耳道耵聍栓塞、肿物或异物。

(2)中耳各种中耳炎、耳硬化症。

(3)内耳梅尼埃病、突发性聋、外伤、噪声性聋、老年性聋等。

2.全身性疾病

(1)心脑血管疾病、高血压、高血脂、动脉硬化、低血压等。

(2)自主神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等。

(3)内分泌疾病：甲状腺功能异常、糖尿病等。

(4)其他：神经退行性变(如脱髓鞘性疾病)、炎症(病毒感染)、外伤、药物中毒、颈椎病、颞颌关节性疾病或咬合不良等。

耳硬化症预防

具体发病原因不明， 与遗传、种族、代谢紊乱、内分泌障碍关系密切，有家族史的情况需要注意出现听力下降是要进行耳硬化症的相关检查。

外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠可致耳硬化症患者听力出现显著加剧，应注意避免。

耳硬化症手术过程

耳硬化症手术是最令耳外科医师兴奋和最富有成就感的耳显微手术，术后气骨导差在所有频率的完全闭合是手术者追求的最终目标。目前最常用的手术方法是镫骨足板钻孔活塞术，它具有效果好、听力结果可长期稳定、术后反应轻等优点。

完美的手术结果有三个重要因素：

1、手术过程中准确无误的精细操作。

2、测量，即砧骨长脚到镫骨底板的距离，由此可确定活塞小柱进入前庭的深度。因活塞植入过深，可刺激外淋巴引起眩晕，植入过浅又使得听力改善效果欠佳，一般进入前庭的深度在0.25-0.5mm之间。

3、选材，选取适合患者的活塞也是手术效果的保证，作者认为选取直径为0.6mm的活塞最为适宜，因其振动面积够大，稳定性也较好。

另外，带金属丝挂钩的活塞(如金、铂、纯钛丝等)可保证活塞小柱与砧骨长脚紧密连接，有研究表明活塞小柱与砧骨长脚连接不紧密，术后听力常存在5-10dB的气骨导差距。另使用直径0.6mm与0.3-0.4mm活塞小柱相比，术后听力提高也存在5-15dB的气骨导差异，而与直径0.6mm以上活塞小柱相比无差异[1]。

【术前准备】

1.作螺旋CT辨别硬化部位。

2.耳上后五指宽剃发备皮。

3.术前2小时服苯巴比妥0.06g或术前1小时肌注地西泮(安定)10mg。

【体位】

仰卧侧头位。

【麻醉方法】

一般采用局麻或强化麻。

【术后处理】

1.用青霉素等抗生素预防感染。

2.有恶心、头晕现象可用地西泮口服，数日即愈。

3.术后1个月忌做重体力劳动，避免噪声环境。

耳鸣是什么引起的

1.听觉系统疾病

(1)外耳外耳道耵聍栓塞、肿物或异物。

(2)中耳各种中耳炎、耳硬化症。

(3)内耳梅尼埃病、突发性聋、外伤、噪声性聋、老年性聋等。

2.全身性疾病

(1)心脑血管疾病、高血压、高血脂、动脉硬化、低血压等。

(2)自主神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等。

(3)内分泌疾病：甲状腺功能异常、糖尿病等。

(4)其他：神经退行性变(如脱髓鞘性疾病)、炎症(病毒感染)、外伤、药物中毒、颈椎病、颞颌关节性疾病或咬合不良等。

头晕是怎么回事 耳源性头晕

耳源性头晕即真性眩晕，其头晕症状多较严重，一般没有颅神经和脑实质损害症状，仅呈耳部损害头晕等表现。常见引起耳源性头晕的病因有：外耳病变，如叮狞压迫、异物阻塞等；中耳病变，如中耳灸、鼓膜内陷或钙化、耳硬化症、耳咽管阻塞等；内耳病变，如迷路炎、运动病、迷路外伤、位置性眩晕、变态反应、内耳血管病(前店卒中)、前庭系中毒、内耳特殊感染等。

导致耳鸣的病因有哪些

1、听觉系统疾病引起耳鸣

1.1、外耳外耳道耵聍栓塞、肿物或异物。

1.2、中耳各种中耳炎、耳硬化症。

1.3、内耳梅尼埃病、突发性聋、外伤、噪声性聋、老年性聋等。

2、全身性疾病引起耳鸣

2.1、心脑血管疾病、高血压、高血脂、动脉硬化、低血压等。

2.2、自主神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等。

2.3、内分泌疾病:甲状腺功能异常、糖尿病等。

2.4、其他:神经退行性变(如脱髓鞘性疾病)、炎症(病毒感染)、外伤、药物中毒、颈椎病、颞颌关节性疾病或咬合不良等。