粘液性纤维肉瘤的病症及治疗

粘液性纤维肉瘤的病症及治疗

粘液性纤维肉瘤是一种恶性程度相对较高的肿瘤，除了化疗放疗之外，还暂时没有很多其他很有效的方法来治疗和控制症状~也就是说，即便肿瘤不敏感，也只好加大放射量，加大化疗药物量来处理~ 指导意见： 对于一些中医中药的话，也没有听说有针对这个疾病很有效的病例报道，通常都是再加大化疗放疗的同时，加强中医调理配合，让患者的身体保持稳定，毕竟，放疗和化疗对身体正常细胞的损害也是很大的，而这些就要用中医来处理了~

纤维肉瘤疾病的主要的症状表现

肿瘤全部由梭形细胞组成，细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示，胞浆内存在胶原丝。在分化较差时，胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每一个细胞，并可被银染色。在其分化相当好时，胶原含量丰富，可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级(作者分为2~4级)。分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。

确定恶性程度的组织学根据细胞的间变、有丝分裂指数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。Ⅰ级分化最好，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此,⒈级的恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。Ⅳ级的分化最差，再现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细胞瘤。然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外，纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。

组织学方面的分级，在整个肿瘤中是相同的，而且即使在复发及转移的病灶中也不改变。有时，纤维肉瘤存在粘液样区域，细胞间物质具有粘蛋白颜色，但在透明质酸处理后即消失。特别是在肿瘤周围可见炎性浸润现象。与其他组织相比，纤维肉瘤具有典型的侵袭性和蔓延性。目视观察下可见到假囊。

纤维肉瘤，是纤维肉瘤的一种，并对人们的身体健康有很大的危害，搞清楚它的主要发病机理，明确症状体征，对于早期的预防和后期的治疗有着积极的意义，必须加以重视。

粘液性肉瘤的症状及治疗方法有哪些

检查：

1.组织病理学

黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。

2.免疫表型

肿瘤细胞Vimentin阳性，少数病例有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达特异性肌动蛋白和/或α-SMA，提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白和组织细胞标记物(CD68、Mac387、FXIIIa)阴性。

3.超微结构

黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活性。

4.遗传学

比较基因组杂交(CGH)发现有基因组失平衡现象，常有6p丢失和多余的9q和12q。

治疗：

1 中医治疗最有效，中医认为肿瘤是因为经络堵塞引起的，必须疏通经络才可彻底治愈，经过大量临床实践中，总结出一套独特的治疗方法。中医经络体质消瘤法共十大疗法，特殊药浴 点穴推拿 刮痧针灸 贴药敷药 营养治疗口服汤药 中药灌肠 中西结合 心里治疗 饮食治疗 等等一体抗癌康复疗法”为具体治疗方法，通过“专家、专病、专科”，针对具体病种、病情、症状，选择科学治疗方案，给予针对性、系统性的个性化治疗。目前通过中医经络体质消瘤法治疗的患者，90%以上得以恢复，99%以上的患者减轻了症状，延长了生命。

2 纤维肉瘤在口腔颌面部肉瘤中较为多见，是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤，可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织，如唇、颊、舌等部.手术治疗为主，放射治疗和化学治疗等可作为辅助治疗，切勿以后二者作为主要治疗措施。

3 粘液性纤维肉瘤虽然是低度恶性，但是易复发，所以还是要认真对待。 首先要明确肿物是否完全切除，最好是行扩大切除术。如果仅行单纯的切除，很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的。 具体需不需要化疗，目前国内认为4-6周期的化疗可能有益预后，但是损伤较大，因为粘液性纤维肉瘤主要还是局部复发，肺转移等血行转移一般是几年后出现。

从上面我们知道了很多的的关于粘液性纤维肉瘤的病理以及治疗的知识。如果大家的身边也有不幸患有粘液性纤维肉瘤的朋友，大家一定要帮助这些不幸的朋友们，根据正确的病体特征来判断是否的确是粘液性纤维肉瘤，如果真的是粘液性纤维肉瘤，大家也不要过于担心，要以最为积极健康的生活态度来面对疾病，及时就医，遵从医嘱，共同抵御病魔，击退顽疾。

纤维肉瘤怎么治好

(一)治疗原则

纤维肉瘤的首选治疗方法是手术切除，一旦经病理活检证明是纤维肉瘤后，应立即行包括正常组织的广泛切除。手术切除的范围取决于：

1.肿瘤的部位和大小;

2.神经和血管是否受累;

3.骨和关节是否受累;

4.病灶是否为多中心起源;

5.组织学分级。

(二)手术治疗

大多数病例选择广泛切除即可以完成根治性手术，肿瘤位于四肢，对于肿瘤侵犯神经、血管者，应尽可能在手术中解剖分离出重要神经、血管，予以保肢治疗;对较晚期及肿瘤溃破者可行截肢手术。位于胸壁者，常需切除肋骨和修补胸壁，采用游离肌皮瓣修复。位于腹部者，在切除大片腹壁后可用皮瓣或医用涤纶修复材料修复缺损。腹膜后纤维肉瘤，由于肿块坚韧，不必顾及肿瘤破溃，宜于手法钝性分离后切除，肿瘤侵犯腰大肌要一并切除。纤维肉瘤由于生长较缓慢，多认为属低度恶性，而且很少发生淋巴结转移，甚至多次局部复发仍不发生淋巴及血道转移，因此临床认为不必常规清扫所属区域淋巴结。

复发性纤维肉瘤的治疗具有一定难度，其原因往往不知其肿瘤复发的确切范围及肿瘤数。因此如何再手术需制定合理方案，同时应考虑是否加用综合治疗。一般原则是复发性肿瘤只要条件及局部情况允许，仍可再行广泛根治性切除。因纤维肉瘤与瘢痕有时无明确界限，在手术前进行详细影像学检查尽可能明确肿瘤边界及范围，尽量避免无限制的扩大及缩小切除手术。目前，手术提倡三维立体广泛切除，特别适用于纤维肉瘤病例，因为其肌肉起止点切除并不能给病人带来过多获益。由于肿瘤坚硬，且与肌肉分界明显，所以真正的将其肿瘤完整切除，并附带周围肌肉即可，关键是手术野不应残留肿瘤组织及肿瘤包膜。

(三)辅助治疗

放疗对纤维肉瘤是否有所裨益，尚无一致意见。化疗常被认为不敏感，临床不太采用。但对于分化不良的病例，可以试用化疗，疗效不肯定。临床用药常采用多药联合治疗，包括长春新碱、环磷酰胺、更生霉素、阿霉素等。也有学者认为术后化疗并不需要，但出现远处转移时仍可考虑应用。转移瘤最常见于肺、肝、骨。

外阴脂肪肉瘤鉴别诊断

1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。诊断：依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。实验室检查：针吸活检、肿瘤标志物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。

软纤维瘤的病理

软纤维瘤源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤，其中属良性纤维组织肿瘤的有：韧带样瘤、纤维瘤、纤维瘤病、软纤维瘤、幼年性腱膜纤维瘤、弹力纤维瘤等;属恶性纤维组织肿瘤的有：纤维肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤等。

软纤维瘤的病理介绍如下：

1、韧带样瘤：肿瘤常位于深部组织，与肌肉、腱膜、筋膜相连，无包膜，边缘不规则，质坚韧。

2、弹力纤维瘤：肿瘤多为扁平形，贴于胸廓上，长轴与躯干一致，无包膜，质坚实，边界不清，体积多在10cm以内，切面灰白色，可见微小囊腔，腔内可含有液体。

3、幼年性腔膜纤维瘤：肿瘤外观呈结节状，也可呈弥漫浸润状，界限清楚，无包膜，直径多在3cm以下。

4、纤维肉瘤：纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，大者直径可达十几厘米或更大，常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织，也可位于皮下，表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。显微镜下可见肿瘤主要由梭形的纤维母细胞组成，并含有网状纤维和胶原纤维，部分区域显示粘液样变，细胞呈星形，间质富有粘液。根据纤维肉瘤的细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少，可将其分为二级。即分化较好者为Ⅰ级，较差者为Ⅱ级，最差者为Ⅲ级。一般浅表的肿瘤多为Ⅰ、Ⅱ级，部位较深者多属Ⅱ、Ⅲ级。

5、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤多无包膜，由成纤维细胞组成，成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列，具有诊断价值。

肺部平滑肌肉瘤严重吗

一、软组织肉瘤的恶性程度 恶性程度高的需要辅助化疗，反过来说，恶性程度低的不需要辅助化疗。低度恶性的软组织肉瘤是纤维肉瘤、高分化和中分化粘液脂肪肉瘤、脂肪肉瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤。中度恶性的软组织肉瘤包括低分化粘液脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤和浅表恶性纤维组织细胞瘤。高度恶性的软组织肉瘤包括血管肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状和胚胎性横纹肌肉瘤、深部恶性纤维组织细胞瘤和未分化肉瘤。另外需注意的是，大约15%的软组织肉瘤由于组织学上变化多端而不能分类。一般说来，恶性程度高的易发生血道播散，恶性程度低的不易发生血道播散。血道播散是软组织肉瘤治疗的重要环节之一。

恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血道播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。各种类型的恶性软组织肿瘤的血道播散也有显着差别，根据其血道播散机会可粗略地分为三类：高度可能性的有圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度可能性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;不常发生的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘液脂肪肉瘤等。另外，检查时动作不够轻柔、不恰当地进行理疗、肿瘤的活检、手术时的挤压等都可能导致肉瘤细胞的血道播散。

二、局部复发率高的软组织肉瘤 软组织的良性肿瘤，在完全切除后多数不会复发。对于交界性肿瘤，要求在肿瘤四周一定距离的正常组织内进行手术切除，才有可能防止复发。恶性软组织肉瘤局部切除术后有75%～90%的病人局部复发，扩大切除术仍有20%～60%的人局部复发。其中以横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、间叶肉瘤较为突出。

三、淋巴道播散的机会 除血行转移外，软组织肉瘤还可伴有淋巴道转移，而且往往早期就有淋巴结转移。如滑膜肉瘤中17.6%、横纹肌肉瘤中15.6%病例有淋巴结转移。脂肪肉瘤、纤维肉瘤等很少有淋巴结转移。

眼眶纤维肉瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

最好的处理是广泛手术切除，必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法，在不能完全手术切除时应该使用。

(二)预后

眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的，根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差，全身预后也多变。继发性和放射引起者，通常易于复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时，通常有一个较好的预后。