重症肌无力样综合征的临床表现有哪些

重症肌无力样综合征的临床表现有哪些

重症肌无力样综合征是指各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍，出现类似重症肌无力(MG)样临床表现，骨骼肌活动后肌无力加重，休息后减轻的一组疾病。

1.新生儿重症肌无力

(1)据估计MG母亲所生的活婴中，仅12%～20%的患儿出现肌张力减低，哭声小，吸吮力弱等肌无力表现;其余婴儿血AchR-Ab增高，无肌无力表现。

(2)多数新生儿的MG在出生数小时至1天内，出现肌无力及电生理表现，血AchR-Ab增高，由于患儿不产生AchR-Ab，肌无力现象逐渐减轻直至消失，平均持续18天，很少超过2个月，血中AchR-Ab逐渐降低，之后不再复发。

(3)MG母亲怀孕时，宫内胎动减少现象罕见，如出现则提示胎儿肌无力严重，胎儿在子宫内长期不活动，出生后关节弯曲，这种情况在母亲以后生产时还可出现。

2.先天性肌无力综合征

(1)患儿出生前胎动较少，出生后不久即发病，新生儿期表现上睑下垂，间歇性或进行性加重，延髓肌无力，面肌无力，影响喂养，哺乳吸吮力弱，哭声微弱，哭时出现呼吸肌无力，均提示先天性肌无力综合征。病程无明显进展，全身性肌无力或有或无，不严重。在6～7岁开始好转，不能完全缓解。

(2)婴儿期或儿童期发病，出现持续运动可产生肌无力，波动性眼肌麻痹和异常疲劳感等。某些患者直至10多岁或20 多岁才出现明显肌无力和易疲劳感，检查腱反射正常，无肌萎缩，易发生呼吸道感染，常因发热、兴奋或呕吐等发生危象，引起潜在致命性肌无力，呼吸肌无力可导致通气量下降、呼吸困难及缺氧性脑损伤，随年龄增长，危象发作可逐渐减少。

3.先天性终板Ach酯酶缺乏

均发生于男性，出生即出现所有骨骼肌无力或异常，易疲劳，肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

全身性重症肌无力的症状

先来说说全身型重症肌无力，重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病。

怎么治疗全身型重症肌无力?多数重症肌无力病人伴有胸腺肥大增生或胸腺肿瘤;也可与甲状腺功能亢进、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、红癍狼疮、干燥综合症等相伴存。过度疲劳、病毒感染、分娩等可能为诱因。

可加重肌无力症状的因素有过度悲伤、生气、感冒，急性支气管炎、妊娠或分娩等。还有某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。

成年人怎么治疗全身型重症肌无力?成年人重症肌无力临床表现多样，常以眼睑下垂、复视为首发症状，出现复视、斜视或眼球完全不能活动;常伴盗汗，病情逐步累及面肌、吞咽肌、颈肌和四肢肌而出现气短

懒动，稍稍活动即感手脚酸软、颈项重、走路无故易跌等全身肌无力症状。这些症状一般清晨较轻，活动和疲劳后加重，休息后好转。除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。

看到这里香型大家对全身型重症肌无力也有所了解，对他的治疗也有所了解，所以大家千万不要造成重症肌无力的漏诊，以免耽误病情，使之恶化而不能治愈。

重症肌无力的预防

重症肌无力是常见的疾病，与患者的生活息息相关，重症肌无力重在预防，对重症肌无力患者来说，及时做好预防可以有效的避免该病的发生，早期的预防也有助于重症肌无力的治疗，下面就让我们一起来了解下重症肌无力的预防吧。

重症肌无力患者要想做好预防工作，就需要注意以下几点：

重症肌无力的预防1：劳逸结合

重症肌无力患者要注意避免过度的劳累，长期的过度劳累就很容易导致该病的发生。所以，生活中，患者要学会劳逸结合，注意放松身体，防止病情的加重。

重症肌无力的预防2：起居有常

重症肌无力患者要注意个人的起居生活，合理的安排作息时间，做到早睡、早起，对身体是有益的，这有这样才能使治疗得到较好的效果。

重症肌无力的预防3：保持良好的心情

患者要有一个舒畅的心情，精神情绪与人体的生理变化有密切关系，精神愉快，则气机畅通，不易受到疾病的骚扰，病体也能得到较好的恢复。重症肌无力的发病往往与患者的长期精神紧张或过度劳累有关，因此，治疗期间还是要保持一个开心愉快的心情，使身体早日康复。

重症肌无力的预防4：饮食合理

饮食也起到了预防重症肌无力的作用，合理的饮食能较好的补充人体的营养物质，增加身体对疾病的抵抗力和免疫力。相反，无规律的饮食会损害身体的机能，体质下降，所以，重症肌无力患者在饮食上要做到合理饮食，注意荤素搭配，不要偏食挑食。

重症肌无力的预防?医生为大家介绍一些保健养生知识、健康小窍门，助您更好、更科学地调理好自己的身体，健康快乐地度过每一天!

重症肌无力是否遗传

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病，因此重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无务，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同，重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。

先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。

家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。

新生儿患上重症肌无力怎么办

人们对于重症肌无力疾病的发病方面应该要有正确的认识，孩子也会患重症肌无力，其中新生儿不在少数。约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，即暂时性新生儿重症肌无力。通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无力，表情差。

重症肌无力患者的后代他们患上重症肌无力疾病的几率那是比正常人高的，所以患者一定要注意。这种暂时性新生儿重症肌无力的原因在于母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。

胸腺瘤手术后遗症有哪些

1、重症肌无力(MG)

长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视，为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息，为躯干型;咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖，对自身成分(横纹肌)发生免疫反应，出现肌无力。

治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。

外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，服抗乙酰胆碱酯酶药物，剂量不断增加而症状不减轻，或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。

2、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的，原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应，这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用，可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。

3、肾病综合征肾炎

肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了，肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病，全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。

得了肌无力症应该到医院做哪些检查

肌无力体格检查

1、肌肉体积和外观，注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

肌无力辅助检查

1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：

2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

6、血钾 适用于周期性麻痹等。

7、心电图 适用于周期性麻痹等。

肌无力具有遗传性吗

专家表示：重症肌无力有一定的遗传性，但是比例很低，有的家族性重症肌无力患者，与遗传有很大的关系。

重症肌无力是一种可遗传的疾病，但却不具有传染的性质，对于肌营养不良症患者，因为该病属遗传疾病，从优生角度考虑，患有遗传疾病的患者最好不要生育，重症肌无力患者妊娠时，重症肌无力具有遗传性吗?约有1/3的患者肌无力症状加重，1/3的患者肌无力症状减轻，还有1/3的患者无明显变化。重症肌无力具有遗传性吗?分娩和产后常使患者症状加重，严重者可以发生肌无力危象。为此，建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠，但需要严格预防产后肌无力危象发生。

这种病去医院看神经内科，根据患者的年龄、病史、发病情况等需要长期治疗或服用苭物。重症肌无力具有遗传性吗?在一些重症肌无力患者当中，有的一家之中就有好几位患肌无力病。因此有很多病人担心自己的子女以后会不会得重症肌无力，还有尚未结婚生育的青年人也有这样的顾虑，不能说一点也没有，但这种遗传的几率在临床上是很低的。

肌无力的检查及诊断

肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2.5。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。当怀疑肌无力的时候，一定要及时到医院检查，下面详细的介绍肌无力的检查及诊断：

肌无力体格检查

1、肌肉体积和外观，注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

肌无力辅助检查

1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：

2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

6、血钾 适用于周期性麻痹等。

7、心电图 适用于周期性麻痹等。