黏多糖贮积症Ⅰ型的治疗方法
黏多糖贮积症Ⅰ型的治疗方法
一、治疗
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。
二、预后
本型为进行性，4岁开始严重衰退，常在10岁前死亡。死亡年龄较其他类型黏多糖贮积症早，死因多为心功能不全。
乌贼的墨汁有什么作用
止血养颜
乌贼汁富含黏多糖，是构成人体骨骼、血管、皮肤等重要成分，有一定的止血作用，而且能缓和更年期妇女停经症状，在一定程度上起到抗衰老的效果。
防癌抗癌
乌贼汁富含黏多糖，这种物质可以抑制癌细胞的生长繁殖，具有一定的抗癌作用。
防治心血管疾病
乌贼的墨汁含有牛磺胺基酸，这种物质可以促进体内胆固醇的排泄，有助于清除血液中的脂肪、胆固醇，维护血管弹性，对心血管疾病有一定的防治作用。
哪些人应该做肝脏移植
肝脏位于右上腹，重约1500g左右，下肢和内脏的血液都要经过肝脏，肝脏的功能十分重要，主要有蛋白合成、代谢、分泌胆汁、解毒等功能，是机体不可缺少的器官，肝脏再生和代偿能力很强，一般肝脏病变很严重时才会出现肝功能的异常，而肝脏功能失代偿时一般的治疗手段常不能奏效。
很多晚期肝病患者都需要接受肝脏移植：
(一)肝硬化：各种原因的肝硬化都是肝脏移植的适应症，晚期肝硬化常会合并门静脉高压症、腹水、黄疸或肝性脑病，传统手术或内科手段都无法解决肝硬化这一根本问题，患者的生活质量很差，只有肝脏移植才能根治肝硬化。肝硬化的类型包括：肝炎后肝硬化、胆汁性肝硬化、药物性肝硬化、隐匿性肝硬化、以及其它原因的肝硬化;
(二)慢性重症肝炎，即常说的活动性肝炎，肝脏移植后结合抗病毒治疗可治愈肝炎;
(三)暴发性肝功能衰竭：急性病毒性或药物性肝炎的患者可能会很快出现昏迷、重度黄疸、腹水等，即急性肝功能衰竭。此种疾病死亡率很高，除了肝脏移植以外没有很好的办法;
(四)肝脏肿瘤：良性肿瘤包括：1、 巨大肝血管瘤2、 多囊肝3、其他肝脏良性肿瘤;恶性肿瘤包括：1、肝癌2、 胆管癌 3、 其它肝脏恶性肿瘤;
(五)肝脏代谢性肝病：1、肝豆状核变性 2、 糖原贮积症 3、其它代谢性肝病;
(六)静脉闭塞性疾病：布- 加综合征等;
(七) 广泛肝内胆管结石;
(八) 其它各种引起肝功能失代偿的疾病。
患有下列疾病的儿童也应接受肝脏移植：
(一)先天性胆道闭锁;
(二)先天性代谢障碍：1、α1-抗胰蛋白酶缺乏症 2、 肝豆状核变性 3、 糖原贮积症 4、 高酪氨酸血症 5、其他代谢障碍;
(三)其它需要成年患者接受肝脏移植的疾病。
海参是越大越好吗
首先海参和水温有非常大关系。并不是海参越大越有营养，
水温高，海参长的快，很短时间就长的很大，肉不劲道，象泡过水一样，身上的刺不明显，比如南方的海参，生长周期才几个月，像这样的海参是不如在渤海湾捕捞的海刺参。水温低，海参长的慢，一年长不了多少，肉紧实，很有咬头，身上刺明显，分5排刺，7排次，根据年头决定的，5排刺已经很不错了。
海参多糖的抗肿瘤作用
1海参多糖
多糖是海参体壁的重要成分，其含量可占干参总有机物的6%以上。海参体壁多糖主要有2种，一种为海参糖胺聚糖或黏多糖，另一种为海参岩藻多糖，它们结构特殊，为海参所特有。
2海参多糖的抗肿瘤免疫活性
海参能提高机体的细胞免疫功能，增强因荷瘤或使用抗癌药物引起的动物机体免疫功能低下状况。
3海参多糖对肿瘤细胞的杀伤作用
海参黏多糖对多种实验动物肿瘤的生长具有抑制作用。研究表明，刺参酸性黏多糖能显著抑制小鼠乳癌和S180肿瘤细胞DNA的合成，并对多种动物移植肿瘤有效。研究表明，海参黏多糖抑瘤率为73.56%，具有明显的抗肿瘤活性。二色桌片参蛋白酶解液具有显著抑制转化的人胚肺成纤维细胞生长、促进转化细胞的逆转，抑制体外培养的癌细胞生长并有一定逆转癌细胞恶性表型的作用。
粘多糖贮积症会出现哪些不好的表现
经典型的患者，以Ⅰ型为例：
1.粗糙面容
头大，舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚;舌大，易突出口外。牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛多，头发浓密粗糙，发际线低。
2.角膜混浊
随着疾病的进展，角膜混浊逐渐明显严重，可致失明。
3.关节僵硬
累及大关节，如肘关节，肩关节及膝关节，使这些关节的活动度受限;手关节受累，显示出“爪形手”的特征。
4.身材矮小
患者脖子短，脊柱后凸，2～3岁生长几乎停止。
5.肝脾增大
腹部膨隆，腹腔压力大导致脐疝和腹股沟疝，手术修复后仍易复发。
6.智力落后
患者在1岁左右可能就表现有智力落后，最好的智力水平只有2～4岁，智力严重障碍。
7.心脏瓣膜病
大部分患者的心脏累及在疾病的后期，表现为瓣膜病，可导致淤血性心衰。
8.耳鼻喉部病变
常有慢性复发性鼻炎，呼吸粗，睡眠打呼噜，慢性阻塞性呼吸暂停，讲话声音粗，重型患者常有慢性听力缺失。
Ⅱ型经典型的患者症状较Ⅰ型偏轻，该型是以男性发病为主，患者的角膜也不浑浊;Ⅲ型患者以智力落后为主要的临床表现;Ⅳ型患者腕关节是松弛的，胸廓向前突出，类似鸡胸;Ⅵ型患者智力是正常的，角膜混浊明显;Ⅶ型患者临床表现差异可非常大，严重的表现为胎儿水肿，轻型的患者可只有身材矮小。
粘多糖贮积症如何预后
1.黏多糖贮积症Ⅰ型 患者病变呈进行性发展，常于15岁左右因心脏病变及呼吸道反复感染而死亡。因环枢半脱位，而压迫背髓或背膜，引起颅压升高，甚至危及生命。存活患者均有骨关节功能障碍，并可早发关节退变。
2.黏多糖贮积症Ⅱ型 患者存活较长，一般可存活20～30年，病变为进行性发展，病人因心脏、呼吸系统严重受累死亡。
3.黏多糖贮积症Ⅲ型 本病有进行性智力减退，骨骼改变常在儿童期可修复，甚至在骨骺融合后可完全消失。但骨关节畸形和塑形异常，则无法完全恢复。少数病人因呼吸道受累而死亡。
4.黏多糖贮积症Ⅳ型 很少于儿童期死亡，多数病存活数十年，但本病易累及主动脉瓣和呼吸道，致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。
5.黏多糖贮积症Ⅶ型 重型者常因心脏病变夭折。因关节挛缩可影响到患者正常生活。存活者，均可过早发生继发症、退行性骨关节病。
黏多糖增多症患者的寿命明显缩短，平均预期寿命一般为10～20岁。主要的死亡原因为冠状动脉和主动脉瓣损害以及肺部感染。如能早期诊断，并有效减少体内黏多糖的堆积，将有助于患者智力状况的改善，混浊的角膜可恢复透明，肿大的肝脏和脾脏得以缩小，阻止骨骼畸形的进一步发展，从而大大地改善患者的生活质量，延长寿命。
玉竹的副作用有哪些 玉竹有什么营养功效
它含玉竹黏多糖等多糖类、甾体皂苷及生物碱、维生素A等成分。现代药理研究则发现，玉竹有强心作用，对肾上腺素引起的高血糖有显著的抑制作用，对葡萄糖引起的高血糖也有抑制作用。可以用于治疗睇虚肺燥有热所致的干咳少痰、咯血等;胃阴虚有热之口干舌燥、食欲不振;热伤心阴之烦热多汗、惊悸等。
视神经萎缩是如何造成的
1.视网膜神经节细胞或神经纤维的损害 如视网膜色素变性、严重的脉络膜视网膜变性、炎症及萎缩。
2.视神经脱髓鞘疾病 如多发性硬化、弥散性硬化和视神经脊髓炎等。
3.炎症 如视神经炎、脑膜炎、脑炎、脑脓肿及败血症等。
4.缺血性疾病 如视网膜中央动脉阻塞、颈内动脉供血不足或阻塞、动脉硬化、高血压、巨细胞动脉炎、红斑狼疮、大量失血和低眼压性青光眼等。
5.视盘水肿。
6.中毒及营养障碍 如砷、铅、甲醇、奎宁、乙胺丁醇和烟草等的毒性损害，以及维生素B族的缺乏如严重营养不良、维生素B1缺乏病和恶性贫血等。
7.压迫 如颅内、眶内肿瘤或血管瘤的压迫，尤以垂体肿瘤对视交叉的压迫为视神经萎缩最常见的原因之一。此外，骨质增生如Paget病、颅缝早闭的Crouzon病以及外伤引起的视神经管骨折的碎片对视神经的压迫等。
8.遗传性疾病 如Leber病、Behr综合征、黏多糖贮积病和脂沉积症等。
9.肿瘤 如视神经的原发肿瘤或转移性肿瘤。
10.梅毒 晚期梅毒如脊髓结核及麻痹性痴呆。
11.外伤 视神经的直接损伤，如视神经的挫伤或撕脱。
12.青光眼。
神经病的原因
1.感染
感染包括细菌感染，和病毒感染。其次就是寄生虫的感染，和真菌感染。一部分癫痫的原因是脑膜或大脑皮质感染后形成的病灶。
2.中毒
包括金属中毒，如铅中毒可致外周运动神经麻痹、铅中毒性脑病，汞、砷、铊中毒也影响神经系统;
有机物中毒，如酒精中毒、巴比妥类中毒可抑制中枢神经系统，有机磷中毒使胆碱能神经过度兴奋;细菌毒素中毒，如肉毒中毒可致颅神经麻痹和四肢无力，白喉毒素可致神经麻痹，破伤风毒素可致全身骨骼肌强直性痉挛;
动物毒也可能导致神经症状，比如腔肠动物、贝类、毒蚊、蜘蛛、河豚，都会有毒素。
3.遗传缺陷
许多影响神经系统的代谢病(如苯丙酸尿症、糖原贮积病、粘多糖病、脂质贮积病)、变性病(如脑白质营养不良、帕金森氏病、肌萎缩侧索硬化、遗传性视神经萎缩等)和肌病(如进行性肌营养不良)是遗传病。
多为常染色体隐性遗传。而高、低血钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传。
4.营养障碍
夸希奥科病(蛋白质热能营养不良的一个类型)患者可有震颤、运动缓慢、肌阵挛等神经症状。维生素A缺乏或中毒均可致颅内高压症。
维生素B族缺乏可影响神经系统，如维生素B1缺乏症(脚气病)表现为多数周围神经损害，维生素B12缺乏可致亚急性联合性退行性变。
5.免疫损伤
预防接种后脑炎可能是疫苗中所含蛋白质抗原引起的变态反应所致。感染性多发性神经根神经炎、面神经麻痹、感染后外展神经麻痹、感染后舌咽神经麻痹等可能为周围神经的变态反应性疾病。
6.代谢紊乱
除上述遗传代谢病(如糖原贮积症等)可影响神经系统外，后天获得性代谢病，如缺氧、高钠血症、低钠血症、低钙血症、尿毒症、低血糖、肝性脑病等，均可伴神经系统症状。
痛风的人可以吃秋葵吗
由于含有草酸钙，因此肾结石和高尿酸者也不适宜食用秋葵。草酸钙对痛风患者不利，建议少吃秋葵。
秋葵含有丰富的维生素和矿物质，每100克秋葵的嫩果中，约含有4毫克的维生素C、1.03毫克的维生素E以及310微克的胡萝卜素。秋葵中富含的锌和硒等微量元素，对增强人体防癌抗癌能力很有帮助。其次，秋葵嫩果中有黏黏的液体物质，这种黏液含有果胶和黏多糖类等多糖。黏多糖具有增强机体抵抗力，维护人体关节腔里关节膜和浆膜的光滑效果，削减脂类物质在动脉管壁上的堆积，避免肝脏和肾脏中结缔组织萎缩等功效。
粘多糖贮积症的检查
粘多糖贮积症是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。根据病因目前本病可分为八大类型，我国已报告200从余例，主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠，但实验要求高，一般实验室难开展。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。
1.甲苯胺蓝定性：方法同尿液粘多糖检查。妊娠早期羊水正常者可呈阳性，妊娠中后期为阴性如阳性提示胎儿患粘多糖沉积病。
2.糖醛酸半定量测定：羊水中酸性粘多糖与四硼酸钠硫酸溶液反应生成糖醛酸，以每毫无肌酐中糖醛酸的量反映酸性糖多糖的多少。随着妊娠的进展，糖醛酸含量逐渐减少，妊娠16-20周的参考值为3.3～7.0mg/mgcr，如高于此值应考虑有粘多糖沉积肥病。本法除morguio综合征外对其它类型的粘多糖沉积病均有诊断意义。
3.常染色体隐性遗传病(autosomal recessive disorder):致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状。此种遗传病父母双方均为致病基因携带者，故多见于近亲婚配者的子女。子代有1/4的概率患病，子女患病概率均等。许多遗传代谢异常的疾病，属常染色体隐性遗传病。按照“一个基因、一个酶”(one gene one enzyme)或“一个顺反子、一个多肽”(one cistron one polypeptide)的概念，这些遗传代谢病的酶或蛋白分子的异常,来自各自编码基因的异常。常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症;合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病;苯丙酮尿症、肝豆状核变性(wilson病)及半乳糖血症等。
乌贼的墨汁有什么作用
乌贼汁富含黏多糖，是构成人体骨骼、血管、皮肤等重要成分，有一定的止血作用，而且能缓和更年期妇女停经症状，在一定程度上起到抗衰老的效果。
乌贼汁富含黏多糖，这种物质可以抑制癌细胞的生长繁殖，具有一定的抗癌作用。
乌贼的墨汁含有牛磺胺基酸，这种物质可以促进体内胆固醇的排泄，有助于清除血液中的脂肪、胆固醇，维护血管弹性，对心血管疾病有一定的防治作用。