肺纤维化是怎么回事

肺纤维化是怎么回事

发病原因

IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关。

IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞，产生炎症或免疫反应，它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。

1.免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在 IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。

肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1(ICAM-1)和白细胞作用抗原-1(LFA-1)。TNF-α在内皮细胞表面诱导 ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物(尿激酶u- PA)可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素 -1(IL-1)单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、巨噬细胞炎症蛋白-Ia(MIP-1a)、补体成分C5a、细胞因子(MCP-1，MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4(LTB4)、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体(u-PAR，CD87)对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体 3的黏附功能。

2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物(氧自由基、蛋白水解酶)是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中，肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、PMN)的存在使肺泡壁损伤持续发展。

3.修复、纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子(血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I)、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在，肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而，IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制。同样，肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除，成纤维细胞就会侵入、增生，产生新的基质蛋白，使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。

花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响，刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的，这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。

在IPF的形成过程中，上皮细胞缺失，肺泡塌陷，当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。

当肺部发生纤维化时，机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体，从而表现出痰量增多，表现出呼吸困难，肺不张等症状，因为纤维化，使肺表面张力改变引起。

肺纤维化可以预防吗

肺纤维化可以预防吗?如何预防肺纤维化?肺纤维化是一种可怕的疾病，常见发病人群为中老年人群，因此，到了中老年预防肺纤维化至关重要，那么，如何预防肺纤维化呢?

肺纤维化的预防：

1、远离外源性过敏原，如鸟类、宠物、加湿器，桑拿浴以及杀虫剂。

2、要保证有足够的休息时间，注意保暖，避免受寒后加重病情，预防各种感染。

3、居室要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。房间里不宜铺设地毯，也不要放置花草。居室要总是打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，且要总是晒、勤换洗。

4、饮食上要清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。

5、适当锻炼，增强抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。

肺纤维化的治疗：

在肺纤维化的多种治疗方法中，细胞基因靶向技术是南开大学医学院附属医院生物诊疗中心与加拿大麦克马斯特大学免疫研究中心及军事医学科学院等共同研发，突破了肺纤维化这一世界性疑难病症。是继中医治疗，西医治疗，干细胞治疗后的第四种最为理想的肺纤维化治疗模式，被认为是目前唯一最有可能治愈肺纤维化的方法。

用细胞基因靶向治疗技术按疗程治疗后，能快速改善气急、气喘、呼吸困难等肺纤维化症状，使受损器官逐渐恢复正常，CT等影像学检查可见局部病变明显改善。患者症状逐渐好转，摆脱咳嗽、胸闷、气短、靠吸氧度日的生活。运动或下床活动后呼吸不再困难，生活基本可以自理。

肺纤维化是一种对健康危害很严重的一种呼吸疾病，所以大家要引起高度的重视，积极预防肺纤维化这种疾病，祝大家身体健康，家庭幸福!

特发性肺纤维化生存期是多长

由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化是怎么回事 肺纤维化如何治疗

目前，肺纤维化是一个世界性的医学难题，要诊断肺纤维化，需要进行多项检查，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查甚至肺活检等。国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案。如果知道病因，其实也是有药物可以控制的。

例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，针对原发病进行治疗后，肺纤维化可随之好转。而一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。

另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

原发性肺纤维化生存期

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久

肺纤维化能活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

肺纤维化是否能传染

专家解释说，肺纤维化一般是不会传染的。

首先，肺纤维化形成的原因有很多。主要有有害化学物质石绵、硅、煤灰、自体免疫疾病及不明原因等。其中长期应用皮质激素可使机体免疫力下降，使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染，而严重的继发感染又是肺纤维化致死的主要原因之一。更通俗的讲肺纤维化乃是肺脏受到伤害后，人体修复产生的自然结果，就如同外伤伤口结疤一般，倘若单指肺纤维化是不会传染的!同时还要注意，如有结核病史，有可能传染，所以要加强预防，才能保证我们的身体健康。

其次，大多数肺炎是不传染的。成人肺炎的细菌感染，以肺炎链球菌最常见，其他病原体包括厌氧菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎衣原体、沙眼衣原体和其他革兰氏阴性杆菌等很多种。这些病原体可能通过人们之间的接触，或者通过人和物的接触传播，但是哪怕感染了这些病原体，只要自身免疫力健全，就不会得肺炎。往往是机体抵抗力下降时，病原体才会乘虚而入，使人发病。

肺纤维化就是肺癌吗

肺纤维化不是肺癌，但是肺纤维化和肺癌的预后相比可能也好不了很多。

肺纤维化是一种非肿瘤非炎症的疾病，通常所说的肺纤维化的这个病因很多，最常见的有吸入粉尘所导致的尘肺，另外还有由于风湿免疫系统的疾病引起来的肺纤维化，比如红斑狼疮、内风关、皮肌炎、干燥综合征，另外其他的原因还有药物导致的肺纤维化，比如说博来霉素、环磷酰胺等等。 但是目前来说，肺纤维化最常见的还是特发性肺纤维化，这些疾病无论是哪一种原因已经导致了肺纤维化，病情都是比较重的，治疗的效果个体差异比较大，有的可能会比较好，有的可能就比较差。比如说，如果他的病因能够得到解决，像类风湿性关节炎导致的肺纤维化，如果能够很好地控制内风关的话，这个肺纤维化预后相对而言可能会比其他的病要稍微好一点，但是总的预后都不够好。肺癌是一种恶性的疾病，也就是它的治疗效果也不是很好，主要跟分期以及类型相关。

肺纤维化能活多久

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。

一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。

间质性肺炎与肺纤维化的关系 肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。

特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。

应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。

间质性肺炎和肺间质纤维化的原因，有很多种包括各种因素的反应，加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素，人体的奥秘非常多，我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。