继发性肺动脉高压如何靶向治疗
继发性肺动脉高压如何靶向治疗
1.基线治疗靶点
(l)改变生活方式
肺动脉高压患者常有不同程度的精神紧张和心理抑郁，医师应重视这一治疗靶点，积极开展患者教育，告知患者不要长期卧床，鼓励适当活动。避免过重体力活动或去高原旅行(海拔高于1500m)，乘飞机需补充氧气，限钠饮食(<2400mg/日)，提高机体免疫力，尽量预防流感和肺炎链球菌肺炎，避免服用食欲抑制剂，收缩鼻窦药。注意某些药物与治疗肺动脉高压药物的相互作用，如优降糖或环抱菌素与波生坦，硝酸盐类与西地那非。避免妊娠、分娩和强体力劳动，雌激素避孕药可能会增加静脉血栓栓塞症的风险。肺动脉高压患者选择性外科手术应权衡风险/利益比。
(2)传统治疗
根据患者心功能情况适当应用利尿剂，减轻右心衰竭。应用过程中应密切观察电解质与肾功能变化。艾森曼格综合征患者应用利尿剂更需谨慎。
低氧是导致肺血管收缩的主要因素之一。持续低流量吸氧能够改善缺氧和降低肺动脉压力，慢性低氧血症患者(pa02<60mmhg)应长程氧疗，使动脉血氧饱和度达90%以上。
地高辛可改善肺动脉高压患者的右室功能不全，并能增加静息时右心排血量约10%，继而缓解左心室受挤压的情况，可应用于心脏扩大、心输出量低的患者。尤其是并发心房颤动的患者。
特发性肺动脉高压患者给予华法林治疗后可延长生存时间，主要原因是患者肺血管床可原位血栓形成，加重肺血管病变。因此建议肺动脉高压病人常规服用华发林并使inr维持在1.5-2.0之间。相关因素导致的肺动脉高压是否应用抗凝药意见尚不一致，结缔组织病或门脉高压患者虽可增加胃肠道出血，但一般还是建议在无禁忌的情况下适当给予抗凝治疗。应注意与一些药物的相互作用。
2.钙通道阻滞剂
约10%的特发性肺动脉高压患者的急性肺血管扩张试验为长期阳性，因而对钙通道阻滞剂敏感。对钙通道阻滞剂长期敏感患者的生活质量和生存率显著优于不敏感的患者，其10年生存率几乎为100%，而短期敏感的生存率则会明显下降。所以需要强调，急性肺血管扩张试验阴性患者应用钙通道拮抗剂基本没有益处，还可能导致恶化，因此禁忌在缺乏血管药物试验基础上使用钙通道拮抗剂。用药过程中须密切观察钙通道阻滞剂的安全性和有效性，根据病情调整剂量。用药原则为基础心率快的患者考虑地尔硫卓类药物，基础心率慢(<60bpm)的患者考虑二氢吡啶类药物。
不良反应：
①通气/灌注失调加重，增加肺内分流，动脉血氧分压下降;
②矛盾性肺动脉压升高;
③诱发心力衰竭或肺水肿;
④猝死。
因此，重症肺动脉高压患者使用钙通道阻滞剂时应住院观察，通常从小剂量开始，并需密切观察用药反应，特别是用药早期和增加剂量时。
肺动脉高压的预防注意事项有哪些
肺动脉高压病预防方法
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
肺动脉高压病注意事项
1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。
2、规律生活，按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。
3、情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制。
4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。
5、不要讳病忌医，身体不舒服，要及时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。
不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良。
左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者，术后3个月心功能及气体交换功能即可明显改善，术后2年平均肺动脉压、肺功能及活动耐量均可逐渐好转。
肺动脉高压一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如果没有正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
肺动脉高压预防及护理
肺动脉高压预防
继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确，先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。
肺动脉高压护理
1、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒，有害物质。
2、对高龄产妇，有先心病家族史，夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
艾森曼格综合征如何药物治疗
十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有 出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷;但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现 明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重 患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量，有条件的患者可以接受这项治疗。再次 有一点需要指出的是，治疗体循环高血压的药物，如钙离子拮抗剂等，是不能轻易用于先心病肺动脉高压的，因为这些药物会造成患者的体循环压力下降，增加缺损 部位的右向左分流量，患者出现明显的紫绀加重，引起活动耐量下降甚至猝死。 近年来随着肺动脉高压靶向治疗的出现及其药物价格的不断降低，越来越多的患者从这些药物中获得不错的疗效。国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。
在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和 调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的 副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。虽然波生坦目前价格较高，但一些像安贞医院心儿科一样的医院科 室具备帮助患者向中华慈善总会申请援助的资格，可以较大幅度的减少患者服用波生坦的治疗费用。此外，目前安贞医院心儿科也在进行一项国际临床研究，可以为 入组的患儿提供半年免费的波生坦治疗，帮助他们改善症状，并使其中一些患者重新获得手术机会。
国内已上市的磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、伐地那非、他达那非等，这些药物中研究比较透彻的 是西地那非，它和波生坦一样，都具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。从药理 上讲，伐地那非、他达那非应该具备与西地那非相似的作用，只是国内外相关研究较少，需要进一步的研究证实其临床作用。
治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成口服(Beraprost)、静脉 (Flolan)和雾化吸入(Ilorpost)三种。目前国内的前列环素类似物有两种，分别是吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素钠，通过防止肺血管内血 栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。贝前列素钠为口服剂型，价格较为便宜。伊洛前列素可通过雾化 吸入和静脉泵入两种方式给药。其中静脉应用的伊洛前列素具有最佳的治疗效果，但由于需要应用深静脉置管，会增加脑血管不良事件的发生，因此在使用时需要更 多的权衡这种治疗方法的利与弊。
另外要强调的是肺动脉高压或艾森曼格综合征的治疗是一个长期的过程，药物治疗也要至少经历3个 月的疗程才能起到效果，所以我们建议这些患者每3个月或半年来医院门诊随诊一次，并根据患者的病情进一步调整诊疗方案。临床上一些患者仅应用药物1个月后 就仅凭自身症状没有得到明显的改善而自行停药，实在有些可惜。
对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。
原发性肺动脉高压
1、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
2、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
3、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗
原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压
核抗体阳性，11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着，雷诺现象，食管动力障碍，指(趾)硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。
原发性肺动脉高压
4、家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。
5、与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。
6、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。
7、肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝
原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压
硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是血栓栓塞性病变。
原发性肺动脉高压
8、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：
①直接感染肺血管平滑肌细胞;
②作为HIV感染的结果激活血管生长因子;
③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤;
④由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。
9、其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降，这是否说明血小板、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。
中度肺动脉高压怎么办
肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%的患者集中于20～40岁年龄段，15%的患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。中度肺动脉高压怎么办?不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2～3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗可使3年生存率明显提高，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学改变和功能障碍，远期临床预后不良。肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者。
从上文的介绍中我们可以了解到中度肺动脉高压这种疾病的一些情况，中度肺动脉高压怎么办?如果发现有肺动脉高压的症状，患者要及时到医院就医，以免延误病情。在日常生活中要注意健康饮食，合理安排休息时间，戒烟戒酒，保持良好的生活习惯。
引发肺动脉高压的病因
那么引发肺动脉高压的病因还有哪些?
1、血管收缩
患者早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。
门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
2、肺血栓栓塞
组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
3、家族因素
肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。
4、药物与饮食
口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。
5、自身免疫性疾病
原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。
6、肝硬化和门脉高压
肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝硬化尸检的0.016%～0.26%。
7、与妊娠和月经周期有关的因素
肺动脉高压经常在孕期被发现，妊娠过程血流动力学改变加重。
怎样对肺动脉高压进行正确的诊断
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别。
1、继发性肺动脉高压
已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
特别提醒：儿童肺动脉高压更易被误诊
儿童肺动脉高压有以下几种常见类型：先心病相关性肺动脉高压;特发性肺动脉高压;结缔组织病相关性肺动脉高压，另外还有家族性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压等。
儿童肺动脉高压的症状与成人相同，有活动耐力下降和呼吸困难等。但也有其特殊性，孩子更喜欢跑来跑去，年龄较小的患者常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状，故而常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，从而被建议做脑电图等神经系统检查，常常被误诊为癫痫或精神异常。如果神经系统检查未发现异常，应想到肺动脉高压的可能性，可为患儿做心脏彩超，以及时发现肺动脉高压。因为有些孩子的死亡原因可能被归于肺炎、哮喘、癫痫或婴儿猝死综合征，所以实际患病率可能更高。
在我们所诊治的患者中，儿童患者约占肺动脉高压患者总数的13%，其中先心病相关性肺动脉高压约占儿童患者总数的63%，常见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。特发性肺动脉高压患者为26%;结缔组织病相关性肺动脉高压大约占11%，可由血管炎、系统性红斑狼疮等引起。
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。
肺动脉高压和高血压有什么区别
常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损肺动脉高压早期常无明显自觉症状有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病但症状并不一定显著而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状
高血压是常见的心血管疾病以体循环动脉血压持续性增高为主要表现的临床综合征高血压病因不明称之为原发性高血压占总高血压患者的95%以上继发性高血压是继发于肾、内分泌和神经系统疾病的高血压多为暂时的在原发的疾病治疗好了以后高血压就会慢慢消失两者之间可以演变比如高血压最终导致左心功能障碍从而引起肺循环和右心功能障碍或也可以由于肺动脉高压导致右心功能障碍从而影响左心功能简单的说高血压是体循环引起而肺动脉高压的话是肺循环障碍或其它引起右心流向肺部的阻力增高导致