再生障碍性贫血用换骨髓吗
再生障碍性贫血用换骨髓吗
国际再生障碍性贫血研究小组报告,重型再生障碍性贫血早期移植其真实生存者>60%,而接受雄激素和输血的对照组只有20%。近年来,由于骨髓移植技术日益成熟,包括预处理方案改进、降低移植中早期死亡率、输血支持治疗及抗生素应用的改进,CsA预防GVHD等,骨髓移植疗效明显提高。据国际骨髓移植中心注册资料,5年生存率已从1976~1980年的48%提高至1988~1992年的66%。西雅图移植中心报道5年生存率89%,巴尔的摩移植中心报道79%,欧洲骨髓移植组报道1990~1994年其患者3~5年生存率为72%,上述报道之间差异不太明显,差别可能与病人选择、预处理方案及移植技术有关。预后最好组,即年轻、移植前未输或很少输血和血小板、无感染的移植患者,生存率可达80%~90%。
移植排斥是异基因骨髓移植治疗再生障碍性贫血的主要并发症,也是主要致死原因。其发生与再生障碍性贫血的发病机制有关。在未接受适宜准备的异基因骨髓移植中,移植失败率很高,移植排斥达10%。其发生与输血次数有关,提示再生障碍性贫血患者对自身免疫反应极敏感。用增强免疫抑制程度的预处理方案,如全身照射或淋巴结区照射,加用CsA或ATG可明显减少移植排斥反应。其机制可能与清除受者的淋巴细胞及将可能产生嵌合体的造血细胞有关。
移植的极晚期并发症包括对生长发育影响,如内分泌、神经和其他器官组织。继发性恶性肿瘤是移植后的一个重要并发症,据NCI对2万例移植患者统计其恶性肿瘤发生率在第10年为正常人群8倍,在年轻人群中更高,可达40倍。以下几种肿瘤危险度增高更为显著:恶性黑色素瘤、鼻窦肿瘤、肝、脑、中枢神经系统、甲状腺、骨和结缔组织肿瘤。多元分析表明大剂量放射治疗是移植后发生恶性肿瘤的危险因素。此外,免疫抑制剂ATG、CsA以亦与其发生有关。发生继发性肿瘤患者预后差。总之,青少年再生障碍性贫血患者,异基因骨髓移植疗效好,长期存活率高,死亡率低。>40岁的再生障碍性贫血患者,移植预后较差。
得了再生障碍性贫血还能活多久
是很多再生障碍性贫血病人及其家人都尤为关心的问题。再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关,病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是一种较为常见的重症血液疾病。
近些年来,再生障碍性贫血的发病率有上升趋势,这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显,很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗,采用的治疗方法不合适,患者的治疗过程中护理不当,导致再生障碍性贫血预后不好,都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
针对这个问题我们做了以上的介绍,我们可以知道再生障碍性贫血是一种死亡率很高的疾病,大家一定要多了解一些再生障碍性贫血的常识,然后在定期检查身体,以便更好的控制病情发展。
哪些原因会引发再生障碍性贫血
一、病毒性肝炎:1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA),一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%~0.9%,在再生障碍性贫血患者中的构成比为3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致,Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关,病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体,病毒损伤骨髓微环境,肝脏解毒功能减退等,在HAAA发病过程中也起一定作用。
二、职业因素:放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的,具有剂量依赖性,并与组织特异的敏感性有关,造血组织对放射线较敏感,致死或亚致死剂量(4.5~10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再生障碍性贫血,而极少引起慢性再生障碍性贫血,在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再生障碍性贫血,大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤,这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量,长期接触小剂量外部照射,如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再生障碍性贫血。
三、药物因素:和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药,细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再生障碍性贫血可以恢复。
障碍性贫血的原因是什么
再生障碍性贫血是一组由多种病因导致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现,男性发病率高于女性,分为重型和非重型再生障碍性贫血以及急性和慢性再生障碍性贫血。临床病因主要有:1.化学毒物及相关药物2.x线、γ线直接损害造血干细胞和骨髓环境,长期照射可致再障3.血清学阴性肝炎可导致4.家族遗传5.慢性肾功能衰竭、甲状腺功能减退症等可以并发再生障碍性贫血。
而再生障碍性贫血的治疗目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症,目标治疗是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞。年龄小于30岁,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄大于40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
障碍型贫血发病比较缓慢,身体如果有慢性感染,或者是有出血现象,则会是的这种疾病的发病变快。障碍性贫血会导致我们免疫力下降,在贫血的同时,身体还容易遭到各种病菌的感染,所以患病后千万不要掉以轻心,要积极治疗。
再生障碍性贫血能治好吗
再生障碍性贫血是让很多人都觉得困扰的造血功能障碍,临床上对再生障碍性贫血的治疗主要是分型治疗,具体能否治好也要看再生障碍性贫血的类型。严格来说,慢性再生障碍性贫血治愈几率比较大。
1.再生障碍性贫血能治好。再生障碍性贫血是一种良性的血液病,主要是由于骨髓的造血功能严重不足引起,这种贫血症是可以治愈的,在临床上根据病人的具体情况给予激素治疗或免疫抑制治疗。
2.激素治疗,慢性的再生障碍性的贫血可选择用激素进行治疗,其治疗原理是通过注射雄激素,解除骨髓为环境中的血管痉挛现象,调整微循环的血流灌注,再改善造血微环境,促进造血。常用:肾上腺皮质激素。
3.免疫抑制治疗,针对急性的再生障碍性贫血,由于其骨髓造血功能严重丢失,刺激骨髓造血起不到急性治疗效果,在临床常用免疫球蛋白来增强身体的免疫力,减少体内胸腺T细胞损失,病抑制其免疫作用,促进其增殖,胸腺T细胞也具有造血功能,并且能起到治疗急性贫血效果。
4.骨髓移植,骨髓的造血功能严重下降,也可通过骨髓的移植来彻底治疗,这种方法需要提前对同父母的亲兄弟姐妹的骨髓进行测定,HLA完全相同,即可事项移植,能起到彻底治愈的效果,目前医术还很难广泛应用。
再生障碍性贫血怎么治疗
一、中医治疗再生障碍性贫血
1、肾阴阳两虚型再生障碍性贫血
治法:滋阴助阳。
方药,阴阳双补方(熟地、女贞子、制首乌、枸杞子、山萸肉、菟丝子、补骨脂、仙茅、仙灵脾、巴戟天)合当归补血汤加减。
方解:上方补肾阴,补肾阳药味相等,药力均匀,共奏补肾之功。与当归补血汤合用,补肾治本,补血治标,标本合治。
2、肾阴虚型再生障碍性贫血
治法:滋阴补肾。
方药:滋阴补肾方(熟地、女贞子、枸杞子、首乌、山茱萸、旱莲草、菟丝子、补骨脂)合当归补血汤(黄芪、当归)加减。
方解:本方除菟丝子、补骨脂为补肾阳外,余者为滋阴补肾之品,加两味补肾阳药,意在阳生则阴长。旱莲草还有凉血止血作用。黄芪、当归,一气一血共奏补血之功。
二、造血细胞因子和联合治疗再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再生障碍性贫血必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再生障碍性贫血对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再生障碍性贫血,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再生障碍性贫血治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再生障碍性贫血有效率已提高到82%。
三、支持疗法治疗再生障碍性贫血
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
再生障碍性贫血的饮食
再生障碍性贫血的饮食是什么?对还孩子的健康也是都关注的,有的孩子会出现再生障碍性贫血的情况,对于再生障碍性贫血的饮食也是都关注的,下面就介绍一下再生障碍性贫血的饮食。
一、可补充含有造血功能的物质:虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,常可导致慢性失血性贫血,从而加重再生障碍性贫血的贫血程度,因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
二、可提高蛋白质的补给:各种红细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
再生障碍性贫血能活多少年呢?
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?凤凰中医频道的专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
患上再生障碍性贫血能够活多久,相信大家听了上面的介绍,大家都应该治疗该病不是不治之症,只要配合医生的治疗,病情是可以得到控制的,对于该病的高发人群,就要重视自身的预防,如果不小心发生该病,就应该积极的就医治疗。
先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
我们都知道我们血液中的红细胞、白细胞及血小板的最初都来自于骨髓,我们人的骨髓就像一个加工厂,它利用各种造血原料,各种营养物质,制造出能维持我们人体的正常生命活动的红细胞、白细胞、血小板。
一般情况下再生障碍性贫血在临床上有可以分为,急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。其中急性再生障碍性贫血表现为起病急,贫血呈进行性加重,有严重感染、出血,尤其是内脏的出血,免疫力极具下降。
慢性再生障碍性贫血相对急性再生障碍性贫血,起病较为缓慢,出现贫血、出血和感染的症状较轻,免疫力也会有所下降,但是不会向急性再生障碍性贫血的症状,下降很快。一般认为再生障碍性贫血患者的全身骨髓总量是减少的。
注意事项:患有再生障碍性贫血的病人,在治疗的同时,还要兼顾再生障碍性贫血的营养治疗,主要是提供高蛋白饮食;补充造血物质;补充富含维生素的食物。
再生障碍性贫血是什么原因造成的
再生障碍性贫血根据病因明确与否分为原发性再生障碍性贫血和继发性再生障碍性贫血,原发性再生障碍性贫血病因未明,继发性再生障碍性贫血致病因素主要有:
1.药物化学性因素,已知有高度危险的药物有抗癌药,氯霉素,磺胺类药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林等,以使用氯霉素导致继发性再生障碍性贫血多见,且与用药剂量和疗程无关,化学物品中骨髓移植毒物以苯及其衍生物为主,如油漆,染料,杀虫剂等。
2.物理因素,各种电离辐射如X线。