席汉综合征病理生理
席汉综合征病理生理
席汉氏综合征，又称垂体前叶功能减退症。常见的是在产生大出血或产褥感染伴休克或昏厥，随之出现垂体功能减退闭经等一系列症候群。临床表现为极度体力衰竭、产后无乳、贫血、并感染，渐进出现性征退化、闭经、毛发脱落、性器官和乳房萎缩等性功能减退等。
席汉氏综合征的病因病理
席汉氏综合征多发生于产后大出血，特别是伴休克者。产褥感染伴昏厥是而致本病的另一个主要原因。
转移性乳腺癌作垂体手术切除导致本征的病例也有所增多。产后大出血伴休克，或产褥感染伴昏厥，可使垂体的门血管栓塞，导致垂体组织缺氧和坏死。
妊娠期垂体肿大，需氧量多，特别在分娩期，需氧量约增加3倍，对缺氧的敏感性大。垂体的门血管不仅为垂体前叶供血，而且传递下丘脑分泌的神经激素(释放因子)，对垂体前叶进行内分泌管理，休克时垂体前叶受缺氧影响，又失去中枢的调制，由于缺血引起垂体前叶缺血性栓塞，或广泛性血管内凝血，引起垂体前叶血栓形成。
中医虽无席汉氏综合征这一病名，仅从其病史及临床表现可归于“产后褥劳”、“血枯经闭”、“虚损”等范畴。主要病因为产后大出血，气随血脱，血少而不生精，精血亏损，冲任虚衰，血海不充，胞宫失养，以致出现月事不下，毛发脱落，性欲减退，腰酸乏力等一系列虚芝表现，其病机主要为气血亏损、脾肾阳虚、肝肾亏损，尤以肾虚为发病关键。
席汉氏综合征的介绍
由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征，其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征的发生，并非仅与垂体前叶功能减退有关，有报道部分患者垂体前叶功能有减退征象，其中50%显示垂体后叶功能亦有不同程度的异常。
席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者，亦可发生于剖宫产术之后，在现代剖宫产率上升的今天，应引起产科医师的高度重视。
月经不调期间会排卵吗 不排卵的原因
1、下丘脑障碍。分功能性和器质性两类。前者包括特发性间脑性无月经，心因性无月经，功能性高催乳素血症，神经性厌食症；后者包括间脑部肿瘤，脑炎后，头部外伤后。
2、垂体功能障碍。垂体腺瘤，席汉综合征，结核或梅毒肉芽肿。
3、卵巢功能障碍。包括卵巢原发性闭经和继发性闭经。前者包括特纳症候群等。后者包括卵巢早衰，卵巢的器质性损害，如放射线照射后功能丧失，肿瘤、炎症所致之破坏。
什么是席汉氏综合征
席汉氏综合征垂体前叶机能减退症(西蒙-席汉综合征)是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。 病因： 垂体瘤，下丘脑病变，垂体缺血性坏死，蝶鞍区手术放疗和创伤，感染和炎症，糖皮质激素长期治疗，垂体卒中等。 症状： 1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩(男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩)。 3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。 检查： 1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。 2.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。 3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。 治疗： 1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食; 2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。; 3.激素替代治疗; 4.对症、支持治疗; 5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。
肾病综合征病理分型
(1)轻微病变肾病：一般给予肾上腺皮质激素即能促使绝大多数病人缓解，绝大部分于4周见效，但亦偶有需较长时间才出现疗效者。8周后仍不缓解，再复查肾活检标本，看是否病理诊断有错误，并应考虑加用细胞毒性药物，如环磷酰胺，理类型的预后总的来说预后良好。
10年存活率大于百分之九十，死亡者大都为成人，尤其是老年病者，死亡的主要原因是心血管疾病和感染，而后者往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药的副作用。发展至慢性肾衰者很少见，慢性肾衰常发生于对激素有抗药性，同时多伴有局灶性肾小球硬化。
(2)系膜增生性肾小球肾炎：肾病综合征系膜增生轻微者，可按微小病变病中激素的治疗方案，但疗程要稍为延长，以便获得更好的疗效，对激素无效，或部分缓解的病人，宜加用细胞毒性药物，有些严重的，如经上述标准激素8周大剂量疗程无很好的效果，应根据病人的情况，将激素逐渐减至小剂量，采用隔日疗法，至取得尽可能好的效果时，激素逐渐减至维持量，然后再视情况维持治疗一段时间。
(3)局灶性节段性肾小球硬化：部分病人经激素治疗后，可完全缓解或蛋白尿有所减少，可用常规激素的量。若8周大剂量激素治疗无效，则应迅速减量以至停用，这种激素短期试验治疗，对老年病人宜慎重。对激素治疗不能完全缓解者，可用环磷酰胺治疗，可能有效，若激素完全无效，即使加用细胞毒药物，通常亦不会有多大疗效。对于肾病综合征少数病人，其肾综特别严重，而其它方法无效者。
低剂量环孢素联合强的松隔日疗法可试用，但该疗法对激素依赖者效果较好，对激素无效的病人或对抗激素性或常复发性的病人，只能部分得到缓解。
(4)膜性肾病：膜性肾病引起的肾综，还是及早用激素治疗好，如肾综超过2-3年，激素的疗效就会不好，在大剂量标准激素治疗8周后，部分缓解，可试加用常规的细胞毒药物，如完全无效以不用为好。膜性肾病易发生静脉血栓。因此在用激素时可适当给予阿斯匹林和潘生丁。
儿童预后好，10年肾衰发生率小于百分之十，大部分在诊断5年内蛋白尿会自发性完全缓解。成人自发性完全缓解平均大约是百分之二十五，通常是在起病后3年以上才会发生。
膜性肾病病程缓慢，肾功能多长期地保持稳定，故膜性肾病发展至肾衰的速度，有很大的个体差异性。膜性肾病持续大量蛋白尿者(>3。5克/日)几乎都会缓慢地出现进行性肾功能损害。象其它类型的肾病综合征一样，如蛋白尿能减少至<1。0克/日，预示预后良好，能保持正常的肾功能。
部分或完全缓解表明几乎能完全防止肾衰。在诊断后10年内，有百分之三十到五十病者死于并发症或发展为尿毒症。存活者中大部分都是完全或部分缓解者。肾移植后再发者少见。
(5)膜增生性肾小球肾炎：各种方式的治疗很少证实有效，但长期小剂量激素治疗可减缓病情的进展。激素与细胞毒性药物联合治疗未证明有价值。膜增生性肾小球肾炎大多数病人预后差。病情常不停进展，约一半病人在10年内发展至终末期肾衰。一般成人预后差。肾移植后常再发，特别是Ⅱ型肾综。
女性不孕需检查哪些激素
促卵泡生成激素(FSH)：主要促进卵巢的卵泡发育和成熟。血F SH的浓度在排卵前期为1.5～10mIU/ml，排卵期为8～20mIU/ml，排卵后期为2～10mIU/ml。一般以5～40mIU/ml作为正常值。FSH值低见于雌孕激素治疗期间、席汉综合征等。FSH值高见于卵巢早衰、卵巢不敏感综合征、原发性闭经等。若FSH值高于40mIU/ml，则对克罗米芬之类的促排卵药无效。
促黄体生成素(LH)：主要促使排卵(在FSH协同作用下)，形成黄体并分泌孕激素。血LH的浓度，在排卵前期为2～15mIU/ml，排卵期为30～100mIU/ml，排卵后期为4～10mIU/ml。一般在非排卵期的正常值是5～25mIU/ml。低于5mIU/ml提示促性腺激素功能不足，见于席汉综合征;高FSH如再加高LH，则说明卵巢功能已经衰竭。LH /FSH≥3则是诊断多囊卵巢综合征的依据之一。
催乳素(PRL)：主要促进乳腺的增生、乳汁的生成和排乳。在非哺乳期，血PRL正常值为0.08～0.92nmol/L。高于1.0nmol/L即为高催乳素血症，过多的催乳素可抑制FSH及LH的分泌，抑制卵巢功能，抑制排卵。
雌二醇(E2)：主要使子宫内膜转变为增殖期和促进女性第二性征的发育。血E2的浓度在排卵前期为48～521pmol/L，排卵期为70 ～1835pmol/L，排卵后期为272～793pmol/L。低值见于卵巢功能低下、卵巢功能早衰、席汉综合征。
孕酮(P)：主要促使子宫内膜从增殖期转变为分泌期。血P浓度在排卵前为0～4.8nmol/L，排卵后期为7.6～97.6nmol/L。排卵后期血P低值，见于黄体功能不全、排卵型功能失调性子宫出血等。
睾酮(T)：主要促进阴蒂、阴唇和阴阜的发育。它对雌激素有拮抗作用，对全身代谢有一定影响。女性血T正常浓度为0.7～3.1nmo l/L。血T值高被称为高睾酮血症，可引起不孕。患多囊卵巢综合征时，血T值也增高。
性激素检查是什么
一、促卵泡成熟激素(FSH)
FSH的生理作用主要是促进卵泡成熟及分泌雌激素。
正常值：血FSH的浓度，在排卵前期为1.5-10U/L，排卵期8-20U/L，排卵后期2-10U/L。
FSH值异常：FSH值低常见于雌、孕激素治疗期间、席汉综合征等。FSH值高常见于卵巢早衰、卵巢不敏感综合征，原发性闭经等。
二、促黄体生成素(LH)
LH的生理作用主要是促进女性排卵和黄体生成，以促使黄体分泌孕激素和雌激素。
正常值：血LH浓度，在排卵前期2-15U/L，排卵期20-100U/L，排卵后期4-10U/L。
LH值异常：LH低于5U/L比较可靠地提示促性腺激素功能低下，见于席汉综合征。高FSH如再加高LH，则卵巢功能衰竭已十分肯定。LH/FSH>=3，则是诊断多囊卵巢综合征的依据之一。
三、催乳素(PR1)
催乳素的主要功能是促进乳房发育及泌乳，与卵巢类固醇激素共同作用促进分娩前乳房导管及腺体发育。
内分泌失调如何预防
内分泌疾病的病因较为复杂，根据我们现有的知识，有些疾病的病因已经清楚，有些仍不清楚。对那些已经知道病因的，如能做好预防工作，是可以避免发生这些疾病的。如地方性甲状腺肿，主要原因是饮食中缺碘，补充碘后就能使地方性甲状腺肿的发病率大大降低。预防了血吸虫病，就可使血吸虫病引起的侏儒症大为减少。席汉综合征大多是由于产后大出血引起的，做好了妇婴保健工作，减少难产引起的大出血，就能有效地防止席汉综合征。
事实证明，在医疗条件好的城市中席汉综合征已很少发生。一部分肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺结核引起的，预防了结核病就能防止肾上腺被破坏。一部分甲亢病人发病前有长期精神创伤，强烈的精神刺激，如紧张、惊恐、忧虑、悲愤等。二次大战时丹麦和苏联的甲亢发病增加。因此，社会安定，心情舒畅，生活幸福，家庭和睦也能防止一部分甲亢的发生。
妇科内分泌检查主要内容包括
1、睾酮：女性体内睾酮，50%由外周雄烯二酮转化而来，25%为肾上腺皮质所分泌，仅25%来自卵巢。主要功能是促进阴蒂、阴唇和阴阜的发育，对雄激素有拮抗作用，对全身代谢有一定影响。女性血浆睾酮水平在0.7到2.1nmol/L，T值高，称高睾酮血症，可引起女性不育。
2、雌二醇：由卵巢的卵泡分泌。主要功能是使子宫内腺生长成增殖期，促进女性第二性征的发育。血E2的浓度在排卵期为48到52lpmol/L，排卵期370到1835pmol/L，排卵后期272到793pmol/L。低值见于卵巢功能低下、卵巢功能早衰、席汉综合征。
3、孕酮：由卵巢的黄体分泌。主要功能是促使子宫内膜从增殖期转变为分泌期。血P浓度在排卵前期为0到4.8mnol/L，排卵后期7.6到97.6nmol/L。排卵后期血P值低，见于黄体功能不全、排卵型子宫功能失调性出血。
4、泌乳素：由垂体前叶嗜酸性细胞之一的泌乳滋养细胞分泌，是一种单纯的蛋白质激素，主要功能是促进乳腺的增生乳汁的生成和排乳。在非哺乳期，血PR1正常值为0.08到0.92nmol/L。高于1.0nmol/L就是高催血症。
5、促黄体生成素：也是垂体前叶嗜碱性细胞分泌的一种糖原蛋白激素。主要功能是促进排卵，形成黄体分泌激素。血LH浓度，在排卵前期2到15U/L，排卵期20到100U/L，排卵后期4到10U/L。低于5U/L比较可靠地提示促性腺激素功能低下，见于席汉综合征。高FSH如再加高LH，则卵巢功能衰竭已十分肯定。LH/FSH>=3，则是诊断多囊卵巢综合征的依据之一。
席汉综合征预后及预防
预后：若垂体坏死面积<50%，由于损伤比较轻，前叶组织可通过再生得以修复，故临床症状不明显，可以没有症状或仅有部分功能障碍。若垂体坏死面积占60%，可有轻度症状,破坏占75%者，可有中度症状,破坏面积达95%者，有严重症状。当腺垂体组织发生坏死、萎缩等病理改变时，与其有关的内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺皮质均发生不同程度的改变和萎缩。一般对促性腺激素和泌乳素变化的反应出现的较早，临床出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器及乳房出现萎缩等症状。
预防：
1.妊娠一开始就要重视孕妇全身情况，加强营养，补充维生素、铁剂，纠正贫血，并根据病人的具体情况酌情补充激素，以保证孕妇整个孕期各个器官处于最佳功能状态。在妊娠晚期为了使机体有足够的应激能力，对付即将来临的分娩和分娩过程中可能出现的并发症，应予甲状腺粉(甲状腺素)和强的松，孕期在服用激素者应适当加量，以增加其应激能力。分娩方式以择期剖宫产为宜，防止产后大出血，若发生产后大出血，应积极处理，大量快速输血，同时静滴大量可的松。如保守治疗无效，出血不能控制时应当机立断及时切除子宫。
2.对于患有席汉综合征者并经过治疗或是病情本身较轻并再次怀孕者，应予重视此高危因素，整个孕期应接受产科与内分泌科医师的共同监护。因为妊娠后由于胎盘可产生许多激素，故多数患者的症状在妊娠期好转或消失，所以不一定需要激素替代或补充治疗。但妊娠期一定要警惕任何可诱发垂体危象的因素，如早孕期严重呕吐不能进食，可导致垂体功能低下性低血糖昏迷,孕期创伤、感染、手术等应激情况，功能减退的垂体常常不能适应，由此出现垂体危象甚至死亡。
怎么预防内分泌失调
“内分泌失调”是生活当中，我们经常听到的一个词汇。随着生活节奏的加快，人们发现许多疾病的病因也随之变得复杂。人们究竟应该如何应对这些问题呢?接下来，相关专家教你怎样预防内分泌失调：
内分泌疾病的病因较为复杂，根据我们现有的知识，有些疾病的病因已经清楚，有些仍不清楚。
对那些已经知道病因的，如能做好预防工作，是可以避免发生这些疾病的。如地方性甲状腺肿，主要原因是饮食中缺碘，补充碘后就能使地方性甲状腺肿的发病率大大降低。预防了血吸虫病，就可使血吸虫病引起的侏儒症大为减少。席汉综合征大多是由于产后大出血引起的，做好了妇婴保健工作，减少难产引起的大出血，就能有效地防止席汉综合征。
事实证明，在医疗条件好的城市中席汉综合征已很少发生。一部分肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺结核引起的，预防了结核病就能防止肾上腺被破坏。一部分甲亢病人发病前有长期精神创伤，强烈的精神刺激，如紧张、惊恐、忧虑、悲愤等。二次大战时丹麦和苏联的甲亢发病增加。因此，社会安定，心情舒畅，生活幸福，家庭和睦也能防止一部分甲亢的发生。
内分泌失调如何预防
内分泌疾病的病因较为复杂，根据我们现有的知识，有些疾病的病因已经清楚，有些仍不清楚。对那些已经知道病因的，如能做好预防工作，是可以避免发生这些疾病的。如地方性甲状腺肿，主要原因是饮食中缺碘，补充碘后就能使地方性甲状腺肿的发病率大大降低。
预防了血吸虫病，就可使血吸虫病引起的侏儒症大为减少。席汉综合征大多是由于产后大出血引起的，做好了妇婴保健工作，减少难产引起的大出血，就能有效地防止席汉综合征。
事实证明，在医疗条件好的城市中席汉综合征已很少发生。一部分肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺结核引起的，预防了结核病就能防止肾上腺被破坏。一部分甲亢病人发病前有长期精神创伤，强烈的精神刺激，如紧张、惊恐、忧虑、悲愤等。二次大战时丹麦和苏联的甲亢发病增加。因此，社会安定，心情舒畅，生活幸福，家庭和睦也能防止一部分甲亢的发生。
席汉综合征诊断检查
诊断：有产后大出血史或休克史，上述典型的临床表现和体征，结合实验室检查即可确诊。
实验室检查：
1.垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL 降低。
2.甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH 减低。
3.肾上腺激素检测 皮质醇、尿17-羟、17-酮下降，空腹血糖降低。
4.性激素检测 雌激素、孕激素、丙酸睾酮均降低。
5.血常规 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。
6.免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。
7. 腺垂体储备功能测定
(1)促甲状腺素释放激素(TRH)兴奋试验：原理是TRH 能刺激垂体前叶产生TSH 及PRL，将TRH l00～200μg 溶于生理盐水2ml 中静脉推注，分别与注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml，测定TSH 及PRL 基值及用药后该值的变化。结果：正常在注射后TSH 20～30min 达高峰，峰值为6.5～20.5min/L，如果注射TRH 后无明显升高，提示腺垂体储备功能不足。PRL 基础水平<25μg/L，在注射TRH 后30min 上升到40μg/L，如无明显上升或上升不明显，则提示垂体功能不足。
(2)黄体生成释放激素(LH)兴奋试验：用LHRH 50～100μg 溶于5ml 生理盐水中静脉推注，分别于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml，采用放射免疫法测定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2～4 倍，如无反应，则提示腺垂体功能差。
8.其他血液检查 血糖降低、血红蛋白降低、嗜伊红细胞数偏高。
其他辅助检查：
1.影像学检测 超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X 线显示蝶鞍无明显变化，颅脑CT、MRI 显示垂体萎缩变小，MRI 显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显着减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。
2.其他 基础体温下降，表现为单相。心电图、超声心动图、心功能检测可能有心肌缺血的表现。
3.阴道涂片 显示雌激素水平低下。
4.尿液检查 24h 尿液中17-KS，17-OH 明显降低。
胎盘滞留的危害
1、如果胎盘滞留，有可能影响到胎盘剥离面血窦的关闭，造成产后出血的严重情况。出血量≥500ml为“产后出血”;出血量≥1000ml为“产后大出血”，此时出血量大，快而急，产妇会出现心慌、头晕、呕吐、血压降低、脉搏弱、严重休克等情况。
2、由于胎盘滞留等情况导致的产后大出血，可造成产后贫血，身体恢复缓慢，影响泌乳和授乳，甚至造成席汉综合征(产后无力、脱发、闭经等)。
3、由于胎盘滞留，需要进行较多的阴道、宫腔处理，容易造成产后感染。