慢性粒细胞白血病是怎么回事？如何治疗
慢性粒细胞白血病是怎么回事？如何治疗
专家指出慢性粒细胞白血病特征是外周血粒细胞持续进行性增高，以中、晚幼粒细胞为主，脾肿大。但慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，目前比较肯定苯及其衍生物、电离辐射可导致慢粒发生。 电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病，与干细胞的染色体损伤关系密切。但其机理尚无定论，一般认为与细胞遗传学异常有关，因为95%以上的慢性粒细胞白血病患者有特异性细胞遗传学异常，即Ph染色体。慢性粒细胞白血病临床缓解后，Ph染色体数目可减少，疾病复发或处于加速期又增多，所以Ph阳性细胞的持续存在是慢性粒细胞白血病复发和难以根治的主要原因。 慢性粒细胞白血病患者中男性所占比例要多于女性占的比例，要提醒大家的是慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞的克隆性疾病， 综上所述，慢粒白血病多数是与染色体异常有关，也就是说遗传的几率很大。在治疗的时候多会通过修复染色体来进行治疗，专家提醒，请不要因为其较为少见而忽视此病的治疗，与普通的白血病相比，其治疗更为复杂。
白血病常用的化疗药物
1、干扰核酸生物合成的药物。这类药又称抗代谢药。它们通过各自的特异性干扰白血病细胞的分裂和繁殖，具体品种有：
阿糖胞苷(ara-c)，针剂。用于各种急性白血病、脑膜白血病，是化疗中效果最佳，普遍使用的品种。
环胞苷(cc)。针剂。适应症与阿糖胞苷同。
氨甲喋呤(mtx)，常用针剂，亦有片剂。是儿童淋巴细胞白血病最主要的治疗药，也是所有鞘内化疗的首选药。
羟基脲(hu)，供口服。是慢性粒细胞白血病的主要治疗药。
6-巯基嘌呤(6-mp、乐疾宁)。是口服的治疗急性淋巴细胞白血病的维持治疗药。亦用于慢粒。
硫鸟嘌呤(6-tg)口服治疗急性白血病或慢粒。
2、直接影响癌细胞dna结构与功能的药物。它们包括烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、
抗生素类的一些品种。其作用是使癌细胞dna链断裂，碱基配对错码，功能失效等。品种有：
白消安(白血福安、马利兰、麦里浪、bu)。慢性粒细胞白血病的口服治疗药，现在已很少使用。
足叶乙甙(vp-16)鬼臼素衍生物，针剂。是难治性白血病的重要治疗药。
威猛(尼替泊甙、vm-26)。新—代鬼臼衍生物，多用于治疗儿童急淋。
丝裂霉素(mmc)针剂。用于慢粒和淋巴瘤。
苯丁酸氮芥(瘤可宁、cbl，cb1348)、口服。主要用于慢性淋巴细胞白血病和多毛
细胞白血病。
苯丙氨酸氮芥(cbl、马法兰、左旋溶肉瘤素)、口服。主要用于慢淋或慢粒。
卞氮芥(双氯己亚硝脲、bcnu)针剂。主要用于脑膜白血病和慢淋。
环磷酰胺(ctx)有针剂和片剂。用于各种白血病，与其它抗白血病化疗药组成不同化疗方案。
环己亚硝脲(ccnu)。口服治疗脑膜白血病和慢淋。
白血病一般在哪个年龄段发病
年发病率与死亡率约为2~4/105，在儿童和青年的恶性肿瘤中发病率和病死率均占第1位。急性白血病多见于儿童和青年;慢性粒细胞白血病以青壮年多见，慢性淋巴细胞白血病则以中老年人为主，50岁以上者占90%。以上所述仅是白血病发病的一般性规律，实际上各个年龄段的人均有发生白血病的可能，因此年龄在65~80岁左右的人，甚至年龄更高的人均有可能发生白血病。不同类型白血病发病年龄是不一样的我国总发病率为2.76/10万，急性白血病比慢性白细胞多见，其中急性非淋巴性白血病最多，其次为急性淋巴性白血病、慢性粒细胞白血病，慢性淋巴性白血病最少。男性发病率略高于女性(1.81：1)1、成人急性白细胞以急性非淋巴性白血病多见2、儿童以急性淋巴细胞白血病多见3、慢性非淋巴性白血病随年龄增长而发病率逐渐增高4、慢性粒细胞性白血病在50岁以后发病率才明显增高，中位数发病年龄为53岁
慢性粒细胞白血病的治疗
慢性粒细胞白血病的治疗方法：
1.治疗原则：
对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。
2.化学治疗：
有效的药物有BUS马利兰、HU羟基脲、CTX、CLB、6-MP6-巯基嘌呤、MMC丝裂霉素。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至 14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时，减量至1～2mg/d，一直维持2～3个月。停药后，如白细胞波动在10～50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5～10×109/L血小板在 100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经。
HU开始剂量为每日3g，口服。用后白细胞数下降很快。当降至 20×109/L左右时，将剂量减至一半;降至10×109/L时，将剂量再减少。维持剂量约每日0.5～1.0g。一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多，停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-IFNα-干扰素治疗慢粒。
慢性粒细胞白血病的临床表现
临床表现
多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
慢性粒细胞白血病的诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
慢性期
1.白细胞增多(一般>50×109/L,范围20to>500×109/L))。
2.外周血碱性粒细胞增多。
3.外周血及骨髓原始细胞<5%，可见大量中晚幼粒细胞。
加速期
1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。
2.外周血碱性粒细胞≥20% 。
3.持续血小板减少。
4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
急变期
1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
2.骨髓外原始细胞侵犯。
慢性粒细胞的临床表现
多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
血液病是白血病吗
大家应该都知道白血病，但是很多人因为自身的医学治疗水平不够，很容易会将白血病与其他的疾病搞混，那么血液病是白血病吗?据了解白血病是因为造血系统过度增生引起的恶性血液病。
早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
而血液病并不就是白血病，血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。
引起白血病的主要原因 白血病急性好治还是慢性好治
白血病急性好治还是慢性好治，这是根据白血病的类型不一样而决定，一些急性髓系白血病M3型的是完全可治愈的，但是有些急性髓系白血病是不能治愈的。一些慢性白血病，例如慢性淋巴细胞性白血病跟慢性粒细胞白血病，慢性白血病治疗比较温和，治疗不会那么棘手，但整体来说急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病，比慢性白血病，就是慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病，不好治一些。