额颞痴呆的概述

额颞痴呆的概述

额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。

Pick(1892)首先描述一组病人，以额颞叶萎缩为病理特征，表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语，临床少见。Alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散，称为Pick细胞，胞浆内有嗜银包涵体(Pick体)，无神经原纤维缠结和老年斑，与AD明显不同，Onari和Spatz(1926)命名为Pick病。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。

额颞痴呆(FTD)不断进展并最终发展至致命性神经系统疾病。ALS病例中的约10%和FTD病例中的约30%为家族性的，遗传特性通常为常染色体显性遗传并且具有不同的外显率，ALS和FTD表型之间的重叠可以在同一家族内发生。在大约20%的家族性ALS和约3%的散发性ALS病例中发现铜或锌超氧化物歧化酶1(SOD1)突变，但与痴呆无关。在约30%的家族性FTD家族中检测到微管相关蛋白tau(MAPT)突变。伴FTD的显性ALS以前被认为与9q21相关，单纯ALS与16q21、18q21和20p13位点相关。本研究采用Affymetrix10K基因芯片微阵列分析对一个ALS合并FTD大家族的广泛基因组连锁研究结果进行报道。单核苷酸多态性(SNP)连锁分析数据表明常染色体9p的优势对数(LOD)评分持续呈正数(最高LOD评分为2.4分)。

​额颞痴呆的注意事项

人吃五谷杂粮哪有不得病，额颞痴呆这种疾病是一种非常可怕的疾病，一旦患上这种病就能让正常人们的性格发生巨大的变化，使他们在语言和行动上都受到很多的障碍。是所有老人都不愿面对得疾病，而且不管以前的你多么有成就，为社会做了多少贡献，那么你都会将一切都忘记，都不会记得。记忆力也会慢慢减退，头脑不清醒，说话不清楚，严重者都不知道身边的人是谁。

如果家中有老人患有痴呆综合征的话，身边一定要有人陪同看护，饮食上也是要很注意的，多吃些蔬菜水果，豆制品奶类制品等，也需要吃些高蛋白，高热量的食物。尽量少吃油炸比较油腻的东西。

额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变，言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为，额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病，以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。

现在得额颞痴呆的人越来越多，而且年龄上越来越提前，有轻有重有人说打麻将会预防老年痴呆症的发生，还有饮食上有很多食物也可以预防老年痴呆的发生，所以还是要科学饮食，加强锻炼避免额颞痴呆和疾病的发生。

老人痴呆症

阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)，又叫老年性痴呆，是一种中枢神经系统变性病，起病隐袭，病程呈慢性进行性，是老年期痴呆最常见的一种类型。主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、职业与生活功能。AD的病因及发病机制尚未阐明，特征性病理改变为β淀粉样蛋白沉积形成的细胞外老年斑和tau蛋白过度磷酸化形成的神经细胞内神经原纤维缠结，以及神经元丢失伴胶质细胞增生等。

应注意本病与“老年期痴呆”概念的区别。老年期痴呆是指由于多种原因引起的，以认知功能缺损为主要临床表现的老年疾病，是一种临床综合征，而不是特指一种疾病或神经病理过程。老年期痴呆按不同病因可以分为：(1)变性病所致痴呆(如：阿尔茨海默病、路易体痴呆、帕金森病痴呆、额颞叶痴呆等);(2)血管性疾病所致痴呆(如：血管性痴呆);(3)代谢障碍性痴呆;(4)感染相关性疾病所致痴呆(如神经梅毒、艾滋病、朊蛋白病等);(5)物质中毒所致痴呆等。

痴呆的日常检查简述

1.影像学检查：CT可见脑萎缩、脑室扩大、脑梗死，可为痴呆的性质和类型提供依据。MRI检查显示双侧颞叶、海马萎缩为AD提供了强烈依据，近年来已用于临床的功能MRI，提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性。PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理，应用18F-FDG所示的图像可见顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低，与CT和MRI所示的萎缩区一致。

2.电生理检查：如脑电图、负相关诱发电位P300分析。

3.神经心理测验：常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR)、韦氏记忆量表(WMS-CR)、医学教育网搜集简易精神状态量表(MMSE)、日常生活功能量表(ADL)、阿尔茨海默痴呆量表(ADAS)、阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog)、Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等。上述量表可以组合使用，也可单独应用。主要是依据临床的需要和患者的依从性而定，神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆，但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。

老年痴呆患者的鉴别诊断标准

代谢障碍远在神经影像学发现形态学改变之前就已出现，可引起记忆和认知改变，典型的代谢降低区域是突出地分布在顶-颞联系皮质，此后是额叶皮质，不影响原始皮质，底节，丘脑和小脑，随疾病的进展，颞-顶和额联系区的特征区域葡萄糖脑代谢率(CMRgl)降低会进一步恶化，与痴呆严重程度相关，这些典型分布有助于将老年痴呆和其他疾病的鉴别，依靠典型的受累和非受累区域的所见可区分老年痴呆与非老年痴呆，具有极高的敏感性和特异性。

PET利用这些有特异性的代谢率就可以在早期，仅有轻度的功能性异常，记忆障碍和轻度痴呆时发现老年痴呆，在各种试验的区值中，葡萄糖代谢率与临床症状的严重程度相关最密切，但是，感觉运动皮层的CMRglu并不依痴呆的程度而改变，独特的神经心理障碍与典型老年痴呆分布的局部代谢紊乱范围有明显联系：以记忆减退为主时，双侧颞叶代谢下降;语言障碍左颞顶皮层代谢下降有关;视觉结构行为改变和失用有右顶功能障碍。

验血可预知老年痴呆

比利时学者最新研究发现，通过检测血液就可以判断一个人是否有患上额颞叶型痴呆症(FTLD)的风险。

额颞叶型痴呆症是仅次于阿尔茨海默症的一种较常见的中枢神经系统退行性病变。患者由于大脑额颞叶皮层萎缩，导致一些局部神经变性，在临床上表现为行为改变或语言障碍。2006年，比利时安特卫普大学Broeckhoven博士等人发现，PGRN基因遗传缺陷与额颞叶型痴呆症的发生有关。血液中PGRN基因表达的前颗粒蛋白很容易被检测出来，因此这种蛋白可作为判断额颞叶型痴呆症的可靠标志。

研究者最初的研究对象是比利时的一个大家庭，其中有很多家庭成员携带有PGRN突变基因。研究人员选择了有临床表现的携带者、没有临床症状的携带者、非携带者的一级亲属以及健康对照人群进行了研究。结果表明,额颞叶型痴呆症患者血清中前颗粒蛋白含量明显低于未携带PGRN突变基因的人。这种检测可在临床症状出现前用于判断颞叶型痴呆症的发病风险。

研究者说，通过血液检测就可以预知一个人是否会患上颞叶型痴呆症，可以让那些高危人群，特别是有颞叶型痴呆症家族史者提前采取一些预防措施，以延缓发病或减轻症状。此外，这种快速检测方法还可以让医生尽快对患者进行治疗。

老年痴呆症的概述

老年失智症又名阿兹海默氏症，是一种在正常意识状态下，丧失智能能力的表现之疾病。阿兹海默氏症是一种脑部疾病，会造成脑部神经细胞逐渐丧失。

由于脑部神经细胞负责思考、记忆及行动，阿兹海默氏症造成病人渐次低下心智功能，最后有可能影响到日常的生活活动。

据统计，目前全世界老年痴呆发病人数高达1200万。在美国，该病已成为仅次于心血管病、癌症和脑卒中的第四大杀手。我国的患病率如何呢?

调查数据表明，目前北京市65岁以上老年人痴呆患病率为7.2%，其中老年痴呆(ad)患病率为4.2%，血管性痴呆患病率为3%。调查还显示，老年痴呆(ad)患病率每5年约增长一倍，如70~75岁患病率约为5.3%，75~80岁为11%，80岁以上高达22%。

根据这一结果，以“五普”公布的数据，我国有8811万65岁及以上老人，若按以上患病率计，该年龄人口中痴呆的患病人数已超过600万，其中老年痴呆患病人数约为300多万。

痴呆的检查

1.测定脑脊液，血清中ApoE多态性：许多研究资料表明,ApoE多态性与Alzheimer病(AD)发生有关联，ε2基因似乎不仅可保护人们免患AD，而且还与长寿有关。

2.测定Tau蛋白定量，β淀粉样蛋白片段，也有诊断与鉴别意义。

3.影像学检查：CT可见脑萎缩，脑室扩大，脑梗死，可为痴呆的性质和类型提供依据，MRI检查显示双侧颞叶，海马萎缩为AD提供了强烈依据，近年来已用于临床的功能MRI，提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性，PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理，应用18F-FDG所示的图像可见顶叶，颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低，与CT和MRI所示的萎缩区一致。

4.电生理检查：如脑电图，负相关诱发电位P300分析。

5.神经心理测验：常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR)，韦氏记忆量表(WMS-CR)，简易精神状态量表(MMSE)，日常生活功能量表(ADL)，阿尔茨海默痴呆量表(ADAS)，阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog)，Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CAS I)等，上述量表可以组合使用，也可单独应用，主要是依据临床的需要和患者的依从性而定，神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆，但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。

老年痴呆症有哪些种类

老年性痴呆

老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。

采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分，积7 分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆。

Hachinski 鉴别积分表：有Hachinski 缺血量表的主要内容，加上了CT 扫描，凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆，3～4 分可拟诊血管性痴呆，4 分以上可确诊血管性痴呆。

Pick病

为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT 或MRI 可见特征性的额颞叶萎缩，SPECT 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。

老年痴呆症有哪些种类

老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。

采用hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分，积7 分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆。

hachinski 鉴别积分表：有hachinski 缺血量表的主要内容，加上了ct 扫描，凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆，3～4 分可拟诊血管性痴呆，4 分以上可确诊血管性痴呆。

pick病为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅ct 或mri 可见特征性的额颞叶萎缩，spect 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。

老年痴呆诊断标准是

1.血和脑脊液检查

叶酸，维生素B12，甲状腺功能，感染四项，血常规，生化全项;血清中淀粉样蛋白前体，早老素，ApoE基因，肿瘤标记物等。

2.测定Tau蛋白定量和β淀粉样蛋白片段。

3.影像学检查

CT可见脑萎缩，脑室扩大，脑梗死，可为痴呆的性质和类型提供依据，MRI检查显示双侧颞叶，海马萎缩为AD提供了强烈依据，近年来已用于临床的功能MRI，提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性，SPECT和PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理，应用 18F-FDG所示的图像可见顶叶，颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低。

4.神经心理测验

常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR)，韦氏记忆量表(WMS-CR)，简易精神状态量表(MMSE)，日常生活功能量表(ADL)，阿尔茨海默痴呆量表(ADAS)，阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog)，Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等，上述量表可以组合使用，也可单独应用，主要是依据临床的需要和患者的依从性而定，神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆，但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。

额颞痴呆的注意事项

人生在世难免会有许许多多磨难和经历，生老病死更是人不可避免的事情。就像疾病的发生有些是可以通过治疗来控制，而有些疾病却是人们无能为力的。就像发生在老年人身上的一种额颞痴呆症。额颞痴呆是一种类似却不等同于老年痴呆症的疾病，通常患这种病的人多数都在五十岁到六十岁之间，是种神经类的疾病。

这种疾病的患者所表现出来的症状除了有老年痴呆的一些症状以外，有些患者还具有一定的攻击性。在目前有限的医学上几乎没有治愈的可能，所以大家做的也只能是好好的照顾这些疾病的患者，在饮食上也可以稍加的注意。

1.羊肉黄芩汤羊肉500克,黄芩50克。加调料共煎汤,分次服用。

2.糯米荔枝煮猪膀胱干荔枝肉50克,糯米100克,塞入猪膀胱内,煮熟服食。

(一)辅助检查：

1、早期EEG正常，少数波幅降低，α波减少;晚期α波极少或无，出

额颞痴呆(四)

现不规则中幅δ波，少数病人见有尖波，睡眠纺锤波减少，κ综合波难出现，慢波减少。

2、CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩，脑沟增宽，额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，可早期出现。SPECT呈不对称性额颞叶血流减少，PET显示不对称性额颞叶代谢降低，较MRI敏感，可早期诊断。

3、遗传学检查发现多种tau蛋白基因突变有助于确诊。

(二)诊断及鉴别诊断

1、诊断

额颞痴呆，包括Pick病，诊断根据起病较早(50-60岁)，可有家族史，行为障碍较认知障碍明显，CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据，如局限性额颞叶萎缩，神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体，Pick病发现Pick小体和细胞，缺乏AD特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。

2、鉴别诊断

本病应与Alzheimer病鉴别，AD通常早期出现认知功能障碍，如遗忘、视空间定向和计算力障碍，社交和礼仪相对保留;Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍，典型者出现Kluver-Bucy最和征，空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩，Alzheimer病广泛脑萎缩。预后较差，病程5-12年，多死于肺部及泌尿道感染、褥疮等并发症

额颞痴呆患者在食物的这一方面最好是多吃点羊肉，荔枝还有猪的膀胱这类的食物。当然如果把这几种食材放在一起做成一种食物的话效果会更好。只要大家在年轻的时候经常的运动，保持健康的生活状态，不要经常熬夜，有着健康的饮食习惯就能很好的预防这类疾病。